Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Множественная системная атрофия
MSA aSynuclein.jpg
Иммуногистохимия головного мозга с альфа-синуклеином, показывающая множество глиальных телец включения
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Множественная системная атрофия ( МСА ) - редкое нейродегенеративное заболевание [1], характеризующееся вегетативной дисфункцией , тремором , медленными движениями , ригидностью мышц и постуральной нестабильностью (все вместе известные как паркинсонизм ) и атаксией . Это вызвано прогрессирующей дегенерацией нейронов в нескольких частях мозга, включая базальные ганглии , нижнее оливковое ядро и мозжечок .

Многие люди , пострадавшие от MSA опыт дисфункции вегетативной нервной системы, которая часто проявляется как ортостатической гипотензии , импотенции , потери потоотделение , сухость во рту и задержка мочи и недержание мочи . Паралич из голосовых связок является важным , а иногда и начальным клиническим проявлением заболевания.

Модифицированная форма белка альфа-синуклеина в пораженных нейронах может вызывать МСА. [2] Около 55% случаев MSA происходит у мужчин, при этом симптомы впервые проявляются в возрасте 50–60 лет. [3] МСА часто проявляется некоторыми из тех же симптомов, что и болезнь Паркинсона . Тем не менее, пациенты с MSA обычно плохо реагируют на препараты дофамина, используемые для лечения болезни Паркинсона, и только около 9% пациентов с MSA с тремором демонстрируют настоящий паркинсонический тремор, напоминающий пилюли. [4]

МСА отличается от мультисистемной протеинопатии , более распространенного синдрома истощения мышц. МСА также отличается от синдрома полиорганной дисфункции , иногда называемого полиорганной недостаточностью , и от недостаточности полиорганной системы, часто смертельного осложнения септического шока и других тяжелых заболеваний или травм.

Признаки и симптомы [ править ]

MSA характеризуется следующим, которые могут присутствовать в любой комбинации: [5] [6]

  • вегетативная дисфункция
  • паркинсонизм ( ригидность мышц + / тремор и замедленные движения)
  • мозжечковая атаксия (плохая координация / неустойчивая ходьба, двоение в глазах)

Также может существовать вариант с комбинированными признаками MSA и деменции с тельцами Леви . [ ненадежный медицинский источник? ] [7] Также были случайные случаи дегенерации лобно-височной доли, связанной с МСА. [8]

Первоначальная презентация [ править ]

Наиболее частым первым признаком МСА является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть медленное начало движения, напоминающее болезнь Паркинсона ), обнаруживаемое у 62% при первом обращении. Другие общие признаки в начале включают проблемы с равновесием (мозжечковая атаксия), обнаруженные у 22% при первом обращении, за которыми следуют мочеполовые симптомы (9%): как мужчины, так и женщины часто испытывают позывы, частоту, неполное опорожнение мочевого пузыря или неспособность мочеиспускание (задержка). Примерно у каждого пятого пациента с MSA наблюдается падение в первый год болезни. [9]

Для мужчин первым признаком может быть эректильная дисфункция . Женщины также сообщают о пониженной чувствительности гениталий. [10]

Прогресс [ править ]

По мере прогрессирования заболевания преобладает одна из трех групп симптомов. Это: [ необходима цитата ]

  1. Паркинсонизм - медленные, скованные движения, письмо становится мелким и паучьим.
  2. Дисфункция мозжечка - трудности с координацией движений и равновесия
  3. Дисфункция вегетативной нервной системы - нарушение автоматических функций организма, включая одно, некоторые или все из следующих:
  • постуральная или ортостатическая гипотензия , приводящая к головокружению или обмороку при вставании
  • недержание мочи или задержка мочи
  • бессилие
  • запор
  • паралич голосовых связок
  • сухость во рту и коже
  • проблемы с регулированием температуры тела из-за дефицита потоотделения во всех частях тела
  • громкий храп, ненормальное дыхание или стридор на вдохе во время сна
  • другие нарушения сна, включая апноэ во сне , расстройство быстрого сна [11]
  • двойное зрение [12]
  • мышечные подергивания [12]
  • Когнитивные нарушения [13]

Генетика [ править ]

Одно исследование обнаружило корреляцию между делецией генов в определенной генетической области и развитием MSA в группе японских пациентов. Рассматриваемая область включает ген SHC2 , который у мышей и крыс, по-видимому, выполняет некоторую функцию в нервной системе. Авторы этого исследования предположили, что может существовать связь между делецией SHC2 и развитием MSA. [14]

Последующее исследование не смогло повторить этот вывод у американских пациентов с MSA. [15] Авторы исследования в США пришли к выводу, что «Наши результаты показывают, что делеции гена SHC2 лежат в основе немногих, если вообще есть, случаев хорошо охарактеризованного MSA в популяции США. Это контрастирует с опытом Японии, описанным Sasaki et al. , что, вероятно, отражает неоднородность заболевания в различных генетических фонах ».

