Образована в 1900 году при объединении Пермь-Тюменской (до 1897 года — Уральская горнозаводская железная дорога) и Пермь-Котласской дорог. Основные линии дороги построены в 1878−1916 годах. Дорога проходила по территории Вологодской, Пермской, Оренбургской, Вятской, Тобольской губерний. Дорога соединяла Сибирь и Урал с центральной Россией.
Изыскания по трассе дороги Пермь — Екатеринбург велись с 1871 года. В 1874 году образована акционерная компания «Общество Уральской горнозаводской железной дороги». В ходе строительства дороги возведено 646 искусственных сооружений, в том числе 316 мостов и тоннель. В строительстве принимал участие Пётр Ионович Губонин.[1]
С 1896 года дорога находилась в собственности казны. В 1898 году переименована в Пермь-Тюменскую железную дорогу[2].
В 1900 году объединением Пермь-Котласской с Пермь-Тюменской железной дорогой образована Пермская железная дорога[3].