Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Костамере
Костамерная структура четырехглавой мышцы мыши - journal.pone.0002604.g003-cropped.png
Костамерная структура четырехглавой мышцы мыши
Подробности
ЧастьПоперечно-полосатые мышцы
Идентификаторы
латинскийкостамер
MeSHD054974
THH2.00.05.2.01013
Анатомическая терминология

Costamere является структурно-функциональный компонент поперечно - полосатых мышц клеток [1] , который соединяет саркомера мышцы к клеточной мембране (т.е. сарколеммы). [2]

Костамеры представляют собой субсарколеммальные белковые сборки, выровненные по окружности в соответствии с Z-диском периферических миофибрилл . [3] [4] [5] Они физически соединяют генерирующие силу саркомеры с сарколеммой в поперечно-полосатых мышечных клетках и, таким образом, считаются одной из нескольких « ахиллесовых пят » скелетных мышц, критического компонента морфологии поперечно-полосатых мышц, которая при нарушении , как полагают, непосредственно способствует развитию нескольких различных миопатий . [6]

Дистрофина-ассоциированный гликопротеин (ДАГ) комплекс , также упоминается как дистрофина-гликопротеина комплекс (РСК) , [2] содержит различные интегральные и периферические мембранные белки , такие как dystroglycans и sarcoglycans , которые , как полагают, ответственны за связь внутреннего цитоскелета система индивидуальных миофибрилл в структурные белки внеклеточного матрикса (такие как коллаген и ламинин ). Следовательно, это одна из особенностей сарколеммы, которая помогает соединить саркомер с внеклеточной соединительной тканью, как показали некоторые эксперименты. [7] Белок десмин также может связываться с комплексом DAG, и известно, что его области участвуют в передаче сигналов.

Структура [ править ]

Костамеры представляют собой очень сложные сети белков и гликопротеинов [8], и их можно рассматривать как состоящие из двух основных белковых комплексов: комплекса дистрофин-гликопротеин (DGC) и комплекса интегрин-винкулин-талин . [9] В sarcoglycans по РСК и интегрины интегринового-винкулина-Талин комплекс присоединить непосредственно к filamin C, компонент Z-диска, соединяющего эти белковые комплексы costameres для комплексов Z-диска. [9] Иными словами, филамин С физически связывает два комплекса, которые составляют костамеры, с саркомерами, взаимодействуя с саркогликанами в DGC и интегринами комплекса интегрин-винкулин-талин. [9]

DGC состоит из периферических и интегральных белков, которые физически пересекают сарколемму и соединяют ECM с цитоскелетом на основе F-актина. [9] Основными белками DGC являются дистрофин , саркогликаны (включая альфа, бета, гамма и лямбда саркогликан), саркоспан , дистрогликан (альфа и бета) и синтрофин . [9] Считается, что эти белки играют важную роль в поддержании структурной целостности сарколеммы во время сокращения и растяжения, а потеря этих белков ядра приводит к прогрессирующему повреждению, вызванному сокращением. [9]

Компоненты винкулин и талин комплекса интегрин-винкулин-талин представляют собой белки цитоскелета, физически прикрепленные к костамеру в целом через компоненты интегрина, которые являются трансмембранными белками, которые непосредственно взаимодействуют с филамином C Z диска. [9]

Функция [ править ]

Костамеры выполняют несколько основных функций. [8] [9] [10] Во-первых, они удерживают сарколемму на одном уровне с саркомером во время сокращения и последующего расслабления. [10] Они также ответственны за латеральную передачу генерируемой саркомером сократительной силы на сарколемму и ECM. [9] [10] Только 20-30% общей силы, создаваемой сокращением саркомера, передается в продольном направлении, предполагая, что большая часть силы, создаваемой саркомерами, передается в латеральном направлении, перпендикулярном сокращающимся волокнам миофибрилл. [9]Большая часть силы, создаваемой саркомерами глубоко внутри мышечного волокна, передается перпендикулярно соседним миофибриллам, пока не достигает периферических миофибрилл. В этот момент костамерный комплекс направляет силу через сарколемму в ECM. Боковая передача силы костамерами помогает поддерживать одинаковую длину саркомеров в соседних мышечных клетках, которые находятся под контролем разных двигательных единиц и, следовательно, не синхронизированы в своих активных сокращениях; Повторяю, если одно мышечное волокно активно сокращается, а соседнее - нет, то передача поперечной силы помогает этому второму волокну также сокращаться. [8] Костамеры также передают силы в противоположном направлении, передавая силы внешнего механического напряжения от сарколеммы на Z-диск. [9]Костамеры также участвуют в защите относительно слабой и лабильной сарколеммы от механических напряжений сжатия и растяжения. [8] [10] Белки механически поддерживают липидный бислой, а также могут способствовать организованному сворачиванию плазматической мембраны («фестонирование»), что минимизирует нагрузку на бислой во время сокращения и растяжения. [8] Наконец, костамеры также участвуют в оркестровке механически связанной передачи сигналов. [9]

