Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Смотрите также: Церебральная артериовенозная мальформация
Артериовенозная мальформация
Другие именаAVM
Артериовенозная мальформация - мозг - low mag.jpg
Микрофотография артериовенозной мальформации головного мозга. Пятно HPS .
СпециальностьНейрохирургия

Артериовенозная мальформация - это ненормальное соединение артерий и вен в обход капиллярной системы . Эта сосудистая аномалия широко известна из-за того, что она возникает в центральной нервной системе (обычно церебральной АВМ ), но может появиться в любом месте. Хотя многие АВМ протекают бессимптомно, они могут вызывать сильную боль или кровотечение или вызывать другие серьезные проблемы со здоровьем.

АВМ обычно являются врожденными и относятся к РАСопатиям . Генетические паттерны передачи АВМ неполны, но известны генетические мутации (например, в эпителиальной линии, гене супрессора опухолей PTEN), которые могут приводить к увеличению их встречаемости по всему телу.

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы АВМ различаются в зависимости от локализации уродства. Примерно у 88% [1] людей с АВМ нет симптомов; часто порок развития обнаруживается при вскрытии трупа или во время лечения не связанного с ним заболевания (называемого в медицине «случайной находкой»); в редких случаях его распространение или микрокровотечение из АВМ в головном мозге может вызвать эпилепсию, неврологический дефицит или боль.

Наиболее общие симптомы АВМ головного мозга включают головные боли и эпилептические припадки , с более специфическими симптомами, которые обычно зависят от локализации мальформации и человека. Такие возможные симптомы включают: [2]

  • Трудности с координацией движений, включая мышечную слабость и даже параличи ;
  • Головокружение (головокружение);
  • Проблемы с речью ( дизартрия ) и общением, например афазия ;
  • Трудности с повседневной деятельностью, например, апраксия ;
  • Ненормальные ощущения (онемение, покалывание или спонтанная боль );
  • Проблемы с памятью и мышлением, такие как спутанность сознания , слабоумие или галлюцинации .

Церебральные АВМ могут проявляться по-разному:

  • Кровотечение (45% случаев)
  • Острое начало сильной головной боли. Можно описать как сильнейшую головную боль в жизни пациента. В зависимости от места кровотечения может быть связано с новым фиксированным неврологическим дефицитом. При неразорвавшихся АВМ головного мозга риск спонтанного кровотечения может составлять всего 1% в год. После первого разрыва ежегодный риск кровотечения может возрасти более чем до 5%. [3]
  • Припадок или захват головного мозга (46%) В зависимости от места АВМ, это может вызвать потерю зрения в одном месте.
  • Головная боль (34%)
  • Прогрессирующий неврологический дефицит (21%)
    • Может быть вызвано масс-эффектом или расширением вен. Наличие и характер дефицита зависят от локализации поражения и дренирующих вен. [4]
  • Педиатрические пациенты
    • Сердечная недостаточность
    • Макроцефалия
    • Выступающие вены на коже черепа

Легочные артериовенозные мальформации [ править ]

Легочные артериовенозные мальформации - это аномальные коммуникации между венами и артериями малого круга кровообращения , приводящие к шунту крови справа налево. [5] [6] У них нет симптомов почти в 29% всех случаев [7], однако они могут вызвать серьезные осложнения, включая кровотечение и инфекцию. [5] Они чаще всего связаны с наследственной геморрагической телеангиэктазией . [6]

Генетика [ править ]

Может возникнуть из-за аутосомно-доминантных заболеваний, таких как наследственная геморрагическая телеангиэктазия . [ необходима цитата ]

Патофизиология [ править ]

Артерии и вены являются частью сосудистой системы . Артерии несут кровь от сердца к легким или остальным частям тела, где кровь проходит через капилляры, а вены возвращают кровь к сердцу. АВМ препятствует этому процессу, образуя прямое соединение артерий и вен. АВМ могут вызвать сильную боль и привести к серьезным проблемам со здоровьем. Хотя АВМ часто связаны с головным и спинным мозгом, они могут развиваться в любой части тела.

