Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Дерматомиозит
Dermatomyositis.jpg
Отдельные красные участки на суставах пальцев у человека с ювенильным дерматомиозитом. Они известны как папулы Готтрона.
СпециальностьРевматология
СимптомыСыпь, мышечная слабость, потеря веса, лихорадка [1]
ОсложненияКальциноз , воспаление легких, болезни сердца [1] [2]
Обычное началоОт 40 до 50 [3]
ПродолжительностьДолгосрочная [1]
ПричиныНеизвестно [1]
Диагностический методНа основании симптомов, анализов крови, электромиографии , биопсии мышц [3]
Дифференциальная диагностикаПолимиозит , миозит с тельцами включения , склеродермия [3]
УходМедикаменты, физиотерапия , упражнения, тепловая терапия, ортопедические стельки , вспомогательные устройства, отдых [1]
МедикаментКортикостероиды , метотрексат , азатиоприн [1]
Частота~ 1 на 100 000 человек в год [3]

Дерматомиозит ( DM ) - это хроническое воспалительное заболевание, поражающее кожу и мышцы . [1] Обычно это кожная сыпь и нарастающая мышечная слабость. [1] Они могут возникать внезапно или развиваться в течение месяцев. [1] Другие симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, воспаление легких или светочувствительность. [1] Осложнения могут включать отложения кальция в мышцах или коже . [1]

Причина неизвестна. [1] Согласно теории, это аутоиммунное заболевание или результат вирусной инфекции . [1] Это разновидность воспалительной миопатии . [1] Диагноз обычно ставится на основании сочетания некоторых симптомов, анализов крови, электромиографии и биопсии мышц . [3]

Хотя лекарство от этого состояния не известно, лечение обычно улучшает симптомы. [1] Лечение может включать прием лекарств, физиотерапию , упражнения, тепловую терапию, ортопедические и вспомогательные приспособления, а также отдых. [1] Лекарства из семейства кортикостероидов обычно используются с другими агентами, такими как метотрексат или азатиоприн, рекомендованные, если стероиды не работают. [1] Внутривенный иммуноглобулин также может улучшить результаты. [1] У большинства людей состояние улучшается после лечения, а у некоторых состояние полностью проходит. [1]

Примерно один на 100 000 человек в год заболевает. [3] Заболевание обычно возникает у людей в возрасте от 40 до 50 лет, причем женщины страдают чаще, чем мужчины. [3] Однако могут пострадать люди любого возраста. [3] Состояние было впервые описано в 1800-х годах. [4]

Признаки и симптомы [ править ]

Основные симптомы включают в себя несколько видов кожной сыпи, а также мышечную слабость как в верхней части рук, так и в бедрах. [2]

Кожа [ править ]

Одна форма, которую принимают высыпания, называется « гелиотропный » (пурпурный цвет) или сиреневый, но также может быть красным . Это может произойти вокруг глаз вместе с отеком, но также может возникать в верхней части груди или спине, что называется «шалью» (вокруг шеи) или «V-образным знаком» над грудью, а также может возникать на лице, плечах. , бедра или руки. [5] Другая форма, которую принимает сыпь, называется симптомом Готтрона. Это красные или фиолетовые, иногда чешуйчатые, слегка приподнятые папулы, которые прорываются на любом из суставов пальцев ( пястно-фаланговые суставы или межфаланговые суставы ). [5] [6]Папулы Готтрона также могут быть обнаружены на других костных выступах, включая локти, колени или ступни. Все эти высыпания усугубляются воздействием солнечного света и часто очень зудят, болезненны и могут кровоточить. [6]

Если у человека наблюдаются только кожные проявления, характерные для СД, без слабости или аномальных мышечных ферментов, то он или она может страдать амиопатическим дерматомиозитом (АДМ), ранее известным как «дерматомиозит синусит». [7]

Мышцы [ править ]

У людей с сахарным диабетом наблюдается прогрессирующее усиление мышечной слабости проксимальных мышц (например, плеч и бедер). [8] Задачи, в которых задействованы эти мышцы: вставание из положения сидя, подъем и подъем по лестнице, могут становиться все труднее для людей с дерматомиозитом. [8]

Другое [ править ]

Около 30% людей имеют опухшие болезненные суставы, но, как правило, в легкой форме. [9]

У некоторых людей заболевание поражает легкие, и у них может быть кашель или затрудненное дыхание. Если заболевание влияет на сердце, могут возникнуть аритмии . Если это влияет на кровеносные сосуды в желудке или кишечнике, что чаще встречается у подростков с DM, у людей может быть рвота кровью , испражнения с черным дегтем или может образоваться отверстие где-нибудь в желудочно-кишечном тракте . [9]

  • Примеры дерматомиозита

  • Папулы Готтрона на суставах пальцев

  • Папулы Готтрона на локтях у человека с ювенильным СД

  • Папулы Готтрона

  • Папулы Готтрона у человека с подростковой СД

  • Папулы Готтрона в тяжелом случае ювенильного дерматомиозита

  • Гелиотроп при отеках вокруг глаз

  • Гелиотроп

  • Сыпь на лице

  • Сильная сыпь на руках, распространяющаяся вверх по предплечью.

