Прогрессивный паралич


Прогресси́вный парали́ч, паралити́ческая деме́нция, паралити́ческое слабоу́мие или боле́знь Бе́йля — психоорганическое заболевание сифилитического происхождения, характеризующееся прогредиентным нарушением психической деятельности с формированием стойкого дефекта вплоть до деменции в сочетании с неврологическими и соматическими расстройствами. Впервые был описан французским психиатром А. Л. Бейлем в 1822 году[1]:26. Термин «прогрессивный паралич» предложен Delane. Впервые возможность сифилитического поражения мозговых оболочек и вещества головного мозга была выявлена Lalleman’ом в 1834 году при вскрытии умершего от сифилиса больного. Доказательством сифилитической природы болезни явилось обнаружение бледной трепонемы в коре мозга больных прогрессивным параличом Пятницким в 1911 году и американским учёным японского происхождения Х. Ногути в 1913 году. Прогрессивный паралич возникает с пиком заболеваемости в 10—12 лет после инфицирования у 1—5 % заболевших сифилисом[1]:398, поэтому в зрелом возрасте (30—50 лет) ≈ вдвое чаще у мужчин, и протекает более злокачественно, чем сифилис мозга, приводя к тяжелым малообратимым последствиям.

При нейросифилисе выделяются прогрессивный паралич (при первичном поражении головного мозга) и сифилис мозга (при первичном поражении сосудов и оболочек мозга) в качестве отдельных нозоологических форм[1]:394. Прогрессивный паралич и сифилис мозга отличаются по клинической картине, по времени начала заболевания, а также по характеру и локализации патологического процесса[1]:394.

До применения пенициллина больные с прогрессивным параличом составляли от 5 до 10 % от всех больных психиатрических стационаров и единственным терапевтически эффективным средством лечения была маляриятерапия. За разработку этой терапии Вагнер-Яурегг в 1927 году получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине[2][3].

В течение прогрессивного паралича различают три стадии: инициальную, стадию развития болезни и стадию деменции.