Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Протуберанская дерматофибросаркома
Другие именаDFSP [1]
Протуберанская дерматофибросаркома (1) рецидив.JPG
Гистопатологическое изображение протуберанской дерматофибросаркомы. Местный рецидив через долгое время после первого удаления. H&E пятно
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Протуберанская дерматофибросаркома ( DFSP ) [2] - это редкая местно агрессивная злокачественная кожная саркома мягких тканей . DFSP развивается в клетках соединительной ткани в среднем слое кожи (дерме). [3] По оценкам, общая частота DFSP в США составляет от 0,8 до 4,5 случаев на миллион человек в год. [4] [5] В Соединенных Штатах, DFSP составляет от 1 до 6 процентов всех сарком мягких тканей [6] и 18 процентов всех кожных сарком мягких тканей. В реестре опухолей наблюдения, эпидемиологии и конечных результатов (SEER) с 1992 по 2004 год DFSP уступал только саркоме Капоши .

Презентация [ править ]

Протуберанская дерматофибросаркома начинается с небольшого твердого участка кожи, обычно от 1 до 5 см в диаметре. Он может напоминать синяк, родимое пятно или прыщ. Это медленнорастущая опухоль, которая обычно находится на туловище, но может возникать на любом участке тела. [7] Около 90% DFSP являются саркомами низкой степени злокачественности. Около 10% смешанные, содержащие полноценный саркоматозный компонент (DFSP-FS); поэтому они считаются саркомами средней степени злокачественности. DFSP редко приводят к метастазам (менее 5% метастазов ), но DFSP могут рецидивировать локально. DFSP чаще всего возникают у пациентов старше 30 лет, но это может быть связано с задержкой диагностики.

Местоположение [ править ]

Обычно расположенные на груди и плечах, ниже показано распределение DFPS по участкам, которое наблюдалось в базе данных эпиднадзора, эпидемиологии и конечных результатов (SEER) [1] между 2000 и 2010 годами [5].

  • Магистральный / торс - 42%
  • Нижняя конечность - 21%
  • Верхняя конечность - 21%
  • Голова и шея - 13%
  • Гениталии - 1%

Варианты [ править ]

Беднарные опухоли [8] [ править ]

Bednar, или пигментированный DFSP, отличается рассеиванием богатых меланином дендритных клеток кожи. Он составляет 1-5 процентов [9] всех DFSP, встречающихся у людей с высоким содержанием пигментов меланина. Беднар характеризуется пролиферацией клеток дермального веретена, подобной DFSP, но отличается дополнительным присутствием меланоцитарных дендритных клеток. Это происходит с той же скоростью, что и DFSP на более светлой коже, и следует учитывать, что у него такие же шансы метастазирования.

Myxoid DFSP [10] [ править ]

Миксоид DFSP, который имеет участки миксоидной дегенерации в строме [11]

Гигантоклеточная фибробластома [11] [ править ]

Гигантоклеточная фибробластома [2] , содержащая гигантские клетки, также известна как ювенильная DFSP. [12] Гигантоклеточные фибробластомы - это опухоли кожи и мягких тканей, которые обычно возникают в детстве. Иногда они наблюдаются в сочетании с протуберанской дерматофибросаркомой (DFSP, гибридные поражения) или могут трансформироваться или рецидивировать как DFSP. [13]

Атрофический DFSP [11] [ править ]

Атрофический DFSP похож на другие доброкачественные поражения, такие как морфея, идиопатическая атрофодермия, атрофический рубец, анетодермия или липоатрофия. Он ведет себя как классический DFSP. Обычно он подходит взрослым от молодого до среднего возраста. Он имеет медленный инфильтративный рост и высокую частоту местных рецидивов, если его не удалить полностью. [14]

Склерозирующий DFSP [11] [ править ]

Склерозирующий DFSP представляет собой вариант, при котором клеточность низкая, а опухоль состоит из однородных пучков коллагена, перемежающихся с более типичными клетками DFSP.