Патология [ править ]

Дисфункция белков костамеров способствует развитию некоторых мышечных заболеваний, включая мышечные дистрофии и кардиомиопатии. [8] [10]

Динамика [ править ]

Костамеры - это динамические конструкции. [8] Несколько исследований показали, что костамеры реагируют на механические, электрические и химические раздражители. [8] Напр., Механическое натяжение является критическим в регулировании экспрессии, стабильности и организации костамерного белка, а костамеры с дефицитом дистрофина могут ощущать повышенное механическое напряжение и пытаться компенсировать это за счет набора филаментов. [8]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Costameres в Национальной медицинской библиотеке США по медицинским предметным рубрикам (MeSH)
  2. ^ a b Srivastava, D .; Ю, С (2006). «Растяжка для удовлетворения потребностей: интегрин-связанная киназа и сердечный насос» . Genes Dev . 20 (17): 2327–2331. DOI : 10,1101 / gad.1472506 . PMID  16951248 .20: 2327-2331
  3. ^ Пардо, Хосе V; Силичиано, Джанет Д'Анджело; Крейг, Сьюзан В. (февраль 1983 г.). «Винкулин-содержащая кортикальная решетка в скелетных мышцах: элементы поперечной решетки (« костамеры ») отмечают места прикрепления между миофибриллами и сарколеммой» (PDF) . Труды Национальной академии наук . 80 (4): 1008–1012. Полномочный код : 1983PNAS ... 80.1008P . DOI : 10.1073 / pnas.80.4.1008 . PMC 393517 . PMID 6405378 .   
  4. ^ Пардо, Хосе V; Силичиано, Джанет Д'Анджело; Крейг, Сьюзан В. (1 октября 1983 г.). «Винкулин является компонентом обширной сети областей прикрепления миофибрилл и сарколеммы в волокнах сердечной мышцы» . Журнал клеточной биологии . 97 (4): 1081–1088. DOI : 10,1083 / jcb.97.4.1081 . PMC 2112590 . PMID 6413511 .  
  5. ^ Крейг, Сьюзан В; Пардо, Хосе V (1983). «Гамма-актин, спектрин и белки промежуточных филаментов совместно локализуются с винкулином на костамерах, сайтах прикрепления миофибрилл к сарколемме». Подвижность клеток . 3 (5): 449–462. DOI : 10.1002 / cm.970030513 . PMID 6420066 . 
  6. ^ Джеймс М. Эрвасти (2003). «Костамеры: ахиллесова пята титанической мускулатуры» . J. Biol. Chem . 278 (13591–13594): 13591–4. DOI : 10.1074 / jbc.R200021200 . PMID 12556452 . 
  7. ↑ Гарсия-Пелагио Карла; Блох Роберт; Ортега А; Гонсалес-Серратос Уго (2011). «Биомеханика сарколеммы и костамеров в отдельных волокнах скелетных мышц от нормальных мышей и мышей с нулевым дистрофином» . J Muscle Res Cell Motil . 31 (5–6): 323–336. DOI : 10.1007 / s10974-011-9238-9 . PMC 4326082 . PMID 21312057 .  
  8. ^ a b c d e f g h i Эрвасти, Джеймс М. (18 апреля 2003 г.). «Костамеры: ахиллесова пята титанической мускулатуры» . Журнал биологической химии . 278 (16): 13591–13594. DOI : 10.1074 / jbc.R200021200 . ISSN 0021-9258 . PMID 12556452 .  
  9. ^ a b c d e f g h i j k l Питер, Анджела К .; Ченг, Хунцян; Росс, Роберт С .; Ноултон, Кирк У .; Чен, Цзюй (май 2011 г.). «Костамер соединяет саркомеры с сарколеммой поперечно-полосатой мышцы» . Прогресс детской кардиологии . 31 (2): 83–88. DOI : 10.1016 / j.ppedcard.2011.02.003 . ISSN 1058-9813 . PMC 3770312 . PMID 24039381 .   
  10. ^ a b c d e Блох, Роберт Дж .; Капетанаки, Яссеми; О'Нил, Андреа; Рид, Патрик; Уильямс, Макрей В .; Реснек, Венди Дж .; Портер, Нил С .; Урситти, Жанин А. (октябрь 2002 г.). «Costameres: повторяющиеся структуры в сарколемме скелетных мышц». Клиническая ортопедия и смежные исследования . 403 (403 Приложение): S203-10. DOI : 10.1097 / 00003086-200210001-00024 . PMID 12394470 .