В другом исследовании изучали частоту расширений интронных повторов RFC1 , феномен, связанный с CANVAS ; заболевание, диагностика которого частично совпадает с MSA. [16] [17] Исследование пришло к выводу, что эти повторы отсутствовали в патологически подтвержденном MSA, что указывает на альтернативную генетическую причину. [16]

Патофизиология [ править ]

Множественную системную атрофию можно объяснить потерей клеток и глиозом или пролиферацией астроцитов в поврежденных участках центральной нервной системы. Это повреждение образует рубец, который затем называют глиальным рубцом. [18] Присутствие этих включений, известных как тела Паппа-Лантоса, в центрах движения, баланса и вегетативного контроля мозга является определяющим гистопатологическим признаком MSA. [ необходима цитата ]

Основным нитчатым компонентом глиальных и нейрональных цитоплазматических включений является альфа-синуклеин . [19] Мутации в этом веществе могут играть роль в заболевании. [20] Посттрансляционно модифицированная форма белка под названием альфа-синуклеин может быть причиной заболевания. [2], вероятно, вызвано первичной олигодендроглиопатией. [21]

Белки тау были обнаружены в некоторых глиальных цитоплазматических тельцах. [22]

Диагноз [ править ]

Клинический [ править ]

Клинические диагностические критерии были определены в 1998 году [23] и обновлены в 2007 году. [24] Некоторые признаки и симптомы MSA также встречаются с другими расстройствами, такими как болезнь Паркинсона, что затрудняет диагностику. [25] [26] [27]

Радиологический [ править ]

И МРТ, и КТ могут показать уменьшение размеров мозжечка и моста у лиц с особенностями мозжечка (MSA-C). Скорлупа гипоинтенсивна на Т2-взвешенной МРТ и может показывать повышенное отложение железа в форме болезни Паркинсона (MSA-P). В MSA-C иногда встречается знак «горячий крестик»; он отражает атрофию понтоцеребеллярных трактов, что дает сверхинтенсивный сигнал Т2 в атрофических мостах. [ необходима цитата ]

Изменения МРТ не требуются для диагностики заболевания, поскольку эти признаки часто отсутствуют, особенно на ранних стадиях заболевания. Кроме того, изменения могут быть весьма незначительными и обычно пропускаются экзаменаторами, не имеющими опыта работы с MSA. [ необходима цитата ]

Патологический [ править ]

Патологический диагноз может быть поставлен только при вскрытии, обнаружив обильные GCI на гистологических образцах центральной нервной системы. [28]

В отличие от большинства других синуклеинопатий, которые развивают включения α-синуклеина в основном в популяциях нейрональных клеток, [29] MSA представляет собой обширные патологические включения α-синуклеина в цитозоле олигодендроцитов (глиальные цитоплазматические включения) с ограниченной патологией в нейронах. [30] МСА также отличается от других синуклеинопатий своим региональным патологическим проявлением с включениями α-синуклеина, обнаруживаемыми преимущественно в полосатом теле, среднем мозге, мосте, продолговатом мозге и мозжечке [31] [32], а не в стволе мозга, лимбической и корковой областях. обычно происходит при болезни включения Леви. [33] Гистопатологическое исследование шести случаев патологически подтвержденного MSA с использованием антител, направленных на различные эпитопы α-синуклеина, выявило существенные вариации в отложении белка α-синуклеина как в случаях, так и в областях мозга внутри случаев, что дает доказательства наличия `` штаммов '' агрегированных конформеров, которые может по-разному способствовать патологическому распространению прионного типа. [34]

В 2020 году исследователи из Центра медицинских наук Техасского университета в Хьюстоне пришли к выводу, что циклическая амплификация неправильного сворачивания белков может использоваться для различения двух прогрессирующих нейродегенеративных заболеваний, болезни Паркинсона и множественной системной атрофии, что является первым процессом, который дает объективный диагноз множественной системы. Атрофия вместо дифференциального диагноза. [35] [36]

