Синдром Фаулера (расстройство релаксации уретрального сфинктера) - редкое заболевание, при котором сфинктер уретры не может расслабиться, чтобы обеспечить нормальное мочеиспускание у молодых женщин с обнаруженной аномальной электромиографической активностью. [1] [2] [3] [4]
Синдром Фаулера | |
---|---|
Специальность | Уро-неврология |
Презентация
Задержка мочи - относительно редкое проявление у молодых женщин. Синдром Фаулера в основном встречается у женщин в период между менархе и менопаузой. Максимальный возраст начала - 26 лет. [5] Это наблюдается примерно у трети женщин, жалующихся на задержку мочи. Преобладающая жалоба - невозможность мочеиспускания в течение дня или более без позывов к мочеиспусканию, несмотря на большой объем мочевого пузыря, превышающий 1 литр. Обычно человек чувствует потребность в мочеиспускании при объеме мочевого пузыря 400-500 мл. Боль внизу живота у человека обычно усиливается. Состояние может быть связано с синдромом поликистозных яичников и эндометриозом . [ необходима цитата ]
В качестве альтернативы, женщины с синдромом Фаулера могут иметь нарушение мочеиспускания, затруднения при мочеиспускании с неполным опорожнением мочевого пузыря или без него, могут иметь учащенное мочеиспускание и иногда нарушение мочеиспускания и учащенное мочеиспускание, но редко становятся недержанием мочи. [ необходима цитата ]
Женщины с синдромом Фаулера часто считают катетеризацию чрезвычайно болезненной. [6] [7]
Синдром Фаулера может приводить к инвалидности. 50% женщин с синдромом Фаулера страдают от необъяснимой хронической боли, включая хроническую боль в тазовой области, спине, ногах или широко распространенную боль [8]
Причина
Точная причина синдрома Фаулера пока не известна. [ необходима цитата ]
Это может произойти спонтанно или после такого события, как хирургическая процедура или роды. Употребление опиатов также вызывает задержку мочи. [ необходима цитата ]
Обычно в анамнезе нет урологических аномалий в детстве. [5]
Одна из гипотез состоит в том, что это связано с аномалией мышечной мембраны, возможно, гормонально зависимой каннелопатией . [9], вызывая чрезмерную возбудимость наружного сфинктера уретры, что препятствует адекватному расслаблению мышцы, необходимому для мочеиспускания. [10]
Другая гипотеза заключается в том, что синдром Фаулера связан с повышением регуляции энкефалинов спинного мозга и что опиаты могут усугублять функциональные нарушения. [11]
Диагностика
Уродинамическое тестирование, включая цистометрию и профилометрию уретрального давления.
У женщин с синдромом Фаулера часто обнаруживается аномально повышенный профиль уретрального давления, увеличенный объем сфинктера уретры [12] . [13]
Диагноз ставится на основании результатов электромиографии (ЭМГ) наружного поперечно-полосатого сфинктера уретры.
Для женщин с синдромом Фаулера характерна аномальная электромиография уретрального сфинктера. Обычно обнаруживаются сложные повторяющиеся разряды без замедления и с замедлением (замедляющие всплески), что свидетельствует о нарушении расслабления сфинктера. [14] [9]
Уход
Крестцовая нейромодуляция - единственное лечение, которое, как было установлено, восстанавливает мочеиспускание у женщин с синдромом Фаулера. Он подает электрический ток на нервные рефлексы, связанные с функцией нижних мочевыводящих путей, посредством стимуляции корешка спинномозгового нерва S3. [ необходима цитата ]
Хотя показатель успеха составляет около 70%, возможны осложнения, и частота повторных вмешательств относительно высока. [6] [15] [16]
Считается, что крестцовая нейромодуляция работает, потому что сенсорные части мозга (периакведуктальный серый), которые получают сенсорные сигналы из нижних мочевыводящих путей, активируются у женщин с синдромом Фаулера при включении устройства; нейромодуляция преодолевает отрицательную обратную связь от крестцовых нервов. [17] [18]
Другие варианты лечения:
- Сфинктерные инъекции ботулотоксина [ необходима ссылка ]
- Катетеризация. Женщины с синдромом Фаулера могут сообщать о трудностях при выполнении самокатетеризации, поэтому может потребоваться постоянный катетер, такой как надлобковый катетер. [6]
- Женщины с синдромом Фаулера могут страдать всю жизнь, что отрицательно сказывается на качестве жизни. [5]
История
Это заболевание было впервые описано Fowler et al в 1985 году [19].
Рекомендации
- ^ "2 Показания и текущие методы лечения | Стимуляция крестцового нерва при идиопатической хронической необструктивной задержке мочи | Рекомендации | NICE" . www.nice.org.uk . Проверено 29 марта 2021 .
- ^ Panicker, Jalesh N .; Пакзад, Махрин; Фаулер, Клэр Дж. (2018). «Синдром Фаулера: первичное нарушение расслабления сфинктера уретры» . Акушер и гинеколог . 20 (2): 95–100. DOI : 10.1111 / tog.12448 . ISSN 1744-4667 .
- ^ Вейн, Алан Дж. (2012), «Патофизиология и классификация дисфункции нижних мочевыводящих путей», Campbell-Walsh Urology , Elsevier, стр. 1834–1846.e1, doi : 10.1016 / b978-1-4160-6911-9.00061-x , ISBN 978-1-4160-6911-9
- ^ "Уро-неврология: Университетский колледж Лондонских больниц NHS Foundation Trust" . www.uclh.nhs.uk . Проверено 29 марта 2021 .
- ^ а б в Хуссейн, доктор Р. (2016-08-24). «Встреча по синдрому Фаулера, 17 августа 2016 г.» . Учебная группа Pennine GP . Проверено 29 марта 2021 .
- ^ а б в Panicker, Jalesh N; Пакзад, Махрин; Фаулер, Клэр Дж (апрель 2018 г.). «Синдром Фаулера: первичное нарушение расслабления сфинктера уретры» (PDF) . Акушер и гинеколог . 20 (2): 95–100. DOI : 10.1111 / tog.12448 .
- ^ Jn, Panicker; X, игра; S, Хан; ТМ, Кесслер; G, Гонзалес; S - Эльнейл; Сиджей, Фаулер (август 2012 г.). «Возможная роль опиатов у женщин с хронической задержкой мочи: наблюдения проспективного клинического исследования». Журнал урологии . 188 (2): 480–4. DOI : 10.1016 / j.juro.2012.04.011 . PMID 22704100 .
- ^ Херицауэр, Ингрид; Стоун, Джон; Фаулер, Клэр; Эльнейл-Кокер, Сьюзи; Карсон, Алан; Паникер, Джалеш (2016). «Синдром Фаулера задержки мочи: ретроспективное исследование сопутствующих заболеваний» . Невроурология и уродинамика . 35 (5): 601–603. DOI : 10.1002 / nau.22758 . ISSN 1520-6777 . PMID 25865606 .
- ^ а б Тавадрос, Сесиль; Бернетт, Кэтрин; Дербишир, Лаура Ф .; Тавадрос, Томас; Кларк, Ноэль В .; Беттс, Кристофер Д. (сентябрь 2015 г.). «Электромиография наружного сфинктера уретры у бессимптомных женщин и влияние менструального цикла» . BJU International . 116 (3): 423–431. DOI : 10.1111 / bju.13042 . PMID 25600712 .
- ^ К. Юркат-Ротт; H, Lerche; N, Митрович; F, Lehmann-Horn (сентябрь 1999 г.). «Учебный курс: Ионные каннелопатии в неврологии». Журнал неврологии . 246 (9): 758–63. DOI : 10.1007 / s004150050451 . PMID 10525971 . S2CID 18724264 .
- ^ Panicker, Jalesh N .; Игра, Ксавьер; Хан, Шахид; Кесслер, Томас М .; Гонсалес, Гвен; Эльнейл, Сойер; Фаулер, Клэр Дж. (01.08.2012). «Возможная роль опиатов у женщин с хронической задержкой мочи: наблюдения проспективного клинического исследования» . Журнал урологии . 188 (2): 480–484. DOI : 10.1016 / j.juro.2012.04.011 . ISSN 0022-5347 . PMID 22704100 .
- ^ Panicker, Jalesh N .; Пакзад, Махрин; Фаулер, Клэр Дж. (2018). «Синдром Фаулера: первичное нарушение расслабления сфинктера уретры» . Акушер и гинеколог . 20 (2): 95–100. DOI : 10.1111 / tog.12448 . ISSN 1744-4667 .
- ^ Уайзман, Оливер Дж .; Суинн, Майкл Дж .; Brady, Ciaran M .; Фаулер, Клэр Дж. (Март 2002 г.). «Максимальное давление закрытия уретры и объем сфинктера у женщин с задержкой мочи». Журнал урологии . 167 (3): 1348–1352. DOI : 10.1016 / S0022-5347 (05) 65297-4 . ISSN 0022-5347 . PMID 11832729 .
- ^ Сиджей, Фаулер; RS, Кирби (февраль 1985 г.). «Аномальная электромиографическая активность (замедление взрыва и сложные повторяющиеся разряды) в поперечно-полосатой мышце сфинктера уретры у 5 женщин с постоянной задержкой мочи». Британский журнал урологии . 57 (1): 67–70. DOI : 10.1111 / j.1464-410x.1985.tb08988.x . PMID 4038618 .
- ^ Mj, Swinn; Nd, кухня; Rj, Гудвин; Сиджей, Фаулер (октябрь 2000 г.). «Крестцовая нейромодуляция для женщин с синдромом Фаулера». Европейская урология . 38 (4): 439–43. DOI : 10.1159 / 000020321 . PMID 11025383 . S2CID 46839550 .
- ^ Jk, Szymański; A, Słabuszewska-Jówiak; К., Заремба; Джи, Якиэль (декабрь 2019 г.). «Нейромодуляция - терапевтический вариант для рефрактерного гиперактивного мочевого пузыря. Обзор недавней литературы» . Видеохирургия и другие малоинвазивные методы . 14 (4): 476–485. DOI : 10,5114 / wiitm.2019.85352 . PMC 6939208 . PMID 31908692 .
- ^ Кавиа, Раджеш; ДасГупта, Ранан; Кричли, Хьюго; Фаулер, Клэр; Гриффитс, Дерек (2010). «Функциональное магнитно-резонансное исследование влияния сакральной нейромодуляции на реакцию мозга у женщин с синдромом Фаулера» . BJU International . 105 (3): 366–372. DOI : 10.1111 / j.1464-410X.2009.08819.x . ISSN 1464-410X . PMID 19735259 .
- ^ Hoeritzauer, I .; Phé, V .; Паникер, Дж. Н. (2016-01-01), Халлетт, Марк; Стоун, Джон; Карсон, Алан (ред.), «Глава 38 - Урологические симптомы и функциональные неврологические расстройства» , Справочник по клинической неврологии , Функциональные неврологические расстройства, Elsevier, 139 , стр. 469–481 , получено 31 марта 2021 г.
- ^ Сиджей, Фаулер; Tj, Рождество; Cr, Чаппл; Hf, Parkhouse; RS, Кирби; Хз, Джейкобс (1988-12-03). «Аномальная электромиографическая активность сфинктера уретры, дисфункция мочеиспускания и поликистоз яичников: новый синдром?» . BMJ . 297 (6661): 1436–1438. DOI : 10.1136 / bmj.297.6661.1436 . PMC 1835186 . PMID 3147005 .