Пе́мфигус, или пузырчатка, — группа редких, но порой весьма тяжёлых, инвалидизирующих и потенциально смертельных везикулобуллёзных (пузырчатых) аутоиммунных заболеваний, поражающих кожу и слизистые оболочки.[2] Опасность болезни заключается в её прогрессирующем течении, которое сопровождается усиленными катаболическими процессами с потерей организмом жидкости и белка, а также присоединением вторичной бактериальной и вирусной инфекции. Совокупность этих факторов может привести к сепсису или порокам сердца.[3]
Причиной пемфигуса является образование аутоагрессивных антител к одному или нескольким белкам из семейства десмоглеинов. Десмоглеины являются своеобразным «клеем», который соединяет рядом расположенные эпидермальные клетки с помощью особых соединительных элементов, называемых десмосомами. Когда аутоантитела и активированные лимфоциты атакуют десмоглеины, клетки эпидермиса отделяются друг от друга и эпидермис становится «расклеенным», пористым, легко отслаивающимся и высоко подверженным проникновению чужеродных микроорганизмов (бактерий и грибов). Этот феномен (потери эпидермоцитами межклеточных контактов) называется акантолиз. В результате этого на коже или в толще кожи образуются гноящиеся, заполненные экссудатом пузырьки (откуда и просторечное название болезни — «пузырчатка»), которые затем отслаиваются от кожи, обнажая подлежащие её слои или подлежащие ткани, и формируют инфицированные, гнойные язвы. В тяжёлых случаях эти пузырьки и язвы могут покрывать значительную часть поверхности кожи.[5]
Первоначально причины этой болезни были неизвестны, и термин «пемфигус», или «пузырчатка» применялся к любому заболеванию кожи и слизистых, сопровождающемуся образованием пузырьков, акантолизом и отслойкой кожи с образованием гноящихся язв. В 1964 году была опубликована историческая статья, изменившая понимание пемфигуса и подход к его диагностике и лечению. С этого времени наличие в плазме крови больных антител к десмоглеинам стало обязательным критерием диагностики пемфигуса.[6][7] В 1971 году была опубликована ещё одна статья, подробно исследующая аутоиммунную природу и механизмы этого заболевания.[8][9]
Основой лечения пемфигуса является назначение глюкокортикоидов, таких, как дексаметазон, преднизолон. При этом нередко, особенно при тяжёлом течении пемфигуса, требуются высокие дозы глюкокортикоидов, вызывающие серьёзные побочные эффекты. Чтобы избежать этих побочных эффектов, глюкокортикоиды при пемфигусе, особенно тяжёлого течения, нередко комбинируют с иммуносупрессорами, в частности, циклоспорином, микофенолят мофетилом, циклофосфамидом, азатиоприном или метотрексатом.