Классификация [ править ]

МСА - одно из нескольких нейродегенеративных заболеваний, известных как синуклеинопатии : они имеют общее аномальное накопление белка альфа-синуклеина в различных частях мозга. Другие синуклеинопатии включают болезнь Паркинсона , деменцию с тельцами Леви и другие более редкие состояния. [37]

Старая терминология [ править ]

Исторически сложилось так, что для обозначения этого расстройства использовалось множество терминов, основанных на преобладающих представленных системах. Эти термины были прекращены консенсусом в 1996 году и заменены MSA и его подтипами [38], но знание этих старых терминов и их определений полезно для понимания соответствующей литературы до 1996 года. К ним относятся стриатонигральная дегенерация (SND), оливопонтоцеребеллярная атрофия ( OPCA) и синдром Шай – Драгера . [39] Ниже приводится таблица с описанием характеристик и современных названий этих состояний:

Историческое названиеХарактеристикиСовременное название и аббревиатура
Стриатонигральная дегенерацияпреобладающие симптомы болезни ПаркинсонаMSA-P, "p" = паркинсонический подтип
Спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (OPCA)характеризуется прогрессирующей атаксией (неспособностью координировать произвольные мышечные движения) походки и рук и дизартрией (затрудненное произношение слов)MSA-C, "c" = подтип дисфункции мозжечка
Синдром Шай-Драгерахарактеризуется паркинсонизмом плюс более выраженный сбой вегетативной нервной системы . [40]Нет современного эквивалента - эта терминология вышла из моды [41] и не была указана в консенсусном документе 2007 года. [24] Ранее консенсус 1998 г. [23] относился к MSA-A, «a» = подтип вегетативной дисфункции, но этот подтип больше не используется.

Текущая терминология [ править ]

Текущая терминология и диагностические критерии этого заболевания были установлены на конференции экспертов 2007 года и изложены в документе с изложением позиции. [24] Это Второе согласованное заявление определяет две категории MSA на основе преобладающих симптомов заболевания на момент оценки. Это:

  • MSA с преобладающим паркинсонизмом (MSA-P) - определяется как MSA, где преобладают экстрапирамидные признаки . Иногда это называют стриатонигральной дегенерацией, паркинсоническим вариантом. [ необходима цитата ]
  • MSA с особенностями мозжечка (MSA-C) - определяется как MSA, при котором преобладает мозжечковая атаксия. Иногда это называют спорадической оливопонтоцеребеллярной атрофией. [ необходима цитата ]

Управление [ править ]

Надзор [ править ]

Рекомендуется постоянное наблюдение у невролога, специализирующегося на двигательных нарушениях , [ кем? ], потому что сложные симптомы MSA часто не знакомы менее специализированным неврологам. Услуги хосписа / ухода на дому могут быть очень полезны по мере прогрессирования инвалидности. [ необходима цитата ]

Медикаментозная терапия [ править ]

Леводопа (L-допа), препарат, используемый для лечения болезни Паркинсона, улучшает симптомы паркинсонизма у небольшого процента пациентов с MSA. Недавнее исследование показало, что только 1,5% пациентов с МСА вообще испытали какое-либо улучшение при приеме леводопы, их улучшение было менее 50%, и даже это улучшение было временным эффектом, продолжавшимся менее одного года. Плохая реакция на L-допа была предложена как возможный элемент дифференциальной диагностики MSA от болезни Паркинсона. [42]

Препарат рилузол неэффективен при лечении MSA или PSP. [9]

Реабилитация [ править ]

Управление по реабилитации специалистам , включая физиотерапевт , физиотерапевт, специалист по трудотерапии, логопед и другие за трудности с ходьбой / движением, ежедневными задачами и проблемами речи имеет важное значение. [ необходима цитата ]

Физиотерапевты могут помочь сохранить подвижность пациента и предотвратить контрактуры . [18] Инструктаж пациентов по тренировке походки поможет улучшить их подвижность и снизить риск падений. [43] Физиотерапевт может также назначить вспомогательные средства передвижения, такие как трость или ходунки, чтобы повысить безопасность пациента. [43]

Логопеды могут помочь в оценке, лечении и поддержке речи (дизартрия) и проблем с глотанием (дисфагия). Изменения речи означают, что может потребоваться альтернативное общение, например, средства общения или таблицы слов. [ необходима цитата ]

