Порокератоз

Порокератоз

Поражение порокератоза у пациента с диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом .
Специальность	Педиатрия , дерматология

Порокератоз - это специфическое заболевание ороговения, которое гистологически характеризуется наличием роговичной ламеллы, тонкого столбика тесно расположенных паракератозных клеток, проходящих через роговой слой с тонким или отсутствующим зернистым слоем. ^[1]^{: 532}

Типы [ править ]

Порокератоз можно разделить на следующие клинические типы: ^[1]^{: 532}

Порокератоз бляшечного типа (также известный как «классический порокератоз» и «порокератоз Мибелли» ^[2] ) характеризуется поражениями кожи, которые начинаются с небольших коричневатых папул, которые медленно увеличиваются, образуя бляшки неправильной формы, кольцевидные, гиперкератозные или бородавчатые. ^[1]^{: 533}^[3]^{: 566} Иногда они могут сильно разрастаться и даже образовываться роговидные структуры. ^[4] Злокачественные новообразования кожи, хотя и редко, наблюдаются при всех типах порокератоза. Плоскоклеточный ракСообщалось о развитии порокератоза по типу Мибелли на участковых участках слизистой оболочки заднего прохода. Это был первый отчет, в котором упоминалось злокачественное новообразование слизистой оболочки при любой форме порокератоза. ^[4]
Диссеминированный поверхностный порокератоз - это более общий процесс, поражающий в основном конечности двусторонним симметричным образом. ^[1]^{: 533} Примерно в 50% случаев кожные поражения развиваются только на участках, подверженных воздействию солнца, и это называется диссеминированным поверхностным актиническим порокератозом ^[1]^{: 533}
Пальмовый и подошвенный порокератоз диссеминированный характеризуется поверхностными, небольшими, относительно однородными поражениями кожи, разграниченными отчетливым периферическим гребнем высотой не более 1 мм. ^[1]^{: 534}^[2]^{: 1668}^[3]^{: 567}
Для линейного порокератоза характерны клинические поражения кожи, идентичные таковым при классическом порокератозе, включая лихеноидные папулы, кольцевидные поражения, гиперкератотические бляшки с центральной атрофией и характерный периферический гребень. ^[1]^[2]^{: 1668}^[3]^{: 567}
Точечный порокератоз - это кожное заболевание, связанное с классическим порокератозом или линейным порокератозом порокератоза, и характеризуется множественными, мелкими и дискретными точечными, гиперкератозными, семеподобными поражениями кожи, окруженными тонкими приподнятыми краями на ладонях и подошвах. ^[1]^{: 535}^[2]^{: 1668}
Подошвенный дискретный порокератоз - это кожное заболевание, которое встречается у взрослых с преобладанием женщин в соотношении 4: 1 и характеризуется резко очерченными, эластичными папулами с широким основанием. ^[3]^{: 213} Он также известен как «поражение Штейнберга». ^[5] Он был охарактеризован в 1970 году. ^[6]

Генетика [ править ]

Линейный порокератоз был связан с мутациями в генах PMVK и MVD . ^[7] Ген PMVK кодирует фермент фосфомевалонаткиназу, а ген MVD кодирует фермент дифосфомевалонатдекарбоксилазу .

Диагноз [ править ]

Патология [ править ]

Микрофотография случая порокератоза, показывающая характерную пластинку корноида (темно-розовая / красная структура в правой / верхней части изображения). Пятно H&E .

Порокератоз имеет характерный гистоморфологический признак, известный как корноидальная пластинка .

Лечение [ править ]

Дермабразия

См. Также [ править ]

Список кожных заболеваний
Список кожных заболеваний, связанных с повышенным риском немеланомного рака кожи

Ссылки [ править ]

^ a b c d e f g h Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .
^ a b c d Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. п. 1668. ISBN 978-1-4160-2999-1.
^ a b c d Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .
^ a b Семейный диссеминированный порокератоз бляшечного типа с множественными рогами и плоскоклеточный рак с поражением кожи заднего прохода
^ Лемонт H (2008). «Ваш диагноз? Подошвенный порокератоз дискрета (поражение Штейнберга)» . J Am Podiatr Med Assoc . 98 (4): 337–8. DOI : 10.7547 / 0980337 . PMID 18685058 .
Перейти ↑ Taub J, Steinberg MD (1970). «Подошвенный порокератоз дискрета, ранее нераспознанное дерматопатологическое заболевание». Int. J. Dermatol . 9 (2): 83–90. DOI : 10.1111 / j.1365-4362.1970.tb04584.x . PMID 5426632 . S2CID 40802489 .
^ Atzmony л, Хан НМ, Лим YH, Паллер А.С., Левинзон ДЛ, Голландия К.Е., Мирза FN, Инь Е, Ко CJ, Левенталя JS, чот К.А. (2019) Второй-Хит, Postzygotic PMVK и MVD Мутации в линейных Porokeratosis. JAMA Dermatol

Внешние ссылки [ править ]

Классификация	D МКБ - 10 : Q82.8 OMIM : 175800, 175850 175860, 175800, 175850 MeSH : D017499 ЗаболеванияDB : 33408, 32454, 34839.htm 31356, 33408, 32454, 34839 СНОМЕД КТ : 400080004
Внешние ресурсы	eMedicine : статья / 1059123 Сиротка : 79358

База данных редких заболеваний в Orphanet
Информационный центр NIH по генетическим и редким заболеваниям

[FITZPATRICK2003-1] Фридберг и др. (2003). Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Макгроу-Хилл. ISBN 0-07-138076-0 .

[BOLOGNIA2007-2] Рапини, Рональд П .; Болонья, Жан Л .; Йориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: 2-томный набор . Сент-Луис: Мосби. п. 1668. ISBN 978-1-4160-2999-1.

[ANDREWS2005-3] Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. ISBN 0-7216-2921-0 .

[SARMA2009-4] Семейный диссеминированный порокератоз бляшечного типа с множественными рогами и плоскоклеточный рак с поражением кожи заднего прохода

[pmid18685058-5] Лемонт H (2008). «Ваш диагноз? Подошвенный порокератоз дискрета (поражение Штейнберга)» . J Am Podiatr Med Assoc . 98 (4): 337–8. DOI : 10.7547 / 0980337 . PMID 18685058 .

[pmid5426632-6] Перейти ↑ Taub J, Steinberg MD (1970). «Подошвенный порокератоз дискрета, ранее нераспознанное дерматопатологическое заболевание». Int. J. Dermatol . 9 (2): 83–90. DOI : 10.1111 / j.1365-4362.1970.tb04584.x . PMID 5426632 . S2CID 40802489 .

[Atzmony2019-7] Atzmony л, Хан НМ, Лим YH, Паллер А.С., Левинзон ДЛ, Голландия К.Е., Мирза FN, Инь Е, Ко CJ, Левенталя JS, чот К.А. (2019) Второй-Хит, Postzygotic PMVK и MVD Мутации в линейных Porokeratosis. JAMA Dermatol

[1]