Вариант гранулярных клеток - это редкий тип, при котором веретенообразные клетки смешаны с обильно гранулярными клетками, причем гранулы являются лизосомными с выступающими ядрышками.

Фибросаркоматозный DFSP (DFSP-FS) [ править ]

Фибросаркоматозный DFSP, редкий вариант DFSP, включающий большую агрессию, высокую частоту локальных проявлений и более высокий метастатический потенциал. [15] DFSP - FS считаются саркомами средней степени злокачественности. [16] Хотя они редко дают метастазы (менее 5 процентов случаев).

Патофизиология [ править ]

Более чем 90% опухолей DFSP имеют хромосомную транслокацию t (17; 22). Транслокация объединяет ген коллагена ( COL1A1 ) с геном тромбоцитарного фактора роста ( PDGF ). Фибробласты , то клетка происхождения этой опухоли, выражает слитый ген в убеждении , что коды для коллагена. Однако полученный гибридный белок преобразуется в фактор роста зрелого тромбоцита, который является мощным фактором роста . Фибробласты содержат рецептордля этого фактора роста. Таким образом, клетка «думает», что производит структурный белок , но создает сигнал самостимулирующего роста . Клетка делится быстро и опухолевые формы.

Ткань часто бывает положительной на CD34 . [17] [18]

Диагноз [ править ]

DFSP - это злокачественная опухоль, которая диагностируется при биопсии , когда часть опухоли удаляется для исследования. Чтобы гарантировать, что удалено достаточно ткани для постановки точного диагноза, первоначальная биопсия с подозрением на DFSP обычно выполняется с помощью стержневой иглы или хирургического разреза. [19]

Клиническая пальпация не совсем надежна для определения глубины инфильтрации DFSP. Магнитно-резонансная томография (МРТ) более чувствительна к глубине инвазии при некоторых типах DFSP, особенно при больших или рецидивирующих опухолях. [20] [21] Хотя МРТ менее точна для выявления инфильтрации опухолей головы и шеи.

Задержка диагностики и неправильный диагноз [ править ]

Из-за редкости, первоначального проявления плоского налета (затвердевания кожи) и медленно растущей природы DFSP может длиться от месяцев до лет без выпуклости (шишки). Диссонанс между названием новообразования и его клиническими проявлениями может стать причиной задержки диагностики у большинства пациентов. Исследование 2019 года показало, что среди 214 пациентов диапазон колеблется от менее года до 42 лет до постановки диагноза (медиана - четыре года) от пациентов, заметивших симптом, до постановки диагноза. [22]

В настоящее время большинство пациентов (53%) получают неправильный диагноз со стороны медицинских работников. Наиболее частыми клиническими подозрениями перед биопсией были киста (101 [47,2%]), липома (30 [14,0%]) и рубец (17 [7,9%]). [22]

Было предложено, чтобы альтернативным термином для DFSP была дерматофибросаркома, часто выпуклая [22].

Беременность [ править ]

Предполагается, что DFSP могут увеличиваться быстрее во время беременности. Иммуногистохимическое окрашивание на CD34, белок S-100, фактор XIIIa, а также рецепторы эстрогена и прогестерона проводили на образцах биопсии. Опухоли показали экспрессию рецептора прогестерона. Как и многие другие новообразования стромы, DFSP, по-видимому, экспрессируют низкие уровни рецепторов гормонов, что может быть одним из факторов, объясняющих их ускоренный рост во время беременности. [23]

Лечение [ править ]

Протуберанская дерматофибросаркома левой подмышечной впадины. КТ, реконструкция коронки

Лечение в основном хирургическое , с химиотерапией и лучевой терапией, если не получены четкие границы резекции . [24]

Хирургическое лечение [ править ]

Выбранный тип хирургического лечения зависит от места возникновения DFSP и возможного размера.

Хирургия Мооса [ править ]

Микрографическая хирургия Мооса (MMS) имеет высокий процент излечения и снижает частоту рецидивов DFSP [25], если достигнуты положительные границы резекции.