  • Сыпь на предплечье

Причины [ править ]

См. Также: Список аллелей человеческих лейкоцитарных антигенов, связанных с кожными заболеваниями.

Причина неизвестна, но это может быть исходная вирусная инфекция или рак, которые могут вызвать аутоиммунный ответ. [9]

От 7 до 30% дерматомиозитов возникает из-за рака , вероятно, в результате аутоиммунного ответа. [10] Наиболее часто связаны виды рака рак яичника , рак молочной железы и рак легких . [10] От 18 до 25% людей с амиопатическим СД также болеют раком. [6] Злокачественные новообразования, связанные с дерматомиозитом, чаще встречаются после 60 лет.

Некоторые случаи передаются по наследству, и подтипы HLA-DR3 , HLA-DR52 и HLA-DR6, по- видимому, создают предрасположенность к аутоиммунному дерматомиозиту. [9]

Диагноз [ править ]

Кальциноз от дерматомиозита
Рентген колена у человека с дерматомиозитом.
Микрофотография дерматомиозита, биопсии мышц , Н & Е окрашивание

Диагноз дерматомиозита основывается на пяти критериях, которые также используются для дифференциальной диагностики полимиозита : [7]

  1. Слабость мышц обоих бедер или обоих плеч
  2. Использование анализа крови для выявления более высоких уровней ферментов, обнаруженных в скелетных мышцах , включая креатининкиназу , альдолазу и глутаматоксалоацетат , пируваттрансаминазы и лактатдегидрогеназу.
  3. Использование тестирования электрических сигналов в мышцах , обнаружение всех трех из: беспорядочных, повторяющихся, высокочастотных сигналов; короткие, низкоэнергетические сигналы между скелетными мышцами и двигательными нейронами, которые имеют несколько фаз ; и резкая активность при введении иглы в мышцу
  4. Изучение биопсии мышц под микроскопом и обнаружение мононуклеарных лейкоцитов между мышечными клетками, а также обнаружение аномальной дегенерации и регенерации мышечных клеток, умирающих мышечных клеток и мышечных клеток, потребляемых другими клетками ( фагоцитоз )
  5. Сыпь, типичная для дерматомиозита, включая гелиотропную сыпь, признак Готтрона и папулы Готтрона.

Пятый критерий - это то, что отличает дерматомиозит от полимиозита; диагноз дерматомиозита считается определенным, если присутствуют три из пунктов с 1 по 4 в дополнение к 5, вероятны любые два в дополнение к 5, и возможно, если присутствует только один пункт в дополнение к 5 [7].

Дерматомиозит связан с аутоантителами , особенно с антинуклеарными антителами (ANA). [9] Около 80% людей с DM положительным тестом на ANA и около 30% людей имеют аутоантитела, специфичные для миозита, которые включают антитела к аминоацил-тРНК-синтетазам (антисинтетазные антитела), в том числе антитела против гистидина - тРНК-лигаза (также называемые Джо-1); антитела к сигнальной частице распознавания (SRP); и антитела против Mi-2 . [9]

Магнитно-резонансная томография может быть полезна для проведения биопсии мышц и исследования поражения внутренних органов; [11] Рентген можно использовать для исследования поражения суставов и кальцификации . [12]

Отдельный случай дерматомиозита можно классифицировать как амиопатический дерматомиозит, если поражена только кожа и не наблюдается мышечной слабости более 6 месяцев согласно одному обзору 2016 г. [7] или двух лет согласно другому. [6]

Классификация [ править ]

Дерматомиозит - это форма системного заболевания соединительной ткани, класс заболеваний, которые часто связаны с аутоиммунной дисфункцией. [9] [13]

Он также был классифицирован как идиопатическая воспалительная миопатия наряду с полимиозитом, некротическим аутоиммунным миозитом, ассоциированным с раком миозитом и спорадическим миозитом с тельцами включения . [14]

Форма этого заболевания, поражающего детей, известна как ювенильный дерматомиозит . [15]

Лечение [ править ]