Обычно по артериям сосудистой системы течет богатая кислородом кровь, за исключением легочной артерии. Структурно артерии многократно делятся и делятся на части, в конечном итоге формируя губчатое капиллярное русло . Кровь движется по капиллярам , отдавая кислород и поглощая продукты жизнедеятельности, включая CO.2, из окружающих клеток. Капилляры, в свою очередь, последовательно соединяются, образуя вены, по которым кровь отводится. Сердце перекачивает кровь по артериям и поглощает венозную кровь.

Поскольку АВМ не обладает смягчающим действием капилляров на кровоток, АВМ может постепенно увеличиваться в размерах по мере увеличения количества крови, протекающей через нее, что заставляет сердце работать тяжелее, чтобы справиться с дополнительным кровотоком. Это также приводит к тому, что окружающая область лишается функции капилляров - удаления CO.
2и доставка питательных веществ к клеткам. В результате клубок кровеносных сосудов, который часто называют очагом (лат. «Гнездо»), не имеет капилляров. Он может быть чрезвычайно хрупким и склонным к кровотечению из-за аномально прямых связей между артериями высокого давления и венами низкого давления. Результирующий признак, слышимый через стетоскоп , представляет собой ритмичный свистящий звук, вызванный чрезмерно быстрым кровотоком по артериям и венам. Он получил термин "bruit", что по-французски означает шум. В некоторых случаях пациент с АВМ головного мозга может осознавать шум, который может ухудшить слух и нарушить сон, а также вызвать психологический стресс.

Диагноз [ править ]

Артериальная венозная мальформация левой почки и простая киста правой почки
Артериальная венозная аномалия левой почки, приводящая к аневризматической дилатации левой почечной вены и нижней полой вены

АВМ диагностируются в первую очередь с помощью следующих методов визуализации :

  • Компьютерная томография (КТ) - это неинвазивный рентгеновский снимок для просмотра анатомических структур головного мозга с целью обнаружения крови в головном мозге или вокруг него. Более новая технология, называемая КТ-ангиографией, включает введение контрастного вещества в кровоток для просмотра артерий головного мозга. Этот тип теста обеспечивает наилучшее изображение кровеносных сосудов с помощью ангиографии и мягких тканей с помощью КТ.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) - это неинвазивный тест, который использует магнитное поле и радиочастотные волны для получения подробного изображения мягких тканей мозга.
  • Магнитно-резонансная ангиография (МРА) - сканирование, созданное с помощью магнитно-резонансной томографии для конкретного изображения кровеносных сосудов и структур головного мозга. Магнитно-резонансная ангиограмма может быть инвазивной процедурой, включающей введение контрастных красителей (например, контрастных агентов гадолиния MR) в сосудистую сеть пациента с использованием катетера, введенного в артерию и проведенного через кровеносные сосуды в мозг. После установки катетера в кровоток вводится контрастный краситель и выполняются МРТ-изображения. Дополнительно или в качестве альтернативы для определения местоположения и других свойств сосудистой сети могут использоваться зависимые от потока или другие бесконтрастные методы магнитно-резонансной томографии.

АВМ могут возникать в различных частях тела:

  • мозг ( церебральная атриовентрикулярная мальформация )
  • селезенка [8]
  • легкое [9] [10]
  • почка [11]
  • спинной мозг [12]
  • печень [13]
  • межреберное пространство [14]
  • ирис [15]
  • семенной канатик [16]
  • конечности - рука, плечо и т. д.

АВМ могут возникать изолированно или как часть другого заболевания (например, болезни фон Гиппеля-Линдау или наследственной геморрагической телеангиэктазии ).

