Гиперальдостеронизм | |
---|---|
Другие имена | Альдостеронизм [1] |
Альдостерон | |
Специальность | Эндокринология |
Симптомы | Ноктурия |
Гиперальдостеронизм - это заболевание, при котором надпочечниками вырабатывается слишком много альдостерона , что может привести к снижению уровня калия в крови ( гипокалиемии ) и увеличению экскреции ионов водорода ( алкалоз ).
Причиной избытка минералокортикоидов является первичный гиперальдостеронизм, отражающий избыточную продукцию альдостерона клубочковой зоной надпочечников. Двусторонняя микронодулярная гиперплазия встречается чаще, чем односторонняя аденома надпочечников.
Это может протекать бессимптомно , но могут присутствовать следующие симптомы: [2]
Причины первичного гиперальдостеронизма являются гиперплазии коры надпочечников и аденома надпочечника (синдром Конна). Они вызывают гиперплазию альдостерон-продуцирующих клеток коры надпочечников, что приводит к первичному гиперальдостеронизму. Причинами вторичного гиперальдостеронизма являются добавочные почечные вены, фибромукулярная дисплазия, ренинома, почечный тубулярный ацидоз, синдром Щелкунчика, внематочные опухоли, массивный асцит , левожелудочковая недостаточность и легочное сердце . Они действуют либо за счет уменьшения объема циркулирующей жидкости, либо за счет уменьшения сердечного выброса, что приводит к увеличению ренина.выпуск, ведущий к вторичному гиперальдостеронизму. Вторичный гиперальдостеронизм также может быть вызван проксимальным почечным канальцевым ацидозом [4].
Вторичный гиперальдостеронизм также может быть симптомом генетических состояний синдрома Барттера и синдрома Гительмана. [ необходима цитата ]
При принятии анализа крови , то альдостерон к ренин отношение аномально увеличено в первичном гиперальдостеронизме , и снижение или нормальным , но с высоким ренином в среднем гиперальдостеронизме. [5]
В эндокринологии термины «первичный» и «вторичный» используются для описания аномалии (например, повышенный уровень альдостерона) по отношению к дефекту, то есть локализации опухоли. Это также относится к причинам, которые являются генетическими (первичными) или обусловлены другим состоянием или влиянием (вторичными). [ необходима цитата ]
Ранее считалось, что первичный альдостеронизм (гипоренемический гиперальдостеронизм) чаще всего вызывается аденомой надпочечников , называемой синдромом Конна . Однако недавние исследования показали, что двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников является причиной до 70% случаев. Различие между ними важно, так как от этого зависит лечение. Также см. Врожденная гиперплазия надпочечников . Карцинома надпочечников - крайне редкая причина первичного гиперальдостеронизма. [ необходима цитата ]
Были идентифицированы две семейные формы : тип I ( подавляемый дексаметазоном ) и тип II, связанный с геном 7p22. [6]
Функции
Расследования
Управление
Вторичный относится к аномалии, которая косвенно приводит к патологии через предсказуемый физиологический путь, т.е. опухоль, продуцирующая ренин, приводит к увеличению альдостерона, поскольку выработка альдостерона в организме обычно регулируется уровнями ренина. Одна из причин - юкстагломерулярная клеточная опухоль . Другой - стеноз почечной артерии , при котором сниженное кровоснабжение юкстагломерулярного аппарата стимулирует выработку ренина. Точно так же фиброзно-мышечная дисплазияможет вызвать стеноз почечной артерии и, следовательно, вторичный гиперальдостеронизм. Другие причины могут исходить из канальцев: низкая реабсорбция натрия (как видно при синдромах Барттера и Гительмана) приводит к гиповолемии / гипотензии, которая активирует ренин-ангиотензиновую систему (РААС). [7]
Вторичный гиперальдостеронизм также может быть вызван чрезмерным употреблением солодки или других представителей рода Glycyrrhiza растений, содержащих тритерпеноидный сапониновый гликозид, известный как глицирризин . Солодка и близкие к ней растения - это многолетние кустарники, корни которых используются в медицине, а также для изготовления конфет и других десертов из-за сладкого вкуса. За счет ингибирования 11-бета-гидроксистероиддегидрогеназы типа 2 (11-бета-HSD2) глицирризин позволяет кортизолу активировать минералокортикоидные рецепторы.в почке. Это сильно усиливает опосредованную минералокортикоидными рецепторами реабсорбцию натрия в почках из-за гораздо более высоких концентраций кортизола в крови по сравнению с альдостероном. Это, в свою очередь, увеличивает внеклеточный объем , увеличивает общее периферическое сопротивление и увеличивает артериальное кровяное давление . Это состояние называется псевдогиперальдостеронизмом . [8]
Вторичный гиперальдостерон также может быть вызван генетической мутацией в почках, вызывающей потерю натрия и калия. Эти состояния можно отнести к таким синдромам, как синдром Барттера и синдром Гительмана. [9]
Лечение включает удаление возбудителя (например, солодки), диету с высоким содержанием калия и низким содержанием натрия (для первичной) и диеты с высоким содержанием натрия (для вторичной), спиронолактон и эплеренон , калийсберегающие диуретики, которые действуют как антагонисты альдостерона , и операция, в зависимости от причины. [10] Вторичный гиперальдстерон также можно лечить ингибиторами cox2, которые вызывают задержку воды, натрия и калия, а также повышение артериального давления. Синдром Барттера и Гитлемана, как правило, вызывает низкое кровяное давление у значительных групп населения, а лечение лекарствами от кровяного давления, как правило, снижает кровяное давление еще больше. [ необходима цитата ]
Кошки могут быть поражены гиперальдостеронизмом. Наиболее частыми признаками у кошек являются мышечная слабость и потеря зрения, хотя может присутствовать только один из этих признаков. [11] Мышечная слабость возникает из-за низкой концентрации калия в крови, и признаки мышечной слабости, такие как невозможность прыгать, могут быть прерывистыми. [11] Высокое кровяное давление вызывает отслоение сетчатки или кровь внутри глаза, что приводит к потере зрения. [11] Гиперальдостеронизм, вызванный опухолью, лечится путем хирургического удаления пораженного надпочечника. [11]
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|