| Синдром Ади | |
|---|---|
| Другие имена | Синдром Холмса – Эйди, тонический зрачок Эди, зрачок Холмса – Эди |
 | |
| Двусторонний мидриаз при обсервационном диагнозе зрачки Ади офтальмологом | |
| Произношение | |
| Специальность | Офтальмология  |
Синдром Ади , также известный как синдром Холмса-Ади , представляет собой неврологическое заболевание, характеризующееся тонически расширенным зрачком, который медленно реагирует на свет, но демонстрирует более определенную реакцию на аккомодацию (т. Е. Диссоциацию вблизи света). [1] Это часто наблюдается у женщин с отсутствием коленных или голеностопных рефлексов и нарушением потоотделения.
Синдром вызван повреждением постганглионарных волокон в парасимпатической иннервации глаза, как правило , с помощью вирусной или бактериальной инфекции , которая вызывает воспаление , а также влияет на зрачок глаза и вегетативной нервной системы . [1] Он назван в честь британских неврологов Уильяма Джона Ади и Гордона Моргана Холмса , которые независимо друг от друга описали то же заболевание в 1931 году. [2]
Признаки и симптомы [ править ]
Синдром Ади имеет три характерных симптома, а именно, по крайней мере, один аномально расширенный зрачок ( мидриаз ), который не сужается в ответ на свет, потеря глубоких сухожильных рефлексов и нарушение потоотделения. [1] Другие признаки могут включать дальнозоркость вследствие пареза аккомодации , светобоязнь и трудности с чтением. [3] У некоторых людей с синдромом Ади также могут быть сердечно-сосудистые нарушения . [4]
Патофизиология [ править ]
Считается, что зрачковые симптомы синдрома Холмса-Эди являются результатом вирусной или бактериальной инфекции, которая вызывает воспаление и повреждение нейронов цилиарного ганглия , расположенного в задней орбите, что обеспечивает парасимпатический контроль сужения глаза. Кроме того, пациенты с синдромом Холмса-Ади также могут испытывать проблемы с вегетативным контролем над телом. Этот второй набор симптомов вызвано повреждением спинного ганглии из спинного мозга . Зрачок Ади сверхчувствителен к АХ, поэтому мускариновый агонист (например, пилокарпин), доза которого не могла бы вызвать сужение зрачка у нормального пациента, вызвала бы его у пациента с синдромом Ади. Схема сужения зрачка не спускается ниже верхней части среднего мозга, поэтому крайне важно обнаружить нарушение сужения зрачка, поскольку это может быть ранним признаком грыжи ствола мозга. [1]
Диагноз [ править ]
Клинический осмотр может выявить секторальный парез сфинктера радужки или червеобразные движения радужки. Тонический зрачок со временем может стать меньше (миотический), что называется «маленьким старым Эйди». [5] Тестирование с низкой дозой (1/8%) пилокарпина может сужать тонический зрачок из-за сверхчувствительности холинергической денервации . [1] Нормальный зрачок не сужается от разбавленной дозы пилокарпина. [5] КТ и МРТ могут быть полезны при диагностике очаговых гипоактивных рефлексов. [6]
Лечение [ править ]
Обычное лечение стандартизированного синдрома Эди - прописать очки для чтения для коррекции поражения глаз. [1] Пилокарпин капли можно назначать как лечебное, так и диагностическое средство. [1] Грудная симпатэктомия - это окончательное лечение потоотделения , если состояние не поддается лекарственной терапии . [1]
Прогноз [ править ]
Синдром Эйди не опасен для жизни и не приводит к потере трудоспособности. [1] Таким образом, нет показателя смертности, связанной с этим заболеванием; однако потеря глубоких сухожильных рефлексов необратима и со временем может прогрессировать. [1]
Эпидемиология [ править ]
Чаще всего он поражает более молодых женщин (преобладание женщин 2,6: 1) и является односторонним в 80% случаев. [5] Средний возраст дебюта - 32 года.
См. Также [ править ]
- Ресничный узел
- Синдром Росса
Ссылки [ править ]
- ^ a b c d e f g h i j "Информационная страница по синдрому Холмса-Эди" . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . Архивировано из оригинала на 2007-10-16 . Проверено 21 января 2008 .
- ^ Сиддики AA, Кларк JC, Grzybowski A (ноябрь 2014). «Уильям Джон Ади: человек, стоящий за синдромом» (PDF) . Клиническая и экспериментальная офтальмология . 42 (8): 778–84. DOI : 10.1111 / ceo.12301 . PMID 24533698 .
- ^ Медицинский словарь Стедмана (27-е изд.). 2000. ISBN 978-0-683-40007-6.
- ^ "Синдром Эди" . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS .
- ^ a b c Haines DE (2002). Фундаментальная неврология, 2-е издание . ISBN 978-0-443-06603-0.
- ^ «Диагностика синдрома Ади WrongDiagnosis.com» . Проверено 21 января 2008 .
Дальнейшее чтение [ править ]
- Estañol B, Callejas-Rojas RC, Cortés S, Martínez-Memije R, Infante-Vázquez O, Delgado-García G (2017). «Бессимптомная тяжелая блуждающая и симпатическая сердечная денервация при синдроме Холмса-Эйди» . Отчеты о случаях в неврологической медицине . 2017 : 4919758. дои : 10,1155 / 2017/4919758 . PMC 5385912 . PMID 28428900 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|
