Хорея


Хоре́я (хореический гиперкинез, также известная как «витова пляска», или «пляска святого Вита»; от греческого χορεία, вид танца) — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.

Чаще наблюдается в детском и юношеском возрасте у страдающих ревматизмом. Болезнь может начаться на фоне явных проявлений ревматизма с поражением сердца и суставов в случаях скрытого, вялотекущего ревматизма.

По неизвестным причинам в XVI веке в Германии существовало поверье, по которому можно было обрести здоровье, танцуя перед статуей святого Вита в день его именин. Для некоторых эти танцы стали настоящей манией, и впоследствии обычные пляски стали путать с хореей — нервным заболеванием, которое иначе называли «пляской Святого Вита».

Во всех случаях обнаруживается поражение базальных ганглиев различной степени тяжести, сопровождающееся повышением активности дофаминэргических структур при неизмененном уровне самого дофамина.

В настоящее время установлено, что хорея является генетическим заболеванием, в 1983 году «хорея Хантингтона» (современное научное название хореи в честь ученого, который впервые сделал полное и подробное описание болезни) стала первым наследственным неврологическим заболеванием, при котором была установлена точная локализация патологического гена на определенной хромосоме. Спустя некоторое время ученые смогли расшифровать точную структуру патологического гена заболевания. Одновременно были разработаны методики ДНК-диагностики, позволившие устанавливать носительство патологического гена БГ задолго до непосредственного появления симптомов болезни.

ХХ передается наследственным путем по аутосомно-доминантному типу, это означает, что наследование происходит от одного из больных родителей (независимо от их пола) с вероятностью 50 % для каждого ребенка. Болеют также лица обоего пола.