Раннее вмешательство в проблемы глотания особенно полезно для обсуждения вопросов зондового питания в дальнейшем прогрессировании заболевания. [ необходима цитата ] В какой-то момент по мере развития болезни может быть применена модификация жидкости и пищи. [ необходима цитата ]

Избегание постуральной гипотензии [ править ]

Одна особенно серьезная проблема - падение артериального давления при вставании (с риском обморока и, как следствие, травмы при падении), часто поддается лечению флудрокортизоном , синтетическим минералокортикоидом . [44] Еще одним распространенным лекарственным препаратом является мидодрин, агонист альфа . [45]

Немедикаментозные методы лечения включают «наклон головы вверх» (поднятие изголовья всей кровати примерно на 10 градусов), солевые таблетки или увеличение количества соли в рационе, обильное потребление жидкости и эластичные чулки. Очень важно избегать триггеров низкого кровяного давления, таких как жаркая погода, алкоголь и обезвоживание. [46] Пациента можно научить двигаться и медленно переходить из положения сидя в положение стоя, чтобы снизить риск падений и ограничить эффект постуральной гипотензии . [43] Инструкции по откачиванию лодыжек помогают вернуть кровь из ног в большой круг кровообращения . [43]Другие профилактические меры - это подъем изголовья кровати на 8 дюймов (20,3 см), а также использование компрессионных чулок и ремней для живота. [5]

Поддержка [ править ]

Социальные работники и эрготерапевты также могут помочь справиться с инвалидностью путем предоставления оборудования и приспособлений для дома, услуг для лиц, осуществляющих уход, и доступа к медицинским услугам как для человека с MSA, так и для членов семьи. [ необходима цитата ]

Прогноз [ править ]

Средняя продолжительность жизни после появления симптомов у пациентов с МСА составляет 6–10 лет. [3] Примерно 60% пациентов нуждаются в инвалидной коляске в течение пяти лет после появления двигательных симптомов, и лишь немногие пациенты выживают более 12 лет. [3] Заболевание прогрессирует без ремиссии с переменной скоростью. У тех, кто обращается в более старшем возрасте, у лиц с паркинсоническими особенностями и у пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией, прогноз хуже. [3] Те, у кого преобладают мозжечковые особенности, и те, у кого позже проявляется вегетативная дисфункция, имеют лучший прогноз. [3]

Причины смерти [ править ]

Наиболее частыми причинами смерти являются внезапная смерть и смерть от инфекций, в том числе инфекции катетеризации мочевыводящих путей, инфекции зонда для кормления и аспирационная пневмония . Некоторые случаи смерти вызваны кахексией , также известной как синдром истощения. [47]

Эпидемиология [ править ]

По оценкам, множественная системная атрофия встречается примерно у 5 на 100 000 человек. При вскрытии обнаруживается, что у многих пациентов, у которых в течение жизни была диагностирована болезнь Паркинсона, действительно есть MSA, что позволяет предположить, что фактическая частота MSA выше, чем эта оценка. [3] В то время как некоторые предполагают, что МСА поражает несколько больше мужчин, чем женщин (1,3: 1), другие предполагают, что оба пола подвержены этому заболеванию с одинаковой вероятностью. [3] [5] [18] Заболевание чаще всего проявляется у людей в возрасте 50–60 лет. [3]

Известные случаи [ править ]

  • Рональд Грин (1944-2012), американо-израильский баскетболист [48]
  • Шеф-повар Керри Саймон умер от осложнений после MSA. [49]
  • Николай Андрианов был советским / российским гимнастом, который удерживал рекорд среди мужчин по количеству олимпийских медалей - 15 (7 золотых медалей, 5 серебряных медалей, 3 бронзовые медали), пока Майкл Фелпс не превзошел его на летних Олимпийских играх в Пекине в 2008 году. [50]
  • Джозеф С. Говард - старший был первым афро - американец , чтобы служить в качестве окружного судьи Соединенных Штатов в окружной суд США по округу штата Мэриленд . [51]
  • Певец и автор песен Джонни Кэш написал в своей автобиографии, что в 1997 году ему поставили диагноз Шай-Драгер [52].