Широкое местное иссечение [ править ]

WLE был золотым стандартом для лечения DFSP, но в настоящее время проходит переоценку. В настоящее время в Соединенных Штатах WLE может быть предложен после повторения MMS. Для WLE рекомендуются большие поля резекции, чем для MMS. Частота рецидивов с WLE составляет около 8,5% с более низкой частотой рецидивов, связанной с более широким иссечением. [26]

Запас резекции [ править ]

Характерными особенностями DFSP являются его способность проникать в окружающие ткани на значительном расстоянии от центрального очага опухоли, как «щупальце». Этот факт, в сочетании с задержкой диагностики, может привести к неадекватной начальной резекции. Неадекватное начальное лечение приводит к более крупным и глубоким рецидивам, но с ними можно справиться соответствующим широким иссечением. [27]

Лучевая терапия [ править ]

DFSP является радиореактивной опухолью, лучевая терапия (ЛТ) не используется в качестве лечения первого выбора. Сначала делается попытка консервативной резекции с помощью MMS или WLE. Если четкие границы не достигнуты, рекомендуется ЛТ или химиотерапия. [28]

Химиотерапия [ править ]

DFSP ранее считался невосприимчивым к стандартной химиотерапии. [29] В 2006 г. FDA США одобрило ( мезилат иматиниба ) для лечения DFSP. [30] Как и все лекарственные препараты, названия которых заканчиваются на «ib», иматиниб является ингибитором низкомолекулярных путей; иматиниб подавляет тирозинкиназу . Он может вызывать регрессию опухоли у пациентов с рецидивирующим DFSP, неоперабельным DFSP или метастатическим DFSP. [31] Существуют клинические доказательства того, что иматиниб , подавляющий рецепторы PDGF, может быть эффективным для опухолей, положительных по транслокации t (17; 22). Предполагается, что иматиниб может использоваться для лечения сложных, местно-распространенных заболеваний и в редких случаях метастазирования. Он был одобрен для использования взрослыми пациентами с неоперабельной, рецидивирующей и / или метастатической протуберанской дерматофибросаркомой (DFSP). [32]

Метастатическое заболевание [ править ]

Метастазы в регионарные лимфатические узлы встречаются крайне редко. [33] Отдаленные гематогенные метастазы встречаются еще реже и наиболее вероятны у пациентов, у которых были множественные местные рецидивы после неадекватной хирургической резекции. [34] Повторно рецидивирующие опухоли имеют повышенный риск трансформации в более злокачественную форму (DFSP-FS). Чаще всего поражаются легкие, но сообщается о метастазах в мозг [35], кости [36] и другие мягкие ткани.

Исследования [ править ]

DFSP широко не изучен. Из-за редкости и низкой смертности. Большинство исследований представляют собой небольшие тематические исследования или метаанализ.

Самым обширным на сегодняшний день исследованием было « Перспективы пациентов с протуберанской дерматофибросаркомой в отношении задержки диагностики, хирургических исходов и отсутствия протуберанцев» . [22] Ведущий исследователь Джерад Гарднер выступил на Ted Talk в феврале 2020 года по этой теме.

История [ править ]

Тейлор, RW, в 1890. [37] впервые идентифицирован DFSP как келоидная саркома. Позже, в 1924 году, Дарье , Дж. И Ферран идентифицировали его как прогрессирующую рецидивирующую дерматофиброму. В 1925 г. Э. Хоффманн [38] ввел термин «протуберанская дерматофибросаркома». Беднарная опухоль, впервые описанная Беднаром в 1957 г. [39] [40]

Кодирование МКБ [ править ]

  • ICD-0: 8832/3 [41] - протуберанская дерматофибросаркома, БДУ.
  • ICD-0: 8833/3 [41] - пигментная протуберанская дерматофибросаркома.
  • ICD-0: 8834/1 [41] - гигантоклеточная фибробластома.
  • Фибросаркоматозная протуберанская дерматофибросаркома: отчетливого кодирования не выявлено

