Болезнь Деркума — редкое заболевание, характеризующееся множественными болезненными жировыми опухолями , называемыми липомами, которые могут расти в любом месте подкожной жировой клетчатки , от кожи головы до подошвенной поверхности стопы. [1] Болезнь Деркума, которую в медицинской литературе иногда называют «долороза жировой тканью», представляет собой скорее синдром , чем заболевание (поскольку она имеет несколько характерных для нее клинически распознаваемых особенностей, признаков и симптомов, которые имеют тенденцию возникать вместе). Хотя термин «болезненное ожирение» может быть правильным, чаще используется термин «болезнь Деркума» вместе с аббревиатурой DD. [1]
Начало болезни Деркума может быть быстрым или коварным и прогрессирующим, чаще всего начиная с третьего десятилетия жизни. При ДД часто наблюдаются ожирение и быстрое увеличение веса, при этом хроническая усталость и боль не поддаются лечению анальгетиками . [1] Боль, связанная с болезнью Деркума, часто может быть сильной и может быть вызвана липомами, сдавливающими близлежащие нервы или воспаленной соединительной тканью , также называемой фасцией , которая обычно связана с липомами. [2]
Причина и механизм болезни Деркума остаются неизвестными. [3] Возможные причины включают генетику ( аутосомно-доминантное наследование ), травму, дисфункцию нервной системы , нарушения эндокринной системы и метаболизма жиров или, возможно, аутоиммунное заболевание . [2] [4] Некоторые случаи Деркума могут возникать у одного или нескольких человек в семье с семейным множественным липоматозом . [5] Хотя хирургическая резекция или липосакция уменьшают боль, возобновление роста происходит в 50% случаев. [1] ДД в основном встречается у взрослых в возрасте 35–50 лет, причем женщины страдают чаще, чем мужчины. [6]
Заболевание впервые описал американский невролог Фрэнсис Ксавье Деркум , который возглавлял неврологическую клинику Пенсильванского университета и был личным врачом президента Вудро Вильсона . [1] [7] Он опубликовал две статьи об этом заболевании в 1888 и 1892 годах и использовал термин «болезненное ожирение». [5] Кроме того, о заболевании сообщили также в Филадельфии американский врач Джеймс Мештер Андерс (1854–1936) и британский врач и медицинский биограф из больницы Гая в Лондоне сэр Уильям Хейл Уайт (1857–1949). В прошлом слово «Деркум» считалось синонимом слова «Деркум».Липедема , но сейчас рассматривается как отдельное состояние. Это было признано Всемирной организацией здравоохранения в МКБ-10 . Orphanet и Национальная организация редких заболеваний также включили это заболевание в список. [5]
Однако, поскольку неясно, какие симптомы являются кардинальными, а какие второстепенными при болезни Деркума, неясно, какие симптомы следует использовать в качестве диагностических критериев. Исследователи предложили «минимальное определение», основанное на симптомах, которые чаще всего являются частью болезни Деркума: 1) Генерализованный избыточный вес или ожирение. 2) Хронические боли в жировой ткани. [4] Сопутствующие симптомы болезни Деркума включают ожирение, жировые отложения, склонность к образованию синяков, нарушения сна, нарушение памяти, депрессию, трудности с концентрацией внимания, тревогу, учащенное сердцебиение, одышку, диабет, вздутие живота, запоры, утомляемость, слабость и проблемы с суставами. и мышечные боли. [7]Что касается сопутствующих симптомов болезни Деркума, опубликованы только сообщения о случаях заболевания. Никаких исследований, включающих медицинское обследование большой группы пациентов, не проводилось. [4]
На данный момент причины этого заболевания неизвестны. В настоящее время проводятся исследования, предлагающие несколько теорий причин, которые включают воспаление жировой ткани, сбои в работе нервной системы и эндокринные нарушения. Ни одна из теорий, предложенных в настоящее время, не была признана жизнеспособной. Поскольку о болезни Деркума мало что известно, в настоящее время не существует известных способов профилактики. [8]