Лекарства от дерматомиозита не известно, но симптомы поддаются лечению. Варианты включают лекарства, физиотерапию, упражнения, тепловую терапию (включая микроволновую печь и ультразвук), ортопедические и вспомогательные устройства, а также отдых. Стандартным лечением дерматомиозита является прием кортикостероидов в виде таблеток или внутривенно. Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и метотрексат , могут уменьшить воспаление у людей, которые плохо реагируют на преднизолон . Периодическое лечение с использованием внутривенного иммуноглобулина также может улучшить выздоровление. Другие иммунодепрессанты, используемые для лечения воспаления, связанного с дерматомиозитом, включают циклоспорин А ,циклофосфамид и такролимус . [ необходима цитата ]

Физическая терапия обычно рекомендуется для предотвращения атрофии мышц и восстановления мышечной силы и диапазона движений. Многим людям с дерматомиозитом может потребоваться мазь для местного применения, например кортикостероиды для местного применения, при заболевании кожи. Они должны носить солнцезащитный крем с высокой степенью защиты и защитную одежду. Для удаления отложений кальция, вызывающих нервную боль и рецидивирующие инфекции, может потребоваться операция. [16]

Противомалярийные препараты, особенно гидроксихлорохин и хлорохин , используются для лечения высыпаний, поскольку они находятся в аналогичных условиях. [6]

Ритуксимаб используется, когда люди не реагируют на другие методы лечения. [17] [18]

По состоянию на 2016 год методы лечения амиопатического дерматомиозита у взрослых не имели убедительной доказательной базы; опубликованные методы лечения включали противомалярийные препараты, стероиды , принимаемые или перорально или наносимые на кожу , ингибиторы кальциневрина, наносимые на кожу, дапсон , внутривенный иммуноглобулин , метотрексат , азатиоприн и мофетил микофенолата . Ни один из них не является очень эффективным, но среди них наилучшие результаты дает внутривенный иммуноглобулин. [7]

Прогноз [ править ]

До появления современных методов лечения, таких как преднизон, внутривенный иммуноглобулин, плазмаферез , химиотерапия и другие лекарства, прогноз был плохим. [19]

Кожные проявления дерматомиозита могут улучшаться, а могут и не улучшаться при терапии параллельно с улучшением миозита. У некоторых людей слабость и сыпь проходят вместе. В других случаях эти два понятия не связаны, и одно из них сложнее контролировать. Часто кожное заболевание сохраняется после адекватного контроля над заболеванием мышц. [ требуется медицинская цитата ]

Риск смерти от этого состояния намного выше, если поражено сердце или легкие. [14] [16]

Эпидемиология [ править ]

Пик заболеваемости СД приходится на возраст 40–50 лет, но болезнь может поражать людей любого возраста. [20] [3] Как правило, женщины страдают больше, чем мужчины. [3] Распространенность СД колеблется от 1 до 22 на 100 000 человек. [21] [22] [23]

История [ править ]

Диагностические критерии были предложены в 1975 г. и получили широкое распространение. [6] [24] Амиопатический DM, также называемый синусоидальным миозитом, был назван в 2002 году. [6]

Общество и культура [ править ]

  • Оперная певица Мария Каллас (1923–1977) с 1975 года до самой смерти страдала дерматомиозитом. [25]
  • Актер Лоуренс Оливье (1907–1989) страдал дерматомиозитом с 1974 года до своей смерти. [26]
  • Бегущий по американскому футболу Рикки Белл (1955–1984), занявший второе место на трофея Хейсмана в 1976 году и выбравший номер один на драфте НФЛ в 1977 году, умер в возрасте 29 лет от сердечной недостаточности, вызванной этим заболеванием. [27]
  • Роб Бакман (1948–2011), врач, комик, писатель и президент Канадской гуманистической ассоциации . [28] [29]

Исследование [ править ]