Исследование [ править ]

Терапия мезенхимальными стволовыми клетками может отсрочить прогрессирование неврологического дефицита у пациентов с MSA-мозжечковым типом. [53]

Ссылки [ править ]

  1. ^ " множественная системная атрофия " в Медицинском словаре Дорланда
  2. ^ а б Пенг С., Гатхаган Р.Дж., Ковелл Д.Д., Меделлин К., Стибер А., Робинсон Д.Л. и др. (Май 2018). «Клеточная среда придает различные патологические штаммы α-синуклеина при α-синуклеинопатиях» . Природа . 557 (7706): 558–563. Bibcode : 2018Natur.557..558P . DOI : 10.1038 / s41586-018-0104-4 . PMC  5970994 . PMID  29743672 .
  3. ^ a b c d e f g h Fanciulli A, Wenning GK (январь 2015 г.). «Множественная системная атрофия». N. Engl. J. Med . 372 (3): 249–63. DOI : 10.1056 / NEJMra1311488 . PMID 25587949 . 
  4. ^ «Клиническая презентация множественной системной атрофии» . Проверено 7 января 2018 года .
  5. ^ a b c Swan L, Dupont J (май 1999). «Множественная системная атрофия» . Phys Ther . 79 (5): 488–94. DOI : 10.1093 / рц / 79.5.488 . PMID 10331752 . 
  6. ↑ Burn DJ, Jaros E (декабрь 2001 г.). «Множественная системная атрофия: клеточная и молекулярная патология» . Мол. Патол . 54 (6): 419–26. PMC 1187133 . PMID 11724918 .  
  7. ^ [ ненадежный медицинский источник? ] Сикорска Б., Папеж В., Преуссер М., Либерски П.П., Будка Н. (2017). «Синуклеинопатия с признаками множественной системной атрофии и деменции с тельцами Леви». Невропатология и прикладная нейробиология . 33 (1): 126–9. DOI : 10.1111 / j.1365-2990.2006.00817.x . PMID 17239015 . S2CID 40186391 .  
  8. ↑ Aoki N, Boyer PJ, Lund C, Lin WL, Koga S, Ross OA, Weiner M, Lipton A, Powers JM, White CL, Dickson DW (июль 2015 г.). «Атипичная множественная системная атрофия - это новый подтип лобно-височной долевой дегенерации: лобно-височная долевая дегенерация, связанная с α-синуклеином» . Acta Neuropathol . 130 (1): 93–105. DOI : 10.1007 / s00401-015-1442-Z . PMC 6764097 . PMID 25962793 .  
  9. ^ a b Bensimon G, Ludolph A, Agid Y, Vidailhet M, Payan C, Leigh PN (январь 2009 г.). «Лечение рилузолом, выживаемость и диагностические критерии при расстройствах Паркинсона плюс: исследование NNIPPS» . Мозг . 132 (Pt 1): 156–71. DOI : 10,1093 / мозг / awn291 . PMC 2638696 . PMID 19029129 .  
  10. ^ Эртель WH, Wächter T, Quinn NP, Ульм G, Brandstädter D (апрель 2003). «Пониженная генитальная чувствительность у пациенток с множественной системной атрофией паркинсонического типа». Mov. Disord . 18 (4): 430–2. DOI : 10.1002 / mds.10384 . PMID 12671951 . S2CID 28102026 .  
  11. ^ Gilman S, Koeppe RA, Chervin RD и др. (Июль 2003 г.). «Расстройство быстрого сна связано с моноаминергическим дефицитом полосатого тела при MSA». Неврология . 61 (1): 29–34. DOI : 10.1212 / 01.wnl.0000073745.68744.94 . PMID 12847152 . S2CID 9538306 .  
  12. ^ a b «Что такое множественная системная атрофия?» . NIH . Проверено 25 ноября 2018 года .
  13. ^ Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, et al. (Август 2010 г.). «Когнитивные нарушения у пациентов с множественной системной атрофией и прогрессирующим надъядерным параличом» . Мозг . 133 (Pt 8): 2382–93. DOI : 10,1093 / мозг / awq158 . PMID 20576697 . 