Было показано, что АВМ связаны со стенозом аорты . [17]

Кровотечение из АВМ может быть относительно легким или разрушительным. Это может вызвать тяжелые, реже смертельные инсульты . Если церебральная АВМ обнаруживается до инсульта, обычно артерии, по которым кровь поступает в очаг, могут быть перекрыты, чтобы предотвратить опасность. Однако интервенционная терапия также может быть относительно рискованной.

Лечение [ править ]

Лечение АВМ головного мозга может быть симптоматическим, и пациенты должны находиться под наблюдением невролога при возникновении судорог, головных болей или очаговых неврологических нарушений. Специфическое лечение АВМ может также включать эндоваскулярную эмболизацию , нейрохирургию или радиохирургию. [2] Эмболизация, то есть прекращение кровоснабжения АВМ спиралями, частицами, акрилатами или полимерами, вводимыми через катетер под рентгенологическим контролем, может использоваться в дополнение к нейрохирургии или радиохирургии, но редко бывает успешной изолированно, за исключением меньшие ПТрМ. [18] Также можно использовать гамма-нож. [19]

Лечение АВМ легких обычно проводится только с помощью эндоваскулярной эмболизации, которая считается стандартом лечения. [20]

Эпидемиология [ править ]

Расчетная частота выявления АВМ среди населения США составляет 1,4 на 100 000 в год. [21] Это примерно от одной пятой до одной седьмой случаев внутричерепных аневризм. По оценкам, 300 000 американцев имеют АВМ, из которых 12% (приблизительно 36 000) будут демонстрировать симптомы очень различной степени тяжести. [2]

История [ править ]

Luschka (1820–1875) и Virchow (1821–1902) впервые описали артериовенозные мальформации в середине 1800-х годов. Olivecrona (1891–1980) выполнил первое хирургическое удаление внутричерепной АВМ в 1932 году.

Известные случаи [ править ]

  • Индонезийская актриса Эгидия Савитри  [ id ] умерла от осложнений АВМ 29 ноября 2013 года. [22]
  • Phoenix Suns разыгрывающий AJ Цена чуть не умер от АВМ в 2004 году , будучи студентом в Университете штата Коннектикут .
  • 13 декабря 2006 года сенатору Тиму Джонсону от Южной Дакоты был поставлен диагноз АВМ, и его лечили в больнице Университета Джорджа Вашингтона . [23]
  • 3 августа 2011 года Майк Паттерсон из Philadelphia Eagles потерял сознание на поле и получил припадок во время тренировки, в результате чего ему поставили диагноз АВМ. [24]
  • Актер Рикардо Монтальбан родился с АВМ позвоночника. [25] Во время съемок фильма 1951 года « Через широкий Миссури» Монтальбан был сброшен с лошади, потерял сознание и топтался другой лошадью, что усугубило его АВМ и привело к болезненной травме спины, которая так и не зажила. Боль усиливалась с возрастом, и в 1993 году Монтальбан перенес 9,5-часовую операцию на позвоночнике, в результате которой он был парализован ниже пояса и передвигался в инвалидном кресле. [26]
  • Актеру и комику Т. Дж. Миллеру был поставлен диагноз АВМ после съемок фильма « Медведь Йоги» в Новой Зеландии в 2010 году; Миллер описал свой опыт с болезнью в подкасте Пита Холмса «Ты сделал это странно» 28 октября 2011 года, на мгновение отказавшись от своей комедийной стороны и стал более философским, рассказывая о своем поведении и неспособности уснуть в это время. По возвращении в Лос-Анджелес у него случился припадок, и он успешно перенес операцию, в результате которой уровень смертности составил десять процентов. [27]
  • Джазовый гитарист Пэт Мартино перенес АВМ, впоследствии у него развились амнезия и маниакальная депрессия. В конце концов он заново научился играть на гитаре, слушая свои собственные записи, сделанные до аневризмы. Он все еще записывает и выступает по сей день. [28]
  • YouTube Vlogger Nikki Lilly (Nikki Кристоу), победитель 2016 года в Детском Bake Off родилась с АВМ, что привело к некоторым лица обезображивание. [29]
  • Композитору и лирику Уильяму Финну был поставлен диагноз АВМ, и в сентябре 1992 года ему была сделана операция с использованием гамма-ножа, вскоре после того, как он выиграл премию Тони 1992 года за лучший мюзикл, присужденную " Фальсетто ". [30] Финн написал о своем опыте в бродвейском мюзикле «Новый мозг» 1998 года .
  • Бывшему полузащитнику « Флорида Гаторз» и «Окленд Рэйдерс» Нейрону Боллу был поставлен диагноз АВМ в 2011 году, когда он играл за Флориду , но он выздоровел и был допущен к игре. 16 сентября 2018 г. Болл был помещен в медицинскую кому из-за осложнений заболевания, которые длились до его смерти 10 сентября 2019 г. [31]
  • Певцу кантри-музыки Дрейку Уайту был поставлен диагноз АВМ в январе 2019 года, и он проходит лечение.

Исследование [ править ]

Несмотря на многолетние исследования, на главный вопрос, лечить ли АВМ, нет ответа. Все виды лечения, включая хирургическое вмешательство, лучевую терапию или лекарства, имеют риски и побочные эффекты. Следовательно, в некоторых случаях может быть лучше вообще отказаться от лечения и просто принять небольшой риск причинения вреда от самой АВМ. Этот вопрос в настоящее время рассматривается в клинических исследованиях. [32]

См. Также [ править ]

  • Синдром Фуа – Алажуанина
  • Гемангиома
  • Синдром Клиппеля-Тренауне
  • Синдром Паркса Вебера

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Национальный институт неврологических расстройств и инсульта" . nih.gov . Проверено 17 марта 2018 года .
  2. ^ a b c Информационная страница об артериовенозной мальформации в NINDS
  3. ^ Stapf, C .; Мачта, H .; Sciacca, RR; Чой, JH; Khaw, AV; Коннолли, ES; Pile-Spellman, J .; Мор, JP (2006). «Предикторы кровотечения у пациентов с нелеченной артериовенозной мальформацией головного мозга». Неврология . 66 (9): 1350–5. DOI : 10.1212 / 01.wnl.0000210524.68507.87 . PMID 16682666 . 
  4. ^ Чой, JH; Мачта, H .; Hartmann, A .; Маршалл, РС; Pile-Spellman, J .; Mohr, JP; Стапф, К. (2009). «Клинико-морфологические детерминанты очагового неврологического дефицита у пациентов с неразорвавшейся артериовенозной мальформацией головного мозга» . Журнал неврологических наук . 287 (1–2): 126–30. DOI : 10.1016 / j.jns.2009.08.011 . PMC 2783734 . PMID 19729171 .  
  5. ^ а б Райхерт, М; Кербер, S; Алкудмани, I; Боднер, Дж (апрель 2016 г.). «Лечение солитарной легочной артериовенозной мальформации с помощью видеоассистированной торакоскопической хирургии и анатомической резекции язычка: видео и обзор». Хирургическая эндоскопия . 30 (4): 1667–9. DOI : 10.1007 / s00464-015-4337-0 . PMID 26156615 . 
  6. ^ a b Теллапури, S; Парк, HS; Кальва, ИП (август 2019). «Легочные артериовенозные мальформации». Международный журнал сердечно-сосудистой визуализации . 35 (8): 1421–1428. DOI : 10.1007 / s10554-018-1479-х . PMID 30386957 . 
  7. ^ Гуденбергер DM (2008). «Глава 84 Легочные артериовенозные мальформации». Болезни и расстройства легких Фишмана (4-е изд.). Макгроу-Хилл. п. 1470. ISBN 978-0-07-145739-2.
  8. ^ Агравал, Адитья; Уайтхаус, Ричард; Джонсон, Роберт В .; Августин, Тит (2006). «Аневризма гигантской селезеночной артерии, связанная с артериовенозной мальформацией». Журнал сосудистой хирургии . 44 (6): 1345–9. DOI : 10.1016 / j.jvs.2006.06.049 . PMID 17145440 . 
  9. ^ Chowdhury, Ujjwal K .; Kothari, Shyam S .; Бишной, Арвинд К .; Гупта, Ручика; Mittal, Chander M .; Редди, Шрикришна (2009). «Успешная лобэктомия при легочной артериовенозной мальформации, вызывающей рецидивирующее массивное кровохарканье». Сердце, легкие и кровообращение . 18 (2): 135–9. DOI : 10.1016 / j.hlc.2007.11.142 . PMID 18294908 . 
  10. ^ Кусумано, Лукас Р .; Даквилер, Гэри Р.; Робертс, Дастин Дж .; Маквильямс, Джастин П. (30.08.2019). «Лечение рецидивирующих легочных артериовенозных мальформаций: сравнение проксимальной и дистальной техники эмболизации». Сердечно-сосудистая и интервенционная радиология . DOI : 10.1007 / s00270-019-02328-0 . ISSN 1432-086X . PMID 31471718 .  
  11. ^ Barley, Fay L .; Кессель, Дэвид; Николсон, Тони; Робертсон, Иэн (2006). «Селективная эмболизация большого симптоматического ятрогенного почечного трансплантата, артериовенозной фистулы». Сердечно-сосудистая и интервенционная радиология . 29 (6): 1084–7. DOI : 10.1007 / s00270-005-0265-Z . PMID 16794894 . 
  12. ^ Киши, K; Шираи, S; Сономура, Т; Сато, М. (2005). «Селективная конформная лучевая терапия при артериовенозной мальформации спинного мозга». Британский журнал радиологии . 78 (927): 252–4. DOI : 10.1259 / BJR / 50653404 . PMID 15730991 . 
  13. ^ Бауэр, Тилман; Бриттон, Питер; Ломас, Дэвид; Wight, Derek GD; Друг, Питер Дж .; Александр, Грэм JM (1995). «Трансплантация печени при артериовенозной мальформации печени при наследственной геморрагической телеангиэктазии». Журнал гепатологии . 22 (5): 586–90. DOI : 10.1016 / 0168-8278 (95) 80455-2 . PMID 7650340 . 
  14. ^ Ривера, Питер П .; Коле, Макс К .; Pelz, David M .; Гулька, Ирэн Б .; Маккензи, Ф. Нил; Лоуни, Стивен П. (2006). «Врожденная межреберная артериовенозная мальформация». Американский журнал рентгенологии . 187 (5): W503–6. DOI : 10,2214 / AJR.05.0367 . PMID 17056881 . 
  15. ^ Шилдс, Джерри А .; Streicher, Theodor FE; Спиркова, Джейн Х. Дж .; Стубна, Михал; Шилдс, Кэрол Л. (2006). «Артериовенозная мальформация радужной оболочки в 14 случаях» . Архив офтальмологии . 124 (3): 370–5. DOI : 10.1001 / archopht.124.3.370 . PMID 16534057 . 
  16. ^ Sountoulides, Петрос; Бантис, Афанасий; Асухиду, Ирэн; Аггелониду, Эллен (2007). «Артериовенозная мальформация семенного канатика как причина острой мошоночной боли: описание случая» . Журнал медицинских историй болезни . 1 : 110. DOI : 10,1186 / 1752-1947-1-110 . PMC 2194703 . PMID 17939869 .  
  17. ^ Батур, Пелин; Стюарт, Уильям Дж .; Исааксон, Дж. Гарри (2003). «Повышенная распространенность стеноза аорты у пациентов с артериовенозными мальформациями желудочно-кишечного тракта при синдроме Хейде» . Архивы внутренней медицины . 163 (15): 1821–4. DOI : 10,1001 / archinte.163.15.1821 . PMID 12912718 . 
  18. ^ Джафар, Джафар Дж .; Дэвис, Адам Дж .; Беренштейн, Алехандро; Чой, Ин Суп; Куперсмит, Марк Дж. (1993-01-01). «Эффект эмболизации N-бутилцианоакрилатом перед хирургической резекцией церебральных артериовенозных мальформаций». Журнал нейрохирургии . 78 (1): 60–69. DOI : 10,3171 / jns.1993.78.1.0060 . ISSN 0022-3085 . PMID 8416244 .  
  19. ^ «Условия, которые мы лечим» . Университетская больница Маккуори. Архивировано из оригинала на 2013-06-13.
  20. ^ Кусумано, Лукас Р .; Даквилер, Гэри Р.; Робертс, Дастин Дж .; Маквильямс, Джастин П. (30.08.2019). «Лечение рецидивирующих легочных артериовенозных мальформаций: сравнение проксимальной и дистальной техники эмболизации». Сердечно-сосудистая и интервенционная радиология . DOI : 10.1007 / s00270-019-02328-0 . ISSN 1432-086X . PMID 31471718 .  
  21. ^ Stapf, C .; Мачта, H .; Sciacca, RR; Беренштейн, А .; Нельсон, ПК; Гобин Ю.П .; Pile-Spellman, J .; Мор, JP (2003). «Исследование AVM на островах Нью-Йорка: дизайн, ход исследования и первые результаты» . Инсульт . 34 (5): e29–33. DOI : 10,1161 / 01.STR.0000068784.36838.19 . PMID 12690217 . 
  22. ^ Сухендра, Иксан. "Песинетрон Эгидия Савитри Телах Перги" . КОМПАС.com (на индонезийском). Kompas Cyber ​​Media . Дата обращения 15 мая 2019 .
  23. ^ "Сенатор Джонсон восстанавливается после операции на головном мозге" . AP. 14 декабря 2006 г.
  24. ^ "Коллапс Майка Паттерсона, как сообщается, связан с AVM мозга" . sbnation.com . 2011-08-04 . Проверено 17 марта 2018 года .
  25. ^ «Монтальбан дань» YouTube, прием речи видео премии Lifetime Achievement Easter Seals
  26. ^ "Внутри" . mahalo.com . Проверено 17 марта 2018 года .
  27. ↑ Пит Холмс (27 октября 2011 г.). " Вы сделали это странно с Питом Холмсом " . Вы сделали это странно # 2: Т.Дж. Миллер (Подкаст). Nerdist Industries. Событие происходит в 37:45. Архивировано из оригинального 12 февраля 2013 года . Проверено 5 декабря 2012 года .
  28. ↑ Вида, Вендела. Уверенность или видимость уверенности: лучшие музыкальные интервью для верующих. Нет изд. Сан-Франциско, Калифорния: Believer, крошечное подразделение McSweeney's, которое тоже крошечное, 2014. Печать.
  29. ^ "Объявлен победитель конкурса Junior Bake Off 2016" . BBC Media Center . BBC Online . 25 ноября 2016 . Проверено 9 апреля 2017 года .
  30. ↑ Полл, Эллен (14 июня 1998 г.). "Длительный мюзикл о жизни Уильяма Финна" . Нью-Йорк Таймс . Проверено 17 марта 2018 года .
  31. ^ "Нейрон Болл, бывший Рейдерс Л. Б., в медицинской коме после аневризмы" . ESPN . 26 сентября 2018.
  32. ^ Исследования в области артериовенозных мальформаций; Рустам Аль-Шахи Салман. Архивировано 17 февраля 2012 г. в Wayback Machine.
Классификация
D
  • МКБ - 10 : Q27.3 , Q28.0 , Q28.2 , I77.0 , I25.4
  • МКБ - 9-СМ : 747,6 , 747,81
  • MeSH : D001165
  • ЗаболеванияDB : 15235
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000779
  • eMedicine : поиск / Артериовенозная инфекция% 20