Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Ангиомиолипома
Ангиомиолипом Ньера CT.jpg
Ангиомиолипома обеих почек (стрелки) на компьютерной томографии . Опухоли гиподенсные (темные) из-за содержания жира.
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Ангиомиолипомы - наиболее частая доброкачественная опухоль почки . Несмотря на то, что они считаются доброкачественными, ангиомиолипомы могут разрастаться таким образом, что нарушается функция почек или кровеносные сосуды могут расширяться и лопаться, что приводит к кровотечению.

Ангиомиолипомы тесно связаны с генетическим заболеванием туберозным склерозом , при котором у большинства людей имеется несколько ангиомиолипом, поражающих обе почки. Они также часто встречаются у женщин с редким заболеванием легких лимфангиолейомиоматозом . Ангиомиолипомы реже обнаруживаются в печени и реже - в других органах. Связанные с этими заболеваниями или спорадические, ангиомиолипомы вызываются мутациями в генах TSC1 или TSC2 , которые регулируют рост и пролиферацию клеток. Они состоят из кровеносных сосудов, гладкомышечных и жировых клеток.

Большая ангиомиолипома лечится эмболизацией . Медикаментозная терапия ангиомиолипомы находится на стадии исследований. Альянс против туберозного склероза опубликовал рекомендации по диагностике, эпиднадзору и лечению. [1]

Признаки и симптомы [ править ]

Ангиомиолипома определяется как гиперэхогенное образование в верхнем полюсе почки взрослого человека при ультразвуковом исследовании почек .
Ультразвуковое исследование почек человека с туберозным склерозом и множественными ангиомиолипомами в почке. Измерение длины почки на УЗИ показано знаком «+» и пунктирной линией.
КТ ангиомиолипомы почек. Он затрагивает кору почек и имеет ослабление менее 20 HU по шкале Хаунсфилда , что является типичной характеристикой. [2]

Если при разрыве ангиомиолипомы расширяются кровеносные сосуды, возникающее забрюшинное кровотечение вызывает внезапную боль, сопровождающуюся тошнотой и рвотой. Когда пациент обращается в отделение неотложной помощи , до 20% находятся в шоке . [3]

Патофизиология [ править ]

Миоидные клетки с прозрачной цитоплазмой, отделяющейся от крупных сосудов на фоне зрелого жира, классические микроскопические признаки ангиомиолипомы

Ангиомиолипомы - это опухоли, состоящие из периваскулярных эпителиоидных клеток (клеток, которые находятся вокруг кровеносных сосудов и напоминают эпителиальные клетки ). Опухоль такого типа известна как PEComa , от инициалов периваскулярных эпителиоидных клеток. В более ранней литературе их можно классифицировать как гамартомы (доброкачественные опухоли, состоящие из клеток в правильном месте, но образующие неорганизованную массу) или хористому (доброкачественные опухоли, состоящие из нормальных клеток в неправильном месте). PEComas сами по себе являются своего рода мезенхимальной опухолью, которая включает клетки, которые образуют соединительную ткань , сердечно-сосудистую систему илимфатические системы. [3]

Ангиомиолипома состоит из различных пропорций сосудистых клеток , незрелых гладкомышечных клеток и жировых клеток . [3] Эти три компонента соответственно дают начало компонентам названия: angio-, myo- и lip-. Суффикс -oma указывает на опухоль.

