Болезнь Крейтцфельдта — Якоба


Болезнь Кре́йтцфельдта — Я́коба (или Болезнь Кройцфе́льдта — Я́коба; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, иногда ошибочно называемая «коровьим бешенством») — редкое прогрессирующее прионное нейродегенеративное заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается разновидностью губчатой энцефалопатии (группы заболеваний, вызываемых особыми инфекционными агентами — прионами). На сегодняшний день заболевание неизлечимо, летальный исход наступает в 100 % случаев[3]. Доступно только симптоматическое лечение, не влияющее на прогрессирование болезни. Диагностика заболевания затруднена из-за его редкости и отсутствия специфических симптомов.

Заболевание впервые описано в 1920 году Гансом Герхардом Крейцфельдтом. В 1921 году Альфонс Якоб отметил сочетание при этой патологии психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной системы, и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с рассеянными очагами поражения ткани мозга. Шпильмейер предложил называть болезнь по имени авторов, впервые описавших её[4].

Болезнь Крейцфельдта — Якоба составляет около 85 % всех прионных энцефалопатий человека, поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей. Отмечается некоторое преобладание частоты случаев болезни куру у женщин-аборигенов острова Новой Гвинеи, что связывают с особенностями национальных традиций (ритуального каннибализма), когда женщины поедают мозг умерших и получают высокую дозу PrPSc. Начало заболевания наступает, как правило, в среднем или позднем возрасте, в типичных случаях на пятом десятке жизни, но в принципе может возникнуть в любом возрасте. Возраст дебюта классической формы — от 17 до 87 лет (средний возраст — 64 года), средний возраст новой формы — 29 лет.

Попадая в организм, прион оседает на поверхности клетки, взаимодействуя с нормальными белками и изменяя их структуру на патологическую.

Накапливающиеся на поверхности клетки патологические белки блокируют процессы, происходящие на мембране, что приводит к гибели клетки.

Накапливающиеся на поверхности клетки белки запускают апоптоз (запрограммированный процесс смерти клетки).