Ксеродерма


Ксероде́рма пигме́нтная (синонимы: ретикулярный прогрессирующий меланоз, прогрессирующий ретикулярный меланоз Пика) — наследственное заболевание кожи, проявляющееся повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому облучению, проявляется в возрасте двух-трех лет и постоянно прогрессирует. Является предраковым состоянием кожи. Встречается редко.

Имеет наиболее весомое значение наследственный фактор. Также в некоторой литературе описывался профессионально производственный токсический/тератогенный момент в этиологии болезни при работе на шахтах на урановых рудниках родителей родившихся с болезнью детей и вдыхании ими радона.[1][1] [2] [2][1][2](Версии о подобном результате, приводящим к болезни выдвигаются некоторыми Западными Историческими и Генетическими Авторами-исследователями, об одной из причин её возникновения, что она возникла в одном из регионов планеты якобы в том числе и вследствие геноцидной Кампании Американских Военных и Властей США - под названием "Долгий марш Навахо" в отношении американских индейцев, их насильственной депортации с территории Аризоны на территорию Нью Мексико, в результате чего, такое племя как народ Навахо попало в "скученную генетическую ловушку", что усугубилось безработицей в регионе в годы Холодной Войны и ядерного противостояния США и СССР, и то что в результате многие члены племени были вынуждены работать на урановых шахтах, часто будучи никак не защищенными от пагубного воздействия радиации, из-за того, что власти США - якобы знали о вреде данных работ при их организации, но не предпринимали никаких мер защиты в отношении соответствующих рабочих на урановых рудниках от вдыхания радона защиты их и их семей, что якобы и привело к большому количеству рождённых детей с изменённым геном и с данной аномалией в данном племени, конкретно в этой резервации) Характер наследственного дефекта заключается в отсутствии или малой активности ферментов, устраняющих повреждающий эффект ультрафиолетового излучения на клетки кожи. В результате мутации белки, репарирующие ДНК больного, становятся неактивны, и при всяком повреждении, например, при облучении ультрафиолетом, дефектных молекул ДНК становится больше. Повреждения накапливаются и со временем приводят к раку кожи. Изучены два вида нарушений. При одном из них, помимо высокой чувствительности к УФ-излучению, у больных имеет место и повышенная чувствительность к радиации. Результатом в обоих случаях являются нарушения пигментации и ороговения кожи, атрофические изменения эпидермиса и дистрофия соединительнотканных волокон, а конечным эффектом — клеточная атипия и озлокачествление.