Завод специализируется на проектировании и разработке, производстве, продаже и обслуживании металлорежущего оборудования, капитальном ремонте и модернизации станков собственного производства, а также других производителей. Станки, производимые заводом, отличаются своей колоссальностью (их масса составляет от 5 до 500 тонн)[1].За годы работы заводом было поставлено более 10 000 металлообрабатывающих станков, в том числе по заказам Германии, Италии, Канады, США, Франции, Швеции, Японии.
Был назван БСЭ в числе важнейших заводов города Ульяновска[2]. Эмблемой завода стал лось, что связано с тем, что на месте строительства завода были болота и озёра, куда иногда заходили лоси.
16 декабря 1946 года вышло Постановление Совета министров СССР «О развороте в стране тяжелого станкостроения».[3][4] Постановлением Совмина СССР № 5770 от 27 декабря 1949 года было утверждено проектное задание на строительство Ульяновского завода тяжелых и уникальных станков. Завод был предназначен для выпуска тяжелых и уникальных, а также специальных станков: вертикально-фрезерных, продольно-фрезерных и карусельно-фрезерных весом более 500 тонн.
Строительство УЗТС начато в октябре 1953 года.[4] Первая очередь завода была пущена в эксплуатацию в июне 1955 года. В октябре 1956 года был изготовлен первый станок модели 656.
До 1956 года завод находился в подчинении Министерства станкостроительной промышленности СССР. С 1957 по 1965 годы в ведении Ульяновского Совнархоза, а затем Совнархоза Приволжского экономического района.[4] В 1965 году, с упразднением Совнархозов, УЗТС перешел в подчинение Министерству станкостроительной и инструментальной промышленности СССР.
В январе 1992 года производится приватизация Ульяновского завода тяжелых и уникальных станков с образованием ОАО «УЗТС».[4] 64,5 % акций УЗТС владел председатель совета директоров банка «Глобэкс» Андрей Дунаев.[6] В 2011 году ОАО «УЗТС» был признан банкротом.