Ангиомиолипомы обычно обнаруживаются в почках, но также часто обнаруживаются в печени и, реже, в яичниках, маточной трубе, семенном канатике, небе и толстой кишке. Система классификации почечных ангиомиолипом с помощью визуализации Маклина основана на локализации ангиомиолипомы в почке. [4]

Поскольку все три компонента ангиомиолипомы (сосудистые клетки, незрелые гладкомышечные клетки и жировые клетки) содержат мутацию «второго удара» , считается, что они произошли от общей клетки-предшественника, которая подверглась общей мутации второго удара. [3]

Диагноз [ править ]

Три метода сканирования позволяют обнаружить ангиомиолипому: УЗИ, компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Ультразвук является стандартным и особенно чувствителен к жиру при ангиомиолипоме, но в меньшей степени к твердым компонентам. Однако точные измерения с помощью ультразвука сделать сложно, особенно если ангиомиолипома находится вблизи поверхности почки (степень III). [4] КТ очень подробный и быстрый, и позволяет проводить точные измерения. Однако это подвергает пациента воздействию радиации, и существует опасность того, что контрастный краситель, используемый для облегчения сканирования, может сам по себе повредить почки. МРТ безопаснее, чем КТ, но многим пациентам (особенно тем, у кого проблемы с обучением или поведенческие проблемы, обнаруживаемые при туберозном склерозе) требуется седация или общая анестезия, и сканирование не может быть выполнено быстро. [3] Некоторые другие опухоли почек содержат жир, поэтому наличие жира не является диагностическим. Отличить ангиомиолипому с низким содержанием жира от почечно-клеточного рака (ПКР) может быть сложно. [5] И AML с минимальным содержанием жира, и 80% ПКР светлоклеточного типа демонстрируют падение сигнала на не синфазной последовательности МРТ по сравнению с синфазной.[6] Таким образом, образование, увеличивающееся более чем на 5 мм в год, может потребовать биопсии для диагностики. [3]

Случайное обнаружение ангиомиолипом должно повлечь за собой рассмотрение комплекса туберозного склероза (TSC) и лимфангиолейомиоматоза, особенно если они большие, двусторонние и / или множественные. Скрининг на TSC включает подробный физический осмотр, включая дерматологические и офтальмологические осмотры, проводимый опытными клиницистами TSC, а также КТ или МРТ головного мозга. Скрининг на ЛАМ включает КТ легких и исследование функции легких с высоким разрешением.

Лечение [ править ]

Эверолимус одобрен FDA для лечения ангиомиолипом. Следует рассмотреть возможность лечения бессимптомных, растущих ОМЛ размером более 3 см в диаметре. [1]

Ангиомиолипомы обычно не требуют хирургического вмешательства, если нет опасного для жизни кровотечения. [5] Некоторые центры могут проводить профилактическую селективную эмболизацию ангиомиолипомы, если ее диаметр превышает 4 см, из-за риска кровотечения. [7]

Людям с туберозным склерозом рекомендуется ежегодно проходить сканирование почек, хотя пациентов с очень стабильными поражениями можно наблюдать реже. Исследования в этой области отсутствуют. Даже если ангиомиолипома не обнаружена, она может развиться на любом жизненном этапе. Ангиомиолипома может быстро расти. [3]

При туберозном склерозе обычно множество ангиомиолипом поражает каждую почку. Нередко в течение жизни может потребоваться более одного вмешательства. Поскольку функция почек уже может быть нарушена (до половины почек может быть потеряно до того, как будет обнаружена потеря функции), сохранение как можно большего количества почек имеет жизненно важное значение при удалении любого поражения. Большие ангиомиолипомы лечат эмболизацией, которая снижает риск кровотечения, а также может уменьшить очаг поражения. Побочным эффектом этого лечения является постэмболизационный синдром, сильная боль и лихорадка, но это легко поддается лечению и длится всего несколько дней. [3]

Разрыв аневризмы при ангиомиолипоме приводит к потере крови, которую необходимо остановить (путем эмболизации) и компенсировать (за счет внутривенного восполнения жидкости ). Таким образом, удаление пораженной почки ( нефрэктомия ) настоятельно не рекомендуется, хотя может быть выполнено, если отделение неотложной помощи не осведомлено о туберозном склерозе. [3]