Дополнительные изображения [ править ]

  • Инфильтрация подкожной клетчатки (то есть "сотовый" рост)

  • Монотонная плексиформная структура опухоли

  • DFSP, образованный как фибробластическими, так и гистиоцитарными элементами

  • Гемосидерин отложения под опухолью

  • Иммуноокрашивание положительно на CD34

См. Также [ править ]

  • Список кожных заболеваний

Ссылки [ править ]

  1. ^ "Синонимы и антонимы дерматофибросаркомы Protuberans" . Synonyms.com .
  2. ^ a b "Словарь терминов по раку NCI" . Национальный институт рака . 2011-02-02 . Проверено 9 июня 2020 .
  3. ^ "Дерматофибросаркома protuberans - Обзор - Клиника Мэйо" . www.mayoclinic.org . Проверено 9 июня 2020 .
  4. ^ Рухани, Панта; Флетчер, Кристофер DM; Devesa, Susan S .; Торо, Хорхе Р. (1 августа 2008 г.). «Заболеваемость кожной саркомой мягких тканей в США: анализ 12 114 случаев» . Рак . 113 (3): 616–627. DOI : 10.1002 / cncr.23571 . ISSN 0008-543X . PMID 18618615 . S2CID 23746544 .   
  5. ^ a b Kreicher, Kathryn L .; Курландер, Дэвид Э .; Gittleman, Haley R .; Barnholtz-Sloan, Jill S .; Бордо, Джереми С. (январь 2016 г.). «Заболеваемость и выживаемость первичной протуберанской дерматофибросаркомы в Соединенных Штатах». Дерматологическая хирургия . 42 Дополнение 1: S24–31. DOI : 10,1097 / DSS.0000000000000300 . ISSN 1524-4725 . PMID 26730971 . S2CID 12966671 .   
  6. ^ Kransdorf, MJ (январь 1995). «Злокачественные опухоли мягких тканей в большой популяции: распределение диагнозов по возрасту, полу и местоположению». Американский журнал рентгенологии . 164 (1): 129–134. DOI : 10,2214 / ajr.164.1.7998525 . ISSN 0361-803X . PMID 7998525 .  
  7. ^ "Дерматофибросаркома протуберанская" .
  8. ^ Каул, Рашми; Каур, Навёт; Догра, Сандер С; Чандер, Бал (2015). «Вариант протуберанской дерматофибросаркомы: беднарная опухоль» . Индийский журнал дерматологии . 60 (1): 107. DOI : 10,4103 / 0019-5154.147885 . ISSN 0019-5154 . PMC 4318047 . PMID 25657441 .   
  9. ^ Liszewski, Вальтер; Бланшетт, Дерек; Каннингем, Эшли М .; Миллер, Дэниел Д. (2016-11-01). «Эпидемиология опухолей Беднара в США» . Журнал Американской академии дерматологии . 75 (5): 1064–1066. DOI : 10.1016 / j.jaad.2016.06.018 . ISSN 0190-9622 . PMID 27745635 .  
  10. ^ Рейманн, Джули DR; Флетчер, Кристофер Д.М. (сентябрь 2007 г.). «Миксоидная протуберанская дерматофибросаркома: редкий вариант, проанализированный в серии из 23 случаев». Американский журнал хирургической патологии . 31 (9): 1371–1377. DOI : 10.1097 / PAS.0b013e31802ff7e7 . ISSN 0147-5185 . PMID 17721193 . S2CID 1268848 .   
  11. ^ a b c d "Редкие варианты протуберанской дерматофибросаркомы (DFSP)" . News-Medical.net . 2017-10-24 . Проверено 9 июня 2020 .
  12. ^ Buteau, Анна H .; Килинг, Бретт Н .; Диас, Люсия З .; Ларраладе, Маргарита; Луна, Паула; Кришнан, Чандра; Леви, Моис Л. (2018-01-16). «Протуберанская дерматофибросаркома у педиатрических больных: проблема диагностики и лечения» . Отчеты о случаях JAAD . 4 (2): 155–158. DOI : 10.1016 / j.jdcr.2017.09.022 . ISSN 2352-5126 . PMC 5789519 . PMID 29387771 .   
