Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Летаргический энцефалит
Другие именаБолезнь Экономо; энцефалит фон Экономо [1]
Economo1918h.PNG
Иллюстрация из книги фон Экономо Die Encephalitis lethargica (1918), показывающая ткань мозга обезьяны, пораженной летаргическим энцефалитом, под микроскопом.
СпециальностьИнфекционное заболевание Отредактируйте это в Викиданных
ПричиныНеизвестный
ЧастотаНеизвестный

Летаргический энцефалит - атипичная форма энцефалита . Также известная как « сонная болезнь » или « сонная болезнь » (в отличие от сонной болезни , передаваемой мухой цеце ), она была впервые описана в 1917 году неврологом Константином фон Экономо [2] [3] и патологом Жан-Рене Крюше . [4]

Болезнь поражает мозг, оставляя некоторых жертв в виде статуй, лишенных дара речи и неподвижности. [5] В период с 1915 по 1926 год , [6] эпидемия в летаргический энцефалит распространился по всему миру. Точное число инфицированных неизвестно, но, по оценкам, более миллиона человек заразились этой болезнью во время эпидемии, которая непосредственно вызвала более 500 000 смертей. [7] [8] [9] Многие из тех, кто выжил, так и не вернулись к своей преморбидной силе.

Они будут в сознании и осознают - но не полностью проснутся; они сидели неподвижно и безмолвно весь день на своих стульях, полностью лишенные энергии, импульса, инициативы, мотива, аппетита, аффекта или желания; они регистрировали происходящее без особого внимания и с глубоким безразличием. Они не передавали и не чувствовали чувства жизни; они были несущественными, как призраки, и пассивными, как зомби. [10]

С тех пор не поступало сообщений о рецидивах эпидемии, хотя единичные случаи продолжают иметь место. [11]

Признаки и симптомы [ править ]

Летаргический энцефалит характеризуется высокой лихорадкой , боль в горле, головная боль , вялость , двоение , задержка физического и психического реагирования, инверсия сна и кататонии . [5] [12] В тяжелых случаях пациенты могут впадать в состояние, подобное коме ( акинетический мутизм ). [ необходима цитата ] Пациенты могут также испытывать аномальные движения глаз («окулогирные кризы»), [13] паркинсонизм , слабость в верхней части тела, мышечные боли, тремор, ригидность шеи и поведенческие изменения, включая психоз. [ необходима цитата ] Клазомания (вокальный тик ) иногда присутствует. [14]

Причина [ править ]

Летаргический энцефалит. Его последствия и лечение - Константин фон Экономо, 1931: первая страница

Причины летаргического энцефалита неизвестны. [15]

Некоторые исследования изучали его происхождение в аутоиммунном ответе [5] и, отдельно или в связи с иммунным ответом, связаны с патологиями инфекционных заболеваний - вирусных и бактериальных [5], например, в случае гриппа, где связь с энцефалитом все ясно. [16] Было четко задокументировано, что постэнцефалитный паркинсонизм возник после вспышки летаргического энцефалита после пандемии гриппа 1918 года ; доказательства вирусной причинности симптомов Паркинсона являются косвенными ( эпидемиологические и обнаружение антигенов гриппа у пациентов с летаргическим энцефалитом), в то время как доказательства, опровергающие эту причину, относятся котрицательный тип (например, отсутствие вирусной РНК в постэнцефалитическом паркинсоническом материале головного мозга). [16] Рассматривая взаимосвязь между гриппом и летаргическим энцефалитом (EL), МакКолл и его коллеги пришли к выводу, что, по состоянию на 2008 г., хотя «аргументы против гриппа [являются] менее убедительными, чем это считается в настоящее время ... прямых доказательств, подтверждающих наличие гриппа в стране, мало. этиология EL », и что« спустя почти 100 лет после эпидемии EL его этиология остается загадочной ». [11] Таким образом, хотя мнения о связи летаргического энцефалита и гриппа остаются разделенными, преобладающая литература выглядит скептически. [11] [17]