Эмболизация включает введение катетера вдоль кровеносных сосудов к опухоли. Затем кровеносные сосуды блокируются , как правило, путем инъекции этанола или инертных частиц. Процедура может быть очень болезненной, поэтому используются анальгетики . Разрушенная ткань почек часто вызывает постэмболизационный синдром, который проявляется тошнотой, рвотой, лихорадкой и болями в животе и длится несколько дней. Эмболизация (в целом) имеет скорость 8% заболеваемости и 2,5% скорость смертности , поэтому не считается слегка. [7]

Пациенты с потерей почек должны находиться под наблюдением за гипертонией (и лечиться от нее, если обнаружено) и избегать нефротоксических препаратов, таких как некоторые болеутоляющие и внутривенные контрастные вещества. Такие пациенты, которые не могут эффективно общаться (из-за возраста или умственной отсталости), подвержены риску обезвоживания. Если множественные или большие ангиомиолипомы стали причиной хронического заболевания почек , требуется диализ. [3]

Роботизированная частичная нефрэктомия была предложена в качестве хирургического лечения разорванной ангиомиолипомы, сочетающего в себе преимущества как процедуры сохранения почки, так и преимущества минимально инвазивной процедуры без ущерба для безопасности пациента. [8]

Продолжение [ править ]

Предполагается, что при случайных результатах визуализации, подобных ангиомиолипоме, размер менее 1 или 2 см не требуется . [9] [10] В качестве альтернативы рекомендуется проводить ультразвуковое исследование почек каждые 3 или 4 года для ангиомиолипомоподобных образований размером менее 2 см. [11] Для людей ростом от 2 до 4 см рекомендуется ежегодное ультразвуковое исследование. [11] Те, кто превышает 4 см, обычно удаляются хирургическим путем, но тем, у кого нет, рекомендуется выполнять ультразвуковое исследование через 6 месяцев, а затем ежегодно, если состояние стабильно. [11]

Прогноз [ править ]

Небольшие ангиомиолипомы и ангиомиолипомы без расширенных кровеносных сосудов ( аневризмы ) вызывают мало проблем, но известно, что ангиомиолипомы вырастают на 4 см за год. Ангиомиолипомы размером более 5 см и те, которые содержат аневризму, представляют значительный риск разрыва, что требует неотложной медицинской помощи, так как это потенциально опасно для жизни. Одно популяционное исследование показало, что совокупный риск кровотечения составляет 10% у мужчин и 20% у женщин. [3]

Вторая проблема возникает, когда почечные ангиомиолипомы захватывают настолько большую часть почек, что их функция нарушается, что приводит к хроническому заболеванию почек. Это может быть достаточно серьезным, чтобы потребовать диализа . Опрос населения с TSC и нормальным интеллектом показал, что 1% находились на диализе. [3]

Эпидемиология [ править ]

Гистопатологические типы опухолей почек с относительной частотой и прогнозом. Ангиомиолипома видна справа на круговой диаграмме.

Ангиомиолипомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью почек и обнаруживаются либо у пациентов с туберозным склерозом, либо спорадически. Около 80–90% случаев носят спорадический характер, и чаще всего они встречаются у женщин среднего возраста. [5]