По состоянию на 2016 г. продолжались исследования причин СД, а также биомаркеров ; [30] продолжались клинические испытания следующих препаратов при СД: аджулемовая кислота (фаза II), гель адренокортикотропного гормона (фаза IV, открытая этикетка), IMO-8400, антагонист Toll-подобного рецептора 7,8 и 9. (Ph II), абатацепт (фаза IV, открытая этикетка) и тиосульфат натрия (фаза II). [6]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s «Дерматомиозит» . ГАРД . 2017. Архивировано 5 июля 2017 года . Проверено 13 июля 2017 года .
  2. ^ a b Каллен, Джеффри П .; Вортманн, Роберт Л. (1 сентября 2006 г.). «Дерматомиозит». Клиники дерматологии . 24 (5): 363–373. DOI : 10.1016 / j.clindermatol.2006.07.001 . ISSN 0738-081X . PMID 16966018 .  
  3. ^ a b c d e f g h i j «Дерматомиозит» . NORD (Национальная организация по редким заболеваниям) . 2015. Архивировано 19 февраля 2017 года . Проверено 13 июля 2017 года .
  4. ^ Дурмишев, Любомир А .; Дурмишев, Ассен Любенов (2009). Дерматомиозит: достижения в распознавании, понимании и лечении . Springer Science & Business Media. п. 5. ISBN 9783540793137. Архивировано 8 сентября 2017 года.
  5. ^ a b Каллен, Джеффри П. (1 июня 2010 г.). «Кожные проявления дерматомиозита и их лечение». Текущие отчеты ревматологии . 12 (3): 192–197. DOI : 10.1007 / s11926-010-0100-7 . ISSN 1534-6307 . PMID 20425525 . S2CID 29083422 .   
  6. ^ Б с д е е г ч Куна, A; Ландманн, А; Бонсманн, Г. (октябрь 2016 г.). «Кожа при аутоиммунных заболеваниях - неудовлетворенные потребности». Обзоры аутоиммунитета . 15 (10): 948–54. DOI : 10.1016 / j.autrev.2016.07.013 . PMID 27481041 . 
  7. ^ а б в г д Калландер, Дж; Робсон, Y; Инграм, Дж; Piguet, V (11 мая 2016 г.). «Лечение клинически амиопатического дерматомиозита у взрослых: систематический обзор». Британский журнал дерматологии . 179 (6): 1248–1255. DOI : 10.1111 / bjd.14726 . PMID 27167896 . S2CID 45638288 .  
  8. ^ a b Далакас, Маринос К. (30 апреля 2015 г.). «Воспалительные заболевания мышц» . Медицинский журнал Новой Англии . 372 (18): 1734–1747. DOI : 10.1056 / NEJMra1402225 . ISSN 0028-4793 . PMID 25923553 .  
  9. ^ a b c d e f g Хадж-Али, Рула А. (июнь 2013 г.). «Полимиозит и дерматомиозит - Опорно - двигательный и заболевания соединительной ткани» . Руководство Merck Professional Edition. Архивировано 12 октября 2015 года.
  10. ^ а б Ди Ролло, D; Abeni, D; Tracanna, M; Капо, А; Америо, П. (октябрь 2014 г.). «Риск рака при дерматомиозите: систематический обзор литературы». Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia . 149 (5): 525–37. PMID 24975953 . 
  11. ^ Саймон, JP; Мари, я; Jouen, F; Бойер, О; Мартине, Дж. (14 июня 2016 г.). «Аутоиммунные миопатии: где мы находимся?» . Границы иммунологии . 7 : 234. DOI : 10.3389 / fimmu.2016.00234 . PMC 4905946 . PMID 27379096 .  
  12. ^ Рамос-Э-Сильва, М; Лима Пинто, AP; Пирмез, Р; Куцци, Т; Карнейро, S (1 октября 2016 г.). «Дерматомиозит - Часть 2: Диагностика, связь со злокачественными новообразованиями и лечение». Кожаный . 14 (5): 354–358. PMID 27871347 . 
  13. ^ «МКБ-10 Системные заболевания соединительной ткани (M30-M36)» . КТО. Архивировано 8 февраля 2017 года . Проверено 9 декабря +2016 .
  14. ^ а б Даниэли, MG; Геларди, К; Guerra, F; Cardinaletti, P; Pedini, V; Габриэлли, А (май 2016 г.). «Поражение сердца при полимиозите и дерматомиозите». Обзоры аутоиммунитета . 15 (5): 462–5. DOI : 10.1016 / j.autrev.2016.01.015 . PMID 26826433 . 
  15. Перейти ↑ Feldman BM, Rider LG, Reed AM, Pachman LM (июнь 2008 г.). «Юношеский дерматомиозит и другие идиопатические воспалительные миопатии детского возраста». Ланцет . 371 (9631): 2201–2212. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (08) 60955-1 . PMID 18586175 . S2CID 205951454 .  
  16. ^ a b «Информация о дерматомиозите» . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. 27 июля 2015 года. Архивировано 2 декабря 2016 года.