  14. ^ Sasaki H, Emi M, Iijima H и др. (2011). «Потеря числа копий гена (содержащий домен src гомологии 2) -трансформирующего белка 2 (SHC2): дискордантная потеря у монозиготных близнецов и частая потеря у пациентов с множественной системной атрофией» . Мол мозг . 4 : 24. DOI : 10,1186 / 1756-6606-4-24 . PMC 3141657 . PMID 21658278 . Потеря номера копии SHC2 строго указывает на причинную связь с MSA.  
  15. ↑ Ferguson MC, Garland EM, Hedges L, Womack-Nunley B, Hamid R, Phillips JA, Shibao CA, Raj SR, Biaggioni I, Robertson D (февраль 2014 г.). «Число копий гена SHC2 при множественной системной атрофии (MSA)» . Clin. Auton. Res . 24 (1): 25–30. DOI : 10.1007 / s10286-013-0216-8 . PMC 3946192 . PMID 24170347 .  
  16. ^ a b Салливан, Ройзин; Яу, Вай Янь; Челбан, Виорика; Росси, Сальваторе; О'Коннор, Э .; Вуд, Николас В .; Кортезе, Андреа; Хоулден, Генри (24 апреля 2020). «Интронные повторные расширения RFC1 отсутствуют при патологически подтвержденной множественной системной атрофии». Расстройства движения . 35 (7): 1277–1279. DOI : 10.1002 / mds.28074 . ISSN 1531-8257 . PMID 32333430 . S2CID 216129457 .   
  17. ^ Кортезе, Андреа; Симоне, Роберто; Салливан, Ройзин; Вандровцова, Яна; Тарик, Хума; Яу, Вай Янь; Хамфри, Джек; Яунмуктане, Зейн; Шивакумар, Прасант; Польке, Джеймс; Ильяс, Мухаммад (апрель 2019 г.). «Двуаллельная экспансия интронного повтора в RFC1 - частая причина поздней атаксии» . Генетика природы . 51 (4): 649–658. DOI : 10.1038 / s41588-019-0372-4 . ISSN 1546-1718 . PMC 6709527 . PMID 30926972 .   
  18. ^ a b c Веннинг GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (февраль 2004 г.). «Множественная системная атрофия». Lancet Neurol . 3 (2): 93–103. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (03) 00662-8 . PMID 14747001 . S2CID 10162139 .  
    Веннинг GK, Colosimo C, Geser F, Poewe W (март 2004 г.). «Опечатка». Lancet Neurol . 3 (3): 137. DOI : 10.1016 / S1474-4422 (04) 00695-7 .
  19. ^ Арима К, Ueda К, Сунохара Н, Аракава К, Хираи S, Накамура М, Tonozuka-Уэхара Н, Kawai М (ноябрь 1998 года). «Иммунореактивность NACP / альфа-синуклеина в фибриллярных компонентах нейрональных и олигодендроглиальных цитоплазматических включений в ядрах моста при множественной системной атрофии». Acta Neuropathol . 96 (5): 439–44. DOI : 10.1007 / s004010050917 . PMID 9829806 . S2CID 10804119 .  
  20. ↑ Al-Chalabi A, Dürr A, Wood NW, Parkinson MH, Camuzat A, Hulot JS, Morrison KE, Renton A, Sussmuth SD, Landwehrmeyer BG, Ludolph A, Agid Y, Brice A, Leigh PN, Bensimon G (сентябрь 2009 г. ). «Генетические варианты гена альфа-синуклеина SNCA связаны с множественной системной атрофией» . PLOS ONE . 4 (9): e7114. Bibcode : 2009PLoSO ... 4.7114A . DOI : 10.1371 / journal.pone.0007114 . PMC 2743996 . PMID 19771175 .  
  21. ^ Стефанова N, Веннинг GK (февраль 2016). «Обзор: множественная системная атрофия: новые цели для интервенционной терапии» . Невропатология и прикладная нейробиология . 42 (1): 20–32. DOI : 10.1111 / nan.12304 . PMC 4788141 . PMID 26785838 .  
  22. ^ Бяо Ю.С., Hayashi S, Hasegawa М, Вакабаяши К, Ямада М, Есимото М, Ишикава А, Iwatsubo Т, Н Такахаши (март 2001 г.). «Совместная локализация альфа-синуклеина и фосфорилированного тау-белка в нейрональных и глиальных цитоплазматических включениях у пациента с длительной множественной системной атрофией». Acta Neuropathol . 101 (3): 285–93. DOI : 10.1007 / s004010000292 . PMID 11307630 . S2CID 25650403 .  