Продольное исследование показало, что у 80% пациентов с TSC к 10 годам у 80% будет какая-либо форма поражения почек. Из них 75% - ангиомиолипомы и 17% - кисты. Ангиомиолипомы увеличились в размере примерно у 60% этих детей. Вскрытие трупа и клинический опрос TSC показали, что распространенность у пациентов с TSC составляет 67 и 85% соответственно. Оба пола затронуты одинаково. [3]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Northrup, H; Крюгер, Д.А. (2013). «Международная консенсусная группа по комплексному туберозному склерозу. Обновление диагностических критериев комплекса туберозного склероза: рекомендации Международной консенсусной конференции по туберозному склерозу 2012 г.» . Pediatr Neurol . 49 (4): 243–254. DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol.2013.08.001 . PMC  4080684 . PMID  24053982 .
  2. ^ Dr Yuranga Weerakkody и д - р Behrang Amini. «Почечная ангиомиолипома» . Радиопедия . Проверено 2 августа 2019 .
  3. ^ a b c d e f g h i j k l m Bissler JJ, Henske EP. Почечные проявления комплекса туберозного склероза. В: Kwiatkowski DJ, Wiittlemore DJ, Thiele EA, редакторы. Комплекс туберозного склероза: гены, клинические особенности и лечение. Wiley-VCH Verlag GmbH; 2010. с. 321–325. ISBN 3-527-32201-9 . 
  4. ^ a b Д. Ф. У. Маклин, Р. Султана, Р. Радван, Л. Макнайт и Дж. Хастгир. Является ли последующее наблюдение малых ангиомиолипом почек необходимой мерой предосторожности? Клиническая радиология, том 69, № 8, стр. 822–826, 2014 г.
  5. ^ a b c Шин, штат Нью-Йорк; Ким, MJ; Чанг, JJ; Чанг, Й.Е .; Чой, JY; Парк, Ю. Н. (май – июнь 2010 г.). «Особенности дифференциальной визуализации жиросодержащих опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства: радиолого-патологическая корреляция» (PDF) . Корейский радиологический журнал . 11 (3): 333–45. DOI : 10.3348 / kjr.2010.11.3.333 . PMC 2864861 . PMID 20461188 .   
  6. ^ Rinze Reinhard, Мэнди ван - дер - Зон-Конина и Робин Smithuis. «Почки - твердые образования» . Ассистент радиолога . Проверено 27 октября 2017 .
  7. ^ а б Лоффрой, R; Рао, П; Kwak, BK; Ота, S; Де Лин, М; Лиапи, Э; Гешвинд, Дж. Ф. (май – июнь 2010 г.). «Транскатетерная артериальная эмболизация у пациентов с заболеваниями почек: обзор технических аспектов и клинических показаний» (PDF) . Корейский радиологический журнал . 11 (3): 257–68. DOI : 10.3348 / kjr.2010.11.3.257 . PMC 2864852 . PMID 20461179 .   
  8. ^ Ploumidis, A; Катафигиотис, я; Тану, М; Бодозоглу, Н; Афанасиу, L; Ploumidis, А (2013). «Спонтанное забрюшинное кровоизлияние (синдром Вундерлиха) из-за большой почечной ангиомиолипомы верхнего полюса: имеет ли роботизированная лапароскопическая частичная нефрэктомия роль в первичном лечении?» . Отчеты о клинических случаях в урологии . 2013 : 498694. дои : 10,1155 / 2013/498694 . PMC 3784227 . PMID 24106637 .  
  9. ^ Доши, Анкур М .; Айула, Абимбола; Розенкранц, Эндрю Б. (2017). «Являются ли случайные гиперэхогенные поражения почек размером до 1 см основанием для проведения дополнительных исследований? Результаты 161 поражения». Американский журнал рентгенологии . 209 (2): 346–350. DOI : 10,2214 / AJR.16.17490 . ISSN 0361-803X . 
  10. ^ Маклин, DFW; Sultana, R .; Radwan, R .; McKnight, L .; Хастгир, Дж. (2014). «Является ли наблюдение за небольшими ангиомиолипомами почек необходимой мерой предосторожности?». Клиническая радиология . 69 (8): 822–826. DOI : 10.1016 / j.crad.2014.03.016 . ISSN 0009-9260 . 
  11. ^ a b c Висенте Э. Торрес, Йорк Пей. «UpToDate» . UpToDate . Последнее обновление этой темы: 30 декабря 2017 г.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : D30.0
  • МКБ - 9-СМ : 223,0
  • МКБ-О : M8860 / 0
  • MeSH : D018207
  • ЗаболеванияDB : 29496
  • СНОМЕД CT : 19929002