  13. ^ "Патология гигантоклеточной фибробластомы | DermNet NZ" . dermnetnz.org . Проверено 9 июня 2020 .
  14. ^ Бакри, Ола; Аттиа, Абдалла (27 марта 2012 г.). «Атрофическая протуберанская дерматофибросаркома» . Журнал дерматологических отчетов . 6 (1): 14–17. DOI : 10,3315 / jdcr.2012.1089 . ISSN 1898-7249 . PMC 3322104 . PMID 22514584 .   
  15. ^ Эбботт, Джаред Дж .; Oliveira, Andre M .; Насименто, Антонио Г. (апрель 2006 г.). «Прогностическое значение фибросаркоматозной трансформации при протуберанской дерматофибросаркоме». Американский журнал хирургической патологии . 30 (4): 436–443. DOI : 10.1097 / 00000478-200604000-00002 . ISSN 0147-5185 . PMID 16625088 . S2CID 23911032 .   
  16. ^ Bowne, WB; Антонеску, CR; Leung, DH; Кац, Южная Каролина; Хокинс, WG; Вудрафф, JM; Бреннан, MF; Льюис, JJ (2000-06-15). «Протуберанская дерматофибросаркома: клинико-патологический анализ пациентов, лечившихся и наблюдаемых в одном учреждении» . Рак . 88 (12): 2711–2720. DOI : 10.1002 / 1097-0142 (20000615) 88:12 <2711 :: AID-CNCR9> 3.0.CO 2-М . ISSN 0008-543X . PMID 10870053 .  
  17. ^ Сирвент N, Maire G, Pedeutour F (май 2003). «Генетика опухолей семейства протуберанских дерматофибросарком: от кольцевых хромосом до лечения ингибиторами тирозинкиназы». Гены Хромосомы Рак . 37 (1): 1–19. DOI : 10.1002 / gcc.10202 . PMID 12661001 . S2CID 36985697 .  
  18. ^ Патель К.Ю., Сабо С.С., Эрнандес В.С. и др. (Февраль 2008 г.). «Слияние COL1A1-PDGFB дерматофибросаркомы protuberans идентифицируется практически во всех случаях протуберанской дерматофибросаркомы при исследовании с помощью недавно разработанных мультиплексных полимеразных цепных реакций обратной транскрипции и флуоресцентных тестов гибридизации in situ». Гм. Патол . 39 (2): 184–93. DOI : 10.1016 / j.humpath.2007.06.009 . PMID 17950782 . 
  19. ^ "Что такое протуберанская дерматофибросаркома?" .
  20. ↑ Серра-Гильен, Карлос; Санмартин, Онофре; Лломбарт, Беатрис; Нагоре, Эдуардо; Дельторо, Карлос; Мартин, Изабель; Борелла-Эстрада, Рафаэль; Рекена, Селия; Марторелл-Калатаюд, Антонио; Сервера, Хосе; Гильен, Карлос (ноябрь 2011 г.). «Корреляция между предоперационной магнитно-резонансной томографией и хирургическими краями с модифицированным методом Мооса для протуберанской дерматофибросаркомы». Дерматологическая хирургия . 37 (11): 1638–1645. DOI : 10.1111 / j.1524-4725.2011.02077.x . ISSN 1524-4725 . PMID 21679274 . S2CID 23878054 .   
  21. ^ Крансдорф, MJ; Мейс-Киндблом, JM (август 1994 г.). «Протуберанская дерматофибросаркома: рентгенологические данные». Американский журнал рентгенологии . 163 (2): 391–394. DOI : 10,2214 / ajr.163.2.8037038 . ISSN 0361-803X . PMID 8037038 .  