Немецкий невролог Феликс Стерн, который обследовал сотни пациентов с летаргическим энцефалитом в течение 1920-х годов, указал, что их летаргический энцефалит обычно развивался со временем. В первых симптомах преобладают сонливость или бодрствование. Второй симптом приведет к окулогирическому кризису . Третий симптом - выздоровление, за которым следует синдром Паркинсона. Если пациенты Стерна следили за этим течением болезни, он диагностировал у них летаргический энцефалит. Стерн заподозрил летаргический энцефалит, близкий к полиомиелиту , без доказательств. Тем не менее, он экспериментировал с сывороткой выздоравливающих.выживших после первого острого синдрома. Он вакцинировал пациентов с симптомами на ранней стадии, говоря им, что это может быть успешным. Стерн - автор окончательной книги 1920-х годов Die Epidemische Encephalitis . [18]

В 2010 году в обширном сборнике Oxford University Press, в котором рассматриваются исторические и современные взгляды на EL, его редактор Джоэл Виленски из Медицинской школы Университета Индианы цитирует другого исследователя, написавшего в 1930 году, который заявляет: «Мы должны признать эту этиологию. все еще неясно, возбудитель все еще неизвестен, патологическая загадка все еще не разгадана… », и предлагает следующий вывод на дату публикации:

Решает ли настоящий том «загадку» EL, которую ... называют величайшей медицинской загадкой 20 века? К сожалению, нет, но здесь определенно делается попытка диагностики, патологии и даже лечения » [19].

После публикации этого сборника энтеровирус был обнаружен в случаях летаргического энцефалита в результате эпидемии. [20] В 2012 году Оливер Сакс , автор книги « Пробуждение », посвященной пациентам, пережившим ЭЛ, признал этот вирус вероятной причиной болезни. [21] Другие источники предполагают, что причиной является Streptococcus pneumoniae . [22]

История [ править ]

События [ править ]

Ретроспективный диагноз предполагает различные исторические вспышки летаргического энцефалита:

  • В 1580 году Европу охватила серьезная фебрильная и летаргическая болезнь, которая привела к паркинсонизму и другим неврологическим последствиям . [23]
  • В 1673–1675 годах подобная серьезная эпидемия произошла в Лондоне , которую Томас Сиденхэм назвал «febris comatosa». [23]
  • В 1695 году 20-летняя женщина из Германии испытала окулогирический кризис , паркинсонизм, диплопию , косоглазие и другие симптомы после приступа сонной лихорадки мозга , как описано доктором Альбрехтом из Хильдесхайма . [23]
  • В 1712–1713 годах в Тюбингене , Германия, произошла серьезная эпидемия Schlafkrankheit (летаргический энцефалит) , за которой во многих случаях последовала стойкая медлительность движений и отсутствие инициативы ( aboulia ). [23]
  • Между 1750 и 1800 годами Франция и Германия пережили незначительные эпидемии «сонной комы» с признаками паркинсонизма, включая гиперкинетическую икоту , миоклонус , хорею и тики .
  • Между 1848 и 1882 годами невролог из Парижа Жан-Мартен Шарко задокументировал множество отдельных случаев ювенильного паркинсонизма, связанного с диплопией , окулогирией , тахипноэ , ретропульсией и навязчивыми расстройствами, которые почти наверняка имели постэнцефалитное происхождение. [23]
  • В 1890 г. в Италии после эпидемии гриппа 1889–1890 гг. Возникла серьезная эпидемия снотворных болезней (получившая название « Нона» ). У немногих выживших после Ноны почти во всех случаях развились паркинсонизм и другие осложнения. [23]
  • Между 1915 и 1926 годами произошла всемирная пандемия летаргического энцефалита, от которой пострадали почти 5 миллионов человек и погибло примерно 1,6 миллиона человек. [23]

Пандемия 1915–1926 гг. [ Править ]

Зимой 1916–1917 годов в Вене и других городах внезапно появилась «новая» болезнь, которая в последующие три года быстро распространилась по всему миру. Более ранние сообщения появлялись по всей Европе еще зимой 1915–1916 гг., Но сообщения о болезни были медленными и хаотичными из-за разнообразных проявлений симптомов и трудностей с распространением информации в военное время. [24] До тех пор, пока Константин фон Экономо не выявил уникальную картину повреждения мозга умерших пациентов и не ввел объединяющее название летаргический энцефалит, сообщения о многогранном заболевании были под разными названиями: ботулизм , токсическая офтальмоплегия., эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит , болезнь Гейне-Медин , бульбарный паралич, гистероэпилепсия , острая деменция, а иногда просто «неясное заболевание с церебральными симптомами». [24] Всего за 10 дней до открытия фон Экономо в Вене Жан-Рене Крюше описал 40 случаев «подострого энцефаломиелита» во Франции. [24]

Число людей, инфицированных за десять лет пандемии, неизвестно, но, по оценкам, более 1 миллиона человек заразились этой болезнью, что непосредственно вызвало более 500 000 смертей. [7] [8] [9] Летаргический энцефалит принял наиболее опасную форму в период с октября 1918 по январь 1919 года. Пандемия исчезла в 1927 году так же внезапно и загадочно, как и впервые. [24] Пандемия большого энцефалита совпала с пандемией гриппа 1918 года , и вполне вероятно, что вирус гриппа усилил действие возбудителя энцефалита или снизил устойчивость к нему катастрофическим образом. [24]

Последствия [ править ]

Многие выжившие пациенты пандемии 1915–1926 годов, казалось, полностью выздоровели и вернулись к своей нормальной жизни. Однако у большинства выживших впоследствии развились неврологические или психиатрические расстройства, часто после многих лет или десятилетий, казалось бы, безупречного здоровья. Постэнцефалитные синдромы широко варьировались: иногда они развивались быстро, приводя к серьезной инвалидности или смерти; иногда очень медленно; иногда они прогрессировали до определенной точки, а затем оставались на этой стадии годами или десятилетиями; а иногда, после первоначального натиска, они уходили и исчезали. [25] Постэнцефальный паркинсонизм , пожалуй, наиболее широко известный из таких синдромов. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Было предложено несколько диагностических критериев летаргического энцефалита. Одна из них, которая получила широкое признание, включает острое или подострое энцефалитное заболевание, при котором все другие известные причины энцефалита были исключены. Другой диагностический критерий, предложенный совсем недавно, гласит, что диагноз «летаргический энцефалит» может рассматриваться, если состояние пациента не может быть отнесено к какому-либо другому известному неврологическому состоянию и если у пациента наблюдаются следующие признаки: симптомы, похожие на грипп ; гиперсонливость ( гиперсомния ), бодрствование, офтальмоплегия (паралич мышц, контролирующих движение глаз) и психиатрические изменения ». [26]

Лечение [ править ]

L-ДОПА

Современные подходы к лечению летаргического энцефалита включают иммуномодулирующую терапию и лечение для устранения определенных симптомов. [27]

Пока имеется мало доказательств последовательного эффективного лечения начальных стадий, хотя у некоторых пациентов, получавших стероиды , наблюдалось улучшение. [28] Заболевание прогрессирует с признаками поражения мозга, аналогичными болезни Паркинсона . [29] [ требуется обновление ]

Затем лечение симптоматическое. Леводопа ( L- ДОПА) и другие препараты против Паркинсона часто вызывают драматические реакции; однако у большинства людей, получивших L- ДОФА, улучшения ощущаются недолго. [30] [31]

Известные случаи [ править ]

Известные случаи включают:

  • Мюриэл «Кит» Ричардсон (урожденная Хьюитт), первая жена актера сэра Ральфа Ричардсона , умерла от этого заболевания в октябре 1942 года, впервые проявив симптомы в 1927–1928 годах. [ необходима цитата ]
  • Есть предположение, что у Адольфа Гитлера, возможно, был летаргический энцефалит, когда он был молодым человеком (в дополнение к более серьезному случаю паркинсонизма в его более поздние годы). [32] [33] [34] [35]
  • Мервин Пик (1911–1968), автор книг Горменгаста , начал свое снижение к смерти, которая первоначально была связана с летаргическим энцефалитом с симптомами болезни Паркинсона, хотя другие позже предполагали, что его ухудшение здоровья и возможная смерть могли быть связаны с Деменция с тельцами Леви . [36] [37]
  • Те, что описаны в книге « Пробуждение » британского невролога Оливера Сакса . [31]
  • Джейн Нортон Грю Морган, жена Дж. П. Моргана-младшего , умерла от летаргического энцефалита в 1925 году. В то время врачи связывали ее энцефалит с гриппом во время пандемии 1918 года. [38]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Berger JR, Виленский JA (2014). «Летаргический энцефалит (энцефалит фон Экономо)». Справочник по клинической неврологии . 123 : 745–61. DOI : 10.1016 / B978-0-444-53488-0.00036-5 . PMID  25015515 .
  2. ^ Болезнь Экономо в Who Named It?
  3. ^ Фон Экономо, К. (10 мая, 1917 г.). «Летаргический энцефалит». Wiener klinische Wochenschrift [ Венский клинический еженедельник ] (на немецком языке). Лейпциг и Вена: Franz Deuticke 1918. 30 : 581–585.
  4. ^ Крюше, R; Мутье, Дж; Calmettes, A (1917). "Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë" [Сорок случаев (подострого) летаргического энцефалита]. Bull Soc Med Hôp (на французском языке). Париж. 41 : 614–616.
  5. ^ a b c d Дейл, Рассел К.; Церковь, Эндрю Дж .; Сёртиз, Роберт А.Х .; Лис, Эндрю Дж .; Adcock, Jane E .; Хардинг, Брайан; Невилл, Брайан Г. Р.; Джованнони, Гэвин (2004). «Синдром летаргического энцефалита: 20 новых случаев и доказательства аутоиммунитета базальных ганглиев» . Мозг . 127 (1): 21–33. DOI : 10,1093 / мозг / awh008 . PMID 14570817 . Проверено 8 декабря 2015 года . 
  6. ^ " Летаргический энцефалит " в Медицинском словаре Дорланда
  7. ^ а б Равенхолт, Р. Т; Фоге, Уильям Х (1982-10-16). «Грипп 1918 г., летаргический энцефалит, паркинсонизм» . Ланцет . Первоначально опубликовано как Том 2, выпуск 8303. 320 (8303): 860–864. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (82) 90820-0 . ISSN 0140-6736 . PMID 6126720 . S2CID 45138249 .   
  8. ^ а б Макколл, Шерман; Виленский, Джоэл А; Гилман, Сид; Таубенбергер, Джеффри К. (май 2008 г.). «Связь между летаргическим энцефалитом и гриппом: критический анализ» . Журнал нейровирологии . 14 (3): 177–185. DOI : 10.1080 / 13550280801995445 . ISSN 1355-0284 . PMC 2778472 . PMID 18569452 .   
  9. ^ а б Хоффман, Лесли А .; Виленский, Джоэл А. (2017-08-01). «Летаргический энцефалит: 100 лет после эпидемии» . Мозг . 140 (8): 2246–2251. DOI : 10,1093 / мозг / awx177 . ISSN 0006-8950 . PMID 28899018 .  
  10. ^ ( Sacks 1990 , стр.14)
  11. ^ a b c Рейд, AH; McCall, S .; Генри, JM; Таубенбергер, Дж. К. (2001). "Эксперименты в прошлом: загадка летаргического энцефалита фон Экономо" . J. Neuropathol. Exp. Neurol . 60 (7): 663–670. DOI : 10.1093 / jnen / 60.7.663 . PMID 11444794 . 
  12. ^ KOCH, CHRISTOF (март-апрель 2016). «Сон без конца». Научный американский разум . 27 (2): 22–25. DOI : 10.1038 / Scientificamericanmind0316-22 .
  13. ^ Виленский, JA; Goetz, CG; Гилман, С. (2006). "Двигательные расстройства, связанные с летаргическим энцефалитом: сборник видео". Mov. Disord . 21 (1 января): 1–8. DOI : 10.1002 / mds.20722 . PMID 16200538 . S2CID 34382398 .  
  14. ^ Jankovic, J .; Mejia, NI (2006). «Тики, связанные с другими заболеваниями». Adv. Neurol . 99 : 61–8. PMID 16536352 . 
  15. ^ McCall, S .; Виленский, Я. Gilman, S .; Таубенбергер, Дж. К. (2008). «Связь между летаргическим энцефалитом и гриппом: критический анализ» . J. Neurovirol. 14 (3 мая): 177–185. DOI : 10.1080 / 13550280801995445 . PMC 2778472 . PMID 18569452 .   
  16. ^ a b Хэман, Джанг; Boltz, D .; Sturm-Ramirez, K .; Пастух, КР; Jiao, Y .; Webster, R .; Смейн, Ричард Дж. (2009). «Высокопатогенный вирус гриппа H5N1 может проникать в центральную нервную систему и вызывать нейровоспаление и нейродегенерацию» . Труды Национальной академии наук . 106 (33, 10 августа): 14063–14068. DOI : 10.1073 / pnas.0900096106 . PMC 2729020 . PMID 19667183 . Проверено 8 декабря 2015 года .  
  17. ^ Виленский, JA; Foley, P .; Гилман, С. (2007). «Дети и летаргический энцефалит: исторический обзор» . Педиатр. Neurol. 37 (2 августа): 79–84. DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol.2007.04.012 . PMID 17675021 . Проверено 8 декабря 2015 года .  
  18. ^ "Auf der Spur der Schlaf-Epidemie" . Spektrum.de (на немецком языке). 2019-01-25 . Проверено 28 января 2019 .
  19. ^ Виленский, JA; Гилман, С. (2010). «Введение» . В Виленском, Джоэл А. (ред.). Летаргический энцефалит: во время и после эпидемии . Оксфорд, ENG: Издательство Оксфордского университета. стр. 3–7, особенно. 6f. ISBN 978-0190452209. Проверено 8 декабря 2015 года .
  20. ^ Дурмашкин, Роберт Р .; Данн, Глинис; Кастано, Виктор; Макколл, Шерман А. (01.01.2012). «Доказательства энтеровируса как причины летаргического энцефалита» . BMC Инфекционные болезни . 12 : 136. DOI : 10,1186 / 1471-2334-12-136 . ISSN 1471-2334 . PMC 3448500 . PMID 22715890 .   
  21. ↑ Письмо Оливера Сакса профессору Джоэлю А. Виленски, 9 сентября 2012 г.
  22. ^ «Тайна забытой чумы» . 27 июля 2004 г. - через news.bbc.co.uk.
  23. ^ Б с д е е г ( Сакс 1990 , стр. 319-321)
  24. ^ а б в г д ( Sacks 1990 , стр. 12–19)
  25. ^ ( Sacks 1990 , стр. 20–21)
  26. ^ Истон, Ава. «Летаргический энцефалит» . Общество энцефалита . Проверено 27 декабря 2017 года .
  27. ^ Лопес-Альберола, Р .; Георгиу, М .; Сфакианакис, GN; Певица, C .; Папапетропулос, С. (2009). «Современный летаргический энцефалит: фенотип, лабораторные данные и результаты лечения». J. Neurol . 256 (3, март): 396–404. DOI : 10.1007 / s00415-009-0074-4 . PMID 19412724 . S2CID 38388333 .  
  28. ^ Тупой, SB; Lane, RJ; Турянский, Н .; Перкин, GD (1997). «Клинические особенности и лечение двух случаев летаргического энцефалита». Mov. Disord . 12 (3): 354–359. DOI : 10.1002 / mds.870120314 . PMID 9159730 . S2CID 14741885 .  
  29. ^ Kohnstamm, P. (1934). "Über die Beteiligung der beiden Schichten der Substantia nigra am Prozeß der Encephalitis epidemica". J Psychol Neurol (на немецком языке). 46 (1): 22–37.
  30. ^ "Информационная страница летаргического энцефалита" . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 9 августа 2018.
  31. ^ а б ( Сакс 1990 )
  32. Перейти ↑ Lieberman, A (апрель 1996 г.). «Адольф Гитлер имел постэнцефалитный паркинсонизм». Паркинсонизм, связанный с расстройством . 2 (2): 95–103. DOI : 10.1016 / 1353-8020 (96) 00005-3 . PMID 18591024 . 
  33. ^ Boettcher, LB; Бонни, Пенсильвания; Смитерман А.Д.; Sughrue, ME (2015). «Гитлеровский паркинсонизм» . Нейрохирург Фокус . 39 (1 июля): E8. DOI : 10.3171 / 2015.4.FOCUS1563 . PMID 26126407 . 
  34. ^ Гупта, R; Ким, C; Agarwal, N; Либер, Б. и Монако, EA (2015). «Понимание влияния болезни Паркинсона на принятие решений Адольфом Гитлером во время Второй мировой войны». World Neurosurg . 84 (5, ноябрь): 1447–1452. DOI : 10.1016 / j.wneu.2015.06.014 . PMID 26093359 . CS1 maint: использует параметр авторов ( ссылка )
  35. ^ Розен, Денис (2010). «Обзор:« Сон: забытая эпидемия, которая остается одной из величайших загадок медицины »[Молли Колдуэлл Кросби» . J. Clin. Sleep Med . 6 (3, 15 июня): 299. DOI : 10,5664 / jcsm.27831 . PMC 2883045 . 
  36. ^ Деметриос Дж. Сахлас (2003). «Деменция с тельцами Леви и нейроповеденческий спад Мервина Пика» . Arch. Neurol . 60 (6): 889–892. DOI : 10,1001 / archneur.60.6.889 . PMID 12810496 . 
  37. ^ Макмиллан, Рой; Пик (20 июля 2011 г.) [1959]. Мясник Сара (ред.). Записки издателя о Мервине Пике для "Titus Alone" (Примечания к вкладышу / Справочное руководство по сокращенной аудиокниге Тита) . Audible.com (PDF, Liner Notes) (Abridged, Audio ed.). Германия: аудиокниги Naxos. п. 7. ISBN 978-184-379-542-1. Дата обращения 2 мая 2018 . Но пьесы не принесли ему финансовых результатов, на которые он надеялся, и в 1957 году он перенес еще один нервный срыв. Это привело к более явному проявлению симптомов болезни Паркинсона, которая, наряду с эффектами летаргического энцефалита, которым он заболел. детство, более десяти лет медленно убивали его.
  38. ^ Chernow, Рон (1990). Дом Морганов: американская банковская династия и подъем современных финансов . США: Atlantic Monthly Press. ISBN 0-87113-338-5.