  23. ^ a b Gilman S, Low PA, Quinn N, Albanese A, Ben-Shlomo Y, Fowler CJ, et al. (Февраль 1999 г.). «Консенсус по диагностике множественной системной атрофии» (PDF) . J. Neurol. Sci . 163 (1): 94–8. DOI : 10.1016 / s0022-510x (98) 00304-9 . ЛВП : 2027,42 / 41757 . PMID 10223419 . S2CID 13307970 .   
  24. ^ a b c Гилман С., Веннинг Г.К., Лоу ПА, Брукс Д.Д., Матиас С.Дж., Трояновски Дж.К. и др. (Август 2008 г.). «Второе консенсусное заявление о диагностике множественной системной атрофии» . Неврология . 71 (9): 670–6. DOI : 10.1212 / 01.wnl.0000324625.00404.15 . PMC 2676993 . PMID 18725592 .  
  25. ^ Центр автономной дисфункции Вандербильта. «Множественная системная атрофия / синдром Застенчивого Драгера» . Проверено 29 мая 2010 года .
  26. ^ "Обзор множественной системной атрофии" . 2018-09-24. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  27. ^ Кога S, Aoki N, Uitti RJ ван Gerpen JA, Cheshire WP, Josephs KA, Wszolek ZK, Langston JW, Dickson DW (август 2015). «Когда DLB, PD и PSP маскируются под MSA: исследование вскрытия 134 пациентов» . Неврология . 85 (5): 404–12. DOI : 10,1212 / WNL.0000000000001807 . PMC 4534078 . PMID 26138942 .  
  28. Перейти ↑ Papp MI, Kahn JE, Lantos PL (декабрь 1989 г.). «Глиальные цитоплазматические включения в ЦНС у пациентов с множественной системной атрофией (стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная атрофия и синдром Шай-Драгера)». J. Neurol. Sci . 94 (1–3): 79–100. DOI : 10.1016 / 0022-510X (89) 90219-0 . PMID 2559165 . S2CID 1199951 .  
  29. ^ Ваксман, EA; Джассон, Б.И. (июль 2009 г.). «Молекулярные механизмы нейродегенерации альфа-синуклеина» . Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Молекулярная основа болезни . 1792 (7): 616–24. DOI : 10.1016 / j.bbadis.2008.09.013 . PMC 2756732 . PMID 18955133 .  
  30. ^ Запись, диджей; Ярош, Э (декабрь 2001 г.). «Множественная системная атрофия: клеточная и молекулярная патология» . Молекулярная патология: МП . 54 (6): 419–26. PMC 1187133 . PMID 11724918 .  
  31. ^ Одзава, Т; Павиур, Д; Куинн, Н. П.; Джозефс, KA; Сангха, H; Килфорд, L; Хили, Д.Г. Дерево, NW; Лис, AJ; Холтон, JL; Ревес, Т. (декабрь 2004 г.). «Спектр патологического вовлечения стриатонигральной и оливопонтоцеребеллярной систем при множественной системной атрофии: клинико-патологические корреляции» . Мозг: журнал неврологии . 127 (Pt 12): 2657–71. DOI : 10,1093 / мозг / awh303 . PMID 15509623 . 
  32. ^ Brettschneider, J; Suh, E; Робинсон, JL; Клык, L; Ли, ЭБ; Ирвин, диджей; Гроссман, М; Ван Дирлин, ВМ; Ли, ВМ; Trojanowski, JQ (1 ноября 2018 г.). «Конвергентные паттерны α-синуклеиновой патологии при множественной системной атрофии» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 77 (11): 1005–1016. DOI : 10.1093 / jnen / nly080 . PMC 6181179 . PMID 30203094 .  
  33. ^ Brettschneider, J; Suh, E; Робинсон, JL; Клык, L; Ли, ЭБ; Ирвин, диджей; Гроссман, М; Ван Дирлин, ВМ; Ли, ВМ; Trojanowski, JQ (1 ноября 2018 г.). «Конвергентные паттерны α-синуклеиновой патологии при множественной системной атрофии» . Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 77 (11): 1005–1016. DOI : 10.1093 / jnen / nly080 . PMC 6181179 . PMID 30203094 .  
  34. ^ Диллон, Джесс-Каран S .; Трехо-Лопес, Хорхе А .; Рифф, Кара; McFarland, Nikolaus R .; Hiser, Wesley M .; Джассон, Бенуа I .; Ячнис, Энтони Т. (июль 2019 г.). «Рассмотрение разнообразия патологии включения α-синуклеина при множественной системной атрