Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) — группа разнородных заболеваний лёгких неустановленной этиологии, характеризуемых неинфекционным воспалением лёгких и возможным фиброзом. Заболевания могут различаться между собой типом воспаления и фиброза, а также клиническим течением и прогнозом, могут протекать в острой и хронической формах, возможны случаи нарастания дыхательной недостаточности, а в некоторых случаях есть риск летального исхода[1]. Относятся к большой группе интерстициальных заболеваний лёгких, куда входит более 200 различных острых и хронических заболеваний[2]. Бо́льшая часть всех случаев идиопатических интерстициальных пневмоний приходится на идиопатический фиброзирующий альвеолит[1].
Заболевания называются интерстициальными, поскольку затрагивают в основном интерстиций лёгких — пространство между альвеолярным эпителием и эндотелием капилляров[3], а идиопатическими они называются, поскольку неизвестна причина их возникновения. Однако терминология, которая используется для описания данной группы заболеваний является немного запутанной. Из-за отсутствия понимания исходных процессов, приводящих к заболеваниям, и их патогенеза идиопатические интерстициальные пневмонии не раз проходили переклассификацию, а у самих заболеваний менялись названия[3].
Диагностика предполагает учёт клинической картины заболевания, результатов компьютерной томографии высокого разрешения и результатов гистологических исследований, при этом идиопатические интерстициальные пневмонии необходимо дифференцировать по отношению к другим диффузным заболеваниям лёгких. Наиболее значимыми являются результаты гистологических исследований, поэтому во многих случаях рекомендуется хирургическая биопсия лёгких. Однако в случае идиопатического лёгочного фиброза диагноз возможно установить без хирургической биопсии, если результаты компьютерной томографии высокого разрешения и клиническая картина типичны для данного заболевания[4].
Часто идиопатические интерстициальные пневмонии и гиперчувствительный пневмонит путают между собой. При гиперчувствительном пневмоните могут наблюдаться центрилобулярные очажки и мозаичные воздушные ловушки, а поражаются преимущественно верхние отделы лёгких. Гиперчувствительный пневмонит также характеризуется бронхиолоцентрическим распространением изменений и плохо сформированными гранулёмами[5].
Согласно обновлению 2013 года международного соглашения 2002 года Европейского респираторного общества и Американского торакального общества к основным идиопатическим интерстициальным пневмониям относятся 8 подтипов, поделённые на 4 группы[6][7]:
Также выделяют неклассифицируемые интерстициальные пневмонии, при которых оказывается невозможно определиться с окончательным диагнозом[9].