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Мешки, Оливер (1990). Пробуждения . Винтажные книги. ISBN 978-0-375-70405-5. OCLC  21910570 .
  • Сакс О. (1983). «Происхождение„Пробуждение “ » . Br. Med. J. (Clin. Res. Ed.) . 287 (6409): 1968–1969. DOI : 10.1136 / bmj.287.6409.1968 . PMC  1550182 . PMID  6418286 .
  • Рид, AH; McCall, S .; Генри, JM; Таубенбергер, Дж. К. (2001). "Эксперименты в прошлом: загадка летаргического энцефалита фон Экономо" . J. Neuropathol. Exp. Neurol . 60 (7): 663–670. DOI : 10.1093 / jnen / 60.7.663 . PMID  11444794 .
  • Виленский, Я. Foley, P .; Гилман, С. (2007). «Дети и летаргический энцефалит: исторический обзор». Педиатр. Neurol . 37 (2 августа): 79–84. DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol.2007.04.012 . PMID  17675021 .
  • Виленский, Джоэл А., изд. (2010). Летаргический энцефалит: во время и после эпидемии . Оксфорд, Великобритания: Издательство Оксфордского университета. ISBN 978-0190452209.
  • Кросби, Молли Колдуэлл (2010). «Спит: забытая эпидемия, которая остается одной из величайших загадок медицины» . Нью-Йорк, Нью-Йорк, США: Пингвин / Беркли. Описывает историю болезни и эпидемию 1920-х годов.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : A85.8
  • МКБ - 9-СМ : 049,8
  • ЗаболеванияDB : 32498
  • Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта
  • Тайна забытой чумы : новость BBC о поисках возбудителя летаргического энцефалита