  22. ^ а б в г Дэвид, Марджори Паркер; Фундербург, Эшли; Селиг, Джеймс П .; Браун, Ребекка; Калискан, Пип М .; Коув, Ли; Дикер, Гейл; Хоффман, Лори; Хорн, Тамми; Гарднер, Джерад М. (30.08.2019). «Перспективы пациентов с протуберанской дерматофибросаркомой на диагностические задержки, хирургические исходы и отсутствие протуберанцев» . Сеть JAMA открыта . 2 (8): e1910413. DOI : 10,1001 / jamanetworkopen.2019.10413 . ISSN 2574-3805 . PMC 6724159 . PMID 31469398 .   
  23. ^ Parlette, LE; Смит, СК; Germain, LM; Рольф, Калифорния; Скелтон, Х. (ноябрь 1999 г.). «Ускоренный рост протуберанской дерматофибросаркомы во время беременности». Журнал Американской академии дерматологии . 41 (5 Pt 1): 778–783. DOI : 10.1016 / s0190-9622 (99) 70023-X . ISSN 0190-9622 . PMID 10534646 .  
  24. ^ Allen A, C Ahn, Sangüeza OP (октябрь 2019). «Протуберанская дерматофибросаркома». Dermatol Clin . 37 (4): 483–488. DOI : 10.1016 / j.det.2019.05.006 . PMID 31466588 . 
  25. ^ Малан, Малумани; Xuejingzi, Wu; Цюань, Сон Джи (13.08.2019). «Эффективность микрографической хирургии Мооса по сравнению с традиционной операцией с широким местным иссечением в лечении протуберанской дерматофибросаркомы» . Панафриканский медицинский журнал . 33 : 297. DOI : 10,11604 / pamj.2019.33.297.17692 . ISSN 1937-8688 . PMC 6815477 . PMID 31692830 .   
  26. ^ Ким, Бён Джун; Ким, Хёну; Джин, Унг Сик; Минн, Кён Вон; Чанг, Хак (2015). «Широкое местное иссечение протуберанской дерматофибросаркомы: серия из 90 пациентов с одним центром» . BioMed Research International . 2015 : 642549. дои : 10,1155 / 2015/642549 . ISSN 2314-6133 . PMC 4673335 . PMID 26688814 .   
  27. ^ Khatri, Vijay P .; Галанте, Джозеф М .; Смелый, Ричард Дж .; Шнайдер, Филип Д .; Рамсамудж, Раджендра; Спокойной ночи, Джеймс Э. (ноябрь 2003 г.). «Протуберанская дерматофибросаркома: переоценка широкого местного иссечения и влияние неадекватного начального лечения». Анналы хирургической онкологии . 10 (9): 1118–1122. DOI : 10,1245 / aso.2003.03.581 . ISSN 1068-9265 . PMID 14597453 . S2CID 41310745 .   
  28. ^ Костюм, H .; Spiro, I .; Mankin, HJ; Efird, J .; Розенберг, А.Е. (август 1996 г.). «Лучевая терапия в лечении пациентов с протуберанской дерматофибросаркомой». Журнал клинической онкологии . 14 (8): 2365–2369. DOI : 10.1200 / JCO.1996.14.8.2365 . ISSN 0732-183X . PMID 8708729 .  
  29. ^ Нуджаим, Джонатан; Thway, Khin; Фишер, Кирилл; Джонс, Робин Л. (декабрь 2015 г.). «Протуберанская дерматофибросаркома: от транслокации к таргетной терапии» . Биология и медицина рака . 12 (4): 375–384. DOI : 10.7497 / j.issn.2095-3941.2015.0067 . ISSN 2095-3941 . PMC 4706526 . PMID 26779374 .   
  30. ^ "Gleevec получает одновременное одобрение FDA для пяти редких, угрожающих жизни заболеваний" . Онкологическая сеть . 2006-11-01 . Проверено 10 июня 2020 .
  31. ^ Rastogi, Самир; Дхамиджа, Экта; Барвад, Адарш; Аггарвал, Адити; Шарма, Атул; Пандай, Рамбха (декабрь 2018 г.). «Расширенное лечение протуберанской дерматофибросаркомы с использованием иматиниба: опыт специализированной клиники медицинской онкологии саркомы в Индии» . Журнал глобальной онкологии . 4 (4): 1–7. DOI : 10.1200 / JGO.18.00007 . PMC 6223511 . PMID 30085879 .  
  32. ^ «Люпин в альянсе с Natco получает одобрение FDA для таблеток иматиниба мезилата» . Люпин . Проверено 10 июня 2020 .
  33. ^ Мавили, МЭ; Гурсу, КГ; Гокоз, А. (апрель 1994 г.). «Дерматофибросаркома с поражением лимфатических узлов». Анналы пластической хирургии . 32 (4): 438–440. DOI : 10.1097 / 00000637-199404000-00022 . ISSN 0148-7043 . PMID 8210168 .  
  34. ^ Rutgers, EJ; Kroon, BB; Альбус-Люттер, CE; Горзак, Э. (июнь 1992 г.). «Протуберанская дерматофибросаркома: лечение и прогноз». Европейский журнал хирургической онкологии: журнал Европейского общества хирургической онкологии и Британской ассоциации хирургической онкологии . 18 (3): 241–248. ISSN 0748-7983 . PMID 1607035 .  
  35. ^ Махаджан, BB; Сумир, Кумар; Сингла, Моника (июль 2015). «Метастатическая протуберанская дерматофибросаркома: отчет о редком случае из Северной Индии» . Журнал исследований рака и терапии . 11 (3): 670. DOI : 10,4103 / 0973-1482.146099 . ISSN 1998-4138 . PMID 26458720 .  
  36. ^ Гарг, Мандип Кумар; Ядав, Мукеш Кумар; Гупта, Суручи; Кумар, Нарендер; Ханделвал, Ниранджан (2009-09-29). «Протуберанская дерматофибросаркома с непрерывной инфильтрацией подлежащей кости» . Визуализация рака . 9 (1): 63–66. DOI : 10,1102 / 1470-7330.2009.0011 (неактивный 2021-01-15). ISSN 1740-5025 . PMC 2792083 . PMID 19933019 .   CS1 maint: DOI неактивен с января 2021 г. ( ссылка )
  37. ^ Шен, Куанг-Сюань; Лей, И-Шин (2017-09-01). «Дерматофибросаркома протуберанца щеки» . Журнал исследований и практики рака . 4 (3): 119–121. DOI : 10.1016 / j.jcrpr.2017.03.001 . ISSN 2311-3006 . 
  38. ^ Хоффманн, Эрих (1925). "I. Über das knollentreibende Fibrosarkom der Haut (Dermatofibrosarkoma protuberans)" . Дерматология . 43 (1–2): 1–28. DOI : 10.1159 / 000250699 . ISSN 1018-8665 . 
  39. ^ «Беднарская опухоль: нечастый диагноз | Британский журнал практикующих врачей» . www.bjmp.org . Проверено 9 июня 2020 .
  40. ^ Беднар, Б. (март 1957). «Штишеобразные нейрофибромы кожи пигментированные и непигментированные». Рак . 10 (2): 368–376. DOI : 10.1002 / 1097-0142 (195703/04) 10: 2 <368 :: помощь-cncr2820100218> 3.0.co; 2-3 . ISSN 0008-543X . PMID 13426994 .  
  41. ^ a b c «Протуберанская дерматофибросаркома (DFSP)» . www.pathologyoutlines.com . Проверено 9 июня 2020 .

Внешние ссылки [ править ]

  • Протуберанская дерматофибросаркома в Информационном центре NIH по генетическим и редким заболеваниям
Классификация
D
  • МКБ - 10 : C49 ( ILDS C49.M24)
  • МКБ - 9-СМ : 8832/3
  • МКБ-О : 8833/3
  • OMIM : 607907
  • MeSH : D018223
  • ЗаболеванияDB : 31601
Внешние ресурсы
  • eMedicine : derm / 97
  • Орфанет : 31112