Иммунодефицит

Эта статья требует дополнительных ссылок для проверки . Пожалуйста, помогите улучшить эту статью , добавив цитаты из надежных источников . Материал, не полученный от источника, может быть оспорен и удален.
Найти источники: «Иммунодефицит» - новости · газеты · книги · ученый · JSTOR ( ноябрь 2007 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )

Иммунодефицит
Другие имена	Иммунодефицит, иммунодефицит
Специальность	Иммунология

Иммунодефицит , также известный как иммунодефицит , - это состояние, при котором способность иммунной системы бороться с инфекционными заболеваниями и раком снижена или полностью отсутствует. Большинство случаев приобретены («вторичны») из-за внешних факторов, влияющих на иммунную систему пациента. Примеры этих внешних факторов включают ВИЧ- инфекцию и факторы окружающей среды , такие как питание . ^[1] Нарушение иммунитета также может быть связано с генетическими заболеваниями / недостатками. Примером может служить SCID .

В клинических условиях иммуносупрессия некоторыми лекарствами, такими как стероиды, может быть либо побочным эффектом, либо предполагаемой целью лечения. Примеры такого использования - хирургия трансплантации органов в качестве меры против отторжения и у пациентов, страдающих гиперактивной иммунной системой, например, при аутоиммунных заболеваниях . Некоторые люди рождаются с внутренними дефектами иммунной системы или первичным иммунодефицитом . ^[2]

Считается, что у человека с иммунодефицитом любого типа иммунодефицит . Человек с ослабленным иммунитетом может быть особенно уязвим для оппортунистических инфекций в дополнение к обычным инфекциям, которые могут поразить кого угодно. ^[3] Это также снижает иммунный надзор за раком , при котором иммунная система сканирует клетки организма и убивает неопластические .

Типы [ править ]

По затронутому компоненту [ править ]

Гуморальный иммунодефицит (включая дефицит или дисфункцию В-клеток) с признаками или симптомами в зависимости от причины, но обычно включает признаки гипогаммаглобулинемии (снижение одного или нескольких типов антител) с проявлениями, включая повторяющиеся легкие респираторные инфекции и / или агаммаглобулинемию ( отсутствие выработки всех или большей части антител), что часто приводит к тяжелым инфекциям и часто приводит к летальному исходу. ^[4]
Дефицит Т-клеток часто вызывает вторичные расстройства, такие как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). ^[5]
Дефицит гранулоцитов , включая уменьшение количества гранулоцитов (называемое гранулоцитопенией или, если отсутствует, агранулоцитозом ), например нейтрофильных гранулоцитов (так называемая нейтропения ). Дефицит гранулоцитов также включает снижение функции отдельных гранулоцитов, например, при хронической гранулематозной болезни .
Аспления , при которой отсутствует функция селезенки
Дефицит комплемента - это когда функция системы комплемента недостаточна.

На самом деле иммунодефицит часто поражает несколько компонентов, яркими примерами которых являются тяжелый комбинированный иммунодефицит (который является первичным) и синдром приобретенного иммунодефицита (вторичный).

Сравнение иммунодефицитов по пораженному компоненту
	Затронутые компоненты	Основные причины ^[6]	Основные возбудители результирующих инфекций ^[6]
Гуморальный иммунодефицит Дефицит В-клеток	В-клетки , плазматические клетки или антитела	Первичный гуморальный Множественная миелома Хронический лимфолейкоз СПИД	Пневмококк Hemophilus influenzae Pneumocystis jirovecii Лямблии кишечные Криптоспоридиум парвум
Дефицит Т-клеток	Т-клетки	Костный мозг и другие трансплантации СПИД Химиотерапия рака Лимфома Глюкокортикоидная терапия	Внутриклеточные возбудители , включая вирус простого герпеса , микобактерии , Listeria , ^[7] и внутриклеточных грибковых инфекций . ^[6]
Нейтропения	Нейтрофильные гранулоциты	Химиотерапия Трансплантация костного мозга Дисфункция, например хроническая гранулематозная болезнь	Энтеробактерии Оральные стрептококки Синегнойная палочка Виды энтерококков Виды Candida Виды Aspergillus
Аспления	Селезенка	Спленэктомия Травма Серповидноклеточная анемия	Полисахарид инкапсулированных бактерий , ^[8] в частности: Streptococcus pneumoniae ^[8] Haemophilus influenzae ^[8] Neisseria meningitidis ^[8] Виды Plasmodium Виды бабезии
Дефицит комплемента	Система комплемента	Врожденные пороки	Виды Neisseria Пневмококк

Первичный или вторичный [ править ]

Различие между первичным и вторичным иммунодефицитами основано, соответственно, на том, возникает ли причина в самой иммунной системе или, в свою очередь, из-за недостаточности ее поддерживающего компонента или внешнего уменьшающего фактора.

Первичный иммунодефицит [ править ]

Для ряда редких заболеваний характерна повышенная восприимчивость к инфекциям с детства. Первичный иммунодефицит также известен как врожденный иммунодефицит. ^[9] Многие из этих заболеваний являются наследственными и являются аутосомно-рецессивными или Х-сцепленными . Существует более 95 признанных синдромов первичного иммунодефицита; они обычно сгруппированы по той части иммунной системы, которая функционирует со сбоями, например лимфоцитам или гранулоцитам . ^[10]

Лечение первичных иммунодефицитов зависит от природы дефекта и может включать в себя инфузии антител, длительный прием антибиотиков и (в некоторых случаях) трансплантацию стволовых клеток . Характеристики отсутствия и / или нарушения функций антител могут быть связаны с такими заболеваниями, как Х-связанная агаммаглобулинемия и общий вариабельный иммунодефицит ^[11]

Вторичные иммунодефициты [ править ]

Вторичные иммунодефициты, также известные как приобретенные иммунодефициты, могут быть вызваны различными иммунодепрессантами , например, недоеданием , старением , приемом определенных лекарств (например, химиотерапией , противоревматическими препаратами , модифицирующими болезнь , иммунодепрессантами после трансплантации органов , глюкокортикоидами ) и токсинами окружающей среды, такими как ртуть и другие тяжелые металлы , пестициды и нефтехимические продукты, такие как стирол , дихлорбензол , ксилол, и этилфенол . В отношении лекарств термин иммуносупрессия обычно относится как к положительным, так и к потенциальным побочным эффектам снижения функции иммунной системы, тогда как термин иммунодефицит обычно относится исключительно к побочным эффектам повышенного риска инфекции.

Многие специфические заболевания прямо или косвенно вызывают подавление иммунитета. Сюда входят многие типы рака , особенно рака костного мозга и клеток крови ( лейкемия , лимфома , множественная миелома ), а также некоторые хронические инфекции. Иммунодефицит также является признаком синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД) ^[9], вызванного вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). ВИЧ напрямую заражает небольшое количество Т-хелперных клеток , а также косвенно нарушает другие реакции иммунной системы.

Различные гормональные и метаболические нарушения также могут привести к иммунной недостаточности, включая анемию, гипотиреоз и гипергликемию.

Курение, алкоголизм и наркомания также подавляют иммунный ответ.

Иммунодефицит и аутоиммунитет [ править ]

Этот раздел требует дополнительных ссылок для проверки . Пожалуйста, помогите улучшить эту статью , добавив цитаты из надежных источников . Материал, не полученный от источника, может быть оспорен и удален. ( Ноябрь 2016 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )

Существует большое количество синдромов иммунодефицита, которые отражают клинические и лабораторные характеристики аутоиммунитета. Сниженная способность иммунной системы избавляться от инфекций у этих пациентов может быть причиной аутоиммунитета через постоянную активацию иммунной системы. ^[12]

Этот раздел может быть слишком техническим для понимания большинством читателей . Пожалуйста, помогите улучшить его, чтобы он был понятен неспециалистам , не удаляя технических деталей. ( Ноябрь 2016 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения )

Одним из примеров является общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН), при котором наблюдаются множественные аутоиммунные заболевания, например воспалительное заболевание кишечника , аутоиммунная тромбоцитопения и аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Другой пример - семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз , аутосомно-рецессивный первичный иммунодефицит. У этих пациентов часто наблюдаются низкие уровни в крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов , сыпь, увеличение лимфатических узлов и увеличение печени и селезенки . Наличие множественных невылеченных вирусных инфекций из-за недостатка перфорина.считаются ответственными. Помимо хронических и / или рецидивирующих инфекций, многие аутоиммунные заболевания, включая артрит, аутоиммунную гемолитическую анемию, склеродермию и диабет 1 типа, также наблюдаются при Х-связанной агаммаглобулинемии (XLA). Рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции и хроническое воспаление кишечника и легких также наблюдаются при хронической гранулематозной болезни (ХГБ). ХГБ вызывается снижением продукции [никотинамидадениндинуклеотидфосфата]] (НАДФН) оксидазы нейтрофилами . Гипоморфные мутации RAG наблюдаются у пациентов с гранулематозной болезнью средней линии ; аутоиммунное заболевание, которое обычно наблюдается у пациентов с гранулематозом, полиангиитом и лимфомами NK / T-клеток. У пациентов с синдромом Вискотта – Олдрича (СВО) также наблюдаются экзема, аутоиммунные проявления, рецидивирующие бактериальные инфекции и лимфома. При аутоиммунной полиэндокринопатии-кандидозе-эктодермальной дистрофии (APECED) также сосуществуют аутоиммунитет и инфекции: органоспецифические аутоиммунные проявления (например, гипопаратиреоз и недостаточность надпочечников) и хронический кожно-слизистый кандидоз. Наконец, дефицит IgA также иногда связан с развитием аутоиммунных и атопических явлений. Генная терапия при иммунодефиците

Причины [ править ]

Причина иммунодефицита варьируется в зависимости от характера заболевания. Причина может быть генетической или приобретенной в результате недоедания и плохих санитарных условий. ^[13]^[14] Только по некоторым генетическим причинам точные гены известны. ^[15]

Лечение [ править ]

Доступное лечение делится на две формы: лечение инфекций и укрепление иммунной системы.

Профилактика пневмоцистной пневмонии с помощью триметоприма / сульфаметоксазола полезна для пациентов с ослабленным иммунитетом. ^[16] В начале 1950-х годов врачи использовали иммуноглобулин (Ig) для лечения пациентов с первичным иммунодефицитом путем внутримышечной инъекции. Заместительная терапия Ig - это инфузии, которые можно вводить подкожно или внутривенно, что приводит к повышению уровня Ig в течение примерно трех-четырех недель, хотя это зависит от каждого пациента. ^[11]

Прогноз [ править ]

Прогноз во многом зависит от характера и тяжести состояния. Некоторые недостатки вызывают раннюю смертность (до достижения возраста одного года), другие при лечении или даже без лечения являются пожизненными состояниями, которые вызывают низкую смертность или заболеваемость. Новые технологии трансплантации стволовых клеток могут привести к генным способам лечения изнурительных и фатальных генетических недостатков иммунитета. Прогноз приобретенного иммунодефицита зависит от предотвращения или лечения возбудителя или состояния (например, СПИДа).

См. Также [ править ]

Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД)
Иммунное расстройство
- Аутоиммунное заболевание , иммунный ответ на собственные белки
- Аллергия , иммунный ответ на безвредные несобственные белки
  - Гистамин
Иммунное старение , возрастной иммунодефицит
Стероиды , обычно назначаемые препараты, такие как преднизон , подавляющие иммунную систему.
Генетическое улучшение человека
Иммунная система
Иммунология

Ссылки [ править ]

^ Chinen J Ширер WT (февраль 2010). «Вторичные иммунодефициты, в том числе ВИЧ-инфекция» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 125 (2 Дополнение 2): S195–203. DOI : 10.1016 / j.jaci.2009.08.040 . PMC 6151868 . PMID 20042227 .
^ «Первичный иммунодефицит» . Клиника Майо. 30 января 2020 . Дата обращения 13 мая 2020 .
^ Мейдани, Мохсен; Наэйни, Алиреза Эмами; Ростами, Моджтаба; Шеркат, Роя; Тайери, Катаюн (март 2014 г.). «Пациенты с ослабленным иммунитетом: обзор наиболее распространенных инфекций, произошедших у 446 госпитализированных пациентов» . Журнал исследований в области медицинских наук . 19 (Дополнение 1): S71 – S73. ISSN 1735-1995 . PMC 4078380 . PMID 25002900 .
^ Гринберг С. "Иммунодефицит" . Университет Торонто. Архивировано из оригинального 10 июля 2013 года .
^ Шварц RA (2019-10-22). Jyonouchi H (ред.). «Т-клеточные расстройства» . Medscape .
^ a b c Если в рамках не указано иное, то ссылка на записи: стр. 432 , глава 22, таблица 22.1 в: Jones J, Bannister BA, Gillespie SH (2006). Инфекция: микробиология и менеджмент . Вили-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-2665-6.
^ Страница 435 в: Джонс Дж, Баннистер Б.А., Гиллеспи С.Х. (2006). Инфекция: микробиология и менеджмент . Вили-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-2665-6.
^ a b c d Brigden ML (февраль 2001 г.). «Выявление, обучение и ведение пациентов с аспелезией или гипоспелезом». Американский семейный врач . 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299 .
^ a b Основы иммунологии: функции и нарушения иммунной системы, 3-е изд. 2011 г.
↑ Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (август 1995). «Первичные иммунодефициты». Медицинский журнал Новой Англии . 333 (7): 431–40. DOI : 10.1056 / NEJM199508173330707 . PMID 7616993 .
^ a b «Фонд иммунодефицита» . primaryimmune.org . Проверено 17 апреля 2017 .
↑ Grammatikos AP, Tsokos GC (февраль 2012 г.). «Иммунодефицит и аутоиммунитет: уроки системной красной волчанки» . Тенденции молекулярной медицины . 18 (2): 101–8. DOI : 10.1016 / j.molmed.2011.10.005 . PMC 3278563 . PMID 22177735 .
^ «Питание и иммунитет» . Источник питания . Гарвардская школа общественного здравоохранения TH Chan . Дата обращения 8 ноября 2020 .
Перейти ↑ Bourke CD, Berkley JA, Prendergast AJ (2016). «Иммунная дисфункция как причина и следствие недоедания» . Тенденции в иммунологии . 37 (6): 386–398. DOI : 10.1016 / j.it.2016.04.003 . PMC 4889773 . PMID 27237815 . Дата обращения 10 мая 2020 .
^ Иммунобиология: иммунная система в здоровье и болезнях. 5-е изд., Рисунок 11.8
Перейти ↑ Stern A, Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L (октябрь 2014 г.). «Профилактика пневмоцистной пневмонии (ПП) у пациентов с ослабленным иммунитетом, не инфицированных ВИЧ» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 10 (10): CD005590. DOI : 10.1002 / 14651858.CD005590.pub3 . PMC 6457644 . PMID 25269391 .

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : D84.9 МКБ - 9-СМ : 279,3 MeSH : D007153 ЗаболеванияDB : 21506 СНОМЕД CT : 234532001
Внешние ресурсы	Пациент Великобритания : иммунодефицит.

Фонд иммунодефицита
Европейское общество иммунодефицитов

[pmid20042227-1] Chinen J Ширер WT (февраль 2010). «Вторичные иммунодефициты, в том числе ВИЧ-инфекция» . Журнал аллергии и клинической иммунологии . 125 (2 Дополнение 2): S195–203. DOI : 10.1016 / j.jaci.2009.08.040 . PMC 6151868 . PMID 20042227 .

[2] «Первичный иммунодефицит» . Клиника Майо. 30 января 2020 . Дата обращения 13 мая 2020 .

[3] Мейдани, Мохсен; Наэйни, Алиреза Эмами; Ростами, Моджтаба; Шеркат, Роя; Тайери, Катаюн (март 2014 г.). «Пациенты с ослабленным иммунитетом: обзор наиболее распространенных инфекций, произошедших у 446 госпитализированных пациентов» . Журнал исследований в области медицинских наук . 19 (Дополнение 1): S71 – S73. ISSN 1735-1995 . PMC 4078380 . PMID 25002900 .

[4] Гринберг С. "Иммунодефицит" . Университет Торонто. Архивировано из оригинального 10 июля 2013 года .

[Schwartz2011-5] Шварц RA (2019-10-22). Jyonouchi H (ред.). «Т-клеточные расстройства» . Medscape .

[Bannister2006-6] Если в рамках не указано иное, то ссылка на записи: стр. 432 , глава 22, таблица 22.1 в: Jones J, Bannister BA, Gillespie SH (2006). Инфекция: микробиология и менеджмент . Вили-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-2665-6.

[Bannister2006-435-7] Страница 435 в: Джонс Дж, Баннистер Б.А., Гиллеспи С.Х. (2006). Инфекция: микробиология и менеджмент . Вили-Блэквелл. ISBN 978-1-4051-2665-6.

[Brigden2001-8] Brigden ML (февраль 2001 г.). «Выявление, обучение и ведение пациентов с аспелезией или гипоспелезом». Американский семейный врач . 63 (3): 499–506, 508. PMID 11272299 .

[BasicImmunology-9] Основы иммунологии: функции и нарушения иммунной системы, 3-е изд. 2011 г.

[10] Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (август 1995). «Первичные иммунодефициты». Медицинский журнал Новой Англии . 333 (7): 431–40. DOI : 10.1056 / NEJM199508173330707 . PMID 7616993 .

[:0-11] «Фонд иммунодефицита» . primaryimmune.org . Проверено 17 апреля 2017 .

[12] Grammatikos AP, Tsokos GC (февраль 2012 г.). «Иммунодефицит и аутоиммунитет: уроки системной красной волчанки» . Тенденции молекулярной медицины . 18 (2): 101–8. DOI : 10.1016 / j.molmed.2011.10.005 . PMC 3278563 . PMID 22177735 .

[13] «Питание и иммунитет» . Источник питания . Гарвардская школа общественного здравоохранения TH Chan . Дата обращения 8 ноября 2020 .

[14] Перейти ↑ Bourke CD, Berkley JA, Prendergast AJ (2016). «Иммунная дисфункция как причина и следствие недоедания» . Тенденции в иммунологии . 37 (6): 386–398. DOI : 10.1016 / j.it.2016.04.003 . PMC 4889773 . PMID 27237815 . Дата обращения 10 мая 2020 .

[15] Иммунобиология: иммунная система в здоровье и болезнях. 5-е изд., Рисунок 11.8

[16] Перейти ↑ Stern A, Green H, Paul M, Vidal L, Leibovici L (октябрь 2014 г.). «Профилактика пневмоцистной пневмонии (ПП) у пациентов с ослабленным иммунитетом, не инфицированных ВИЧ» . Кокрановская база данных систематических обзоров . 10 (10): CD005590. DOI : 10.1002 / 14651858.CD005590.pub3 . PMC 6457644 . PMID 25269391 .

[1]