  17. ^ Малик, А; Hayat, G; Калия, JS; Гусман, Массачусетс (20 мая 2016 г.). «Идиопатические воспалительные миопатии: клинический подход и лечение» . Границы неврологии . 7 : 64. DOI : 10,3389 / fneur.2016.00064 . PMC 4873503 . PMID 27242652 .  
  18. ^ Райт, Северная Америка; Влеугельс, РА; Каллен, JP (январь 2016 г.). «Кожный дерматомиозит в эру биопрепаратов». Семинары по иммунопатологии . 38 (1): 113–21. DOI : 10.1007 / s00281-015-0543-z . PMID 26563285 . S2CID 7104535 .  
  19. ^ Страница 285 в: Записки лекций Томсона и Коттона по патологии , Blackwell Scientific. Третье издание
  20. ^ Тиммс, KE; Уэбб, Дж. (1 декабря 1985 г.). «Дерматополимиозит и другие заболевания соединительной ткани: обзор 105 случаев». Журнал ревматологии . 12 (6): 1140–1148. ISSN 0315-162X . PMID 4093921 .  
  21. ^ Купер, Глинда S .; Стрела, Беррит К. (1 мая 2003 г.). «Эпидемиология аутоиммунных заболеваний». Обзоры аутоиммунитета . 2 (3): 119–125. DOI : 10.1016 / s1568-9972 (03) 00006-5 . ISSN 1568-9972 . PMID 12848952 .  
  22. ^ Бернацкий, С .; Joseph, L .; Пино, Калифорния; Bélisle, P .; Boivin, JF; Banerjee, D .; Кларк, AE (1 июля 2009 г.). «Оценка распространенности полимиозита и дерматомиозита по административным данным: возрастные, половые и региональные различия». Анналы ревматических болезней . 68 (7): 1192–1196. DOI : 10.1136 / ard.2008.093161 . ISSN 1468-2060 . PMID 18713785 .  
  23. ^ Бендевальд, Марго Дж .; Wetter, David A .; Ли, Сюйцзянь; Дэвис, Марк Д.П. (1 января 2010 г.). «Заболеваемость дерматомиозитом и клинически амиопатическим дерматомиозитом: популяционное исследование в округе Олмстед, штат Миннесота» . Архив дерматологии . 146 (1): 26–30. DOI : 10.1001 / archdermatol.2009.328 . ISSN 1538-3652 . PMC 2886726 . PMID 20083689 .   
  24. ^ Бохан, А; Питер, JB (13 февраля 1975 г.). «Полимиозит и дерматомиозит (первая из двух частей)» . Медицинский журнал Новой Англии . 292 (7): 344–7. DOI : 10.1056 / nejm197502132920706 . PMID 1090839 . и Бохан, А; Питер, JB (20 февраля 1975 г.). «Полимиозит и дерматомиозит (вторая из двух частей)» . Медицинский журнал Новой Англии (Представленная рукопись). 292 (8): 403–7. DOI : 10.1056 / nejm197502202920807 . PMID 1089199 . 
  25. ↑ «Греческий репортер:« Мария Каллас не покончила с собой из-за горя по Онассису, редкая болезнь стоила ей карьеры и жизни » » . GR Reporter. 28 декабря 2010. Архивировано 4 января 2015 года . Проверено 1 января 2015 года .
  26. ^ «Лоуренс Оливье умирает:« Остальное - тишина » » . Журнал People. 24 июля 1989 года. Архивировано 10 марта 2011 года . Проверено 16 июля 2012 года .
  27. ^ «Забытый: Рики Белл» . Pro Football Weekly. 8 января 2010 Архивировано из оригинала 11 января 2010 года . Проверено 26 января 2010 года .
  28. ↑ Джонс, Терри (12 октября 2011 г.). «Некролог Роба Бакмана» . Хранитель . Архивировано 1 октября 2013 года . Проверено 16 июля 2012 года .
  29. ^ «Доктор Роберт Бакман, известный онколог, комик и звездный обозреватель, умер в возрасте 63 лет» . Газета Toronto Star. 10 октября 2011. Архивировано 20 января 2013 года . Проверено 16 июля 2012 года .
  30. ^ Рамос-Э-Сильва, М; Пинто, AP; Пирмез, Р; Куцци, Т; Карнейро, Южная Каролина (1 августа 2016 г.). «Дерматомиозит - Часть 1: Определение, эпидемиология, этиология и патогенез, клиника». Кожаный . 14 (4): 273–279. PMID 27784516 . 

 Эта статья включает  материалы, являющиеся общественным достоянием, из документа Министерства здравоохранения и социальных служб США: «Информационная страница NINDS по дерматомиозиту» . Проверено 12 декабря +2016 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : M33.0 - M33.1 ( ILDS M33.910)
  • МКБ - 9-СМ : 710,3
  • MeSH : D003882
  • ЗаболеванияDB : 10343
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000839
  • eMedicine : med / 2608 derm / 98
  • Scholia : Q681160