Хроническая активная ВЭБ-инфекция или в ее развернутой форме хроническая активная инфекция, вызванная вирусом Эпштейна-Барр , является очень редким и часто фатальным осложнением инфекции, вызванной вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ), которая чаще всего возникает у детей или подростков азиатского или южноамериканского происхождения, хотя Сообщалось о случаях у латиноамериканцев, европейцев и африканцев. [1] Он классифицируется как одно из лимфопролиферативных заболеваний, ассоциированных с вирусом Эпштейна-Барр (т.е. EBV+ LPD ). [2]
Он возникает из клеток, составляющих иммунную систему, чаще всего Т-клеток и NK-клеток у азиатов/южноамериканцев и В-клеток у других расовых групп. [1] Сообщалось о различных цитокиновых аномалиях у людей с CAEBV, примеры включают: [5] [7]
Имеются также данные, подтверждающие роль TGF-β в заболевании. [7] Те, у кого развивается гемофагоцитарный синдром, часто демонстрируют аномально высокое количество IL-1β и IFN-γ. [8]
Единственным известным лекарством от CAEBV является аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), а все другие варианты лечения ( ритуксимаб , цитотоксическая химиотерапия и иммуносупрессивная терапия) являются не более чем временными мерами. [1] [3] [5] [7]
Без ТГСК состояние неизбежно фатальное, и даже ТГСК не является гарантией, при этом значительная часть пациентов умирает от прогрессирования заболевания. [8] Факторы, указывающие на неблагоприятный прогноз, включают: тромбоцитопению , позднее начало заболевания (возраст ≥ 8 лет) и вовлечение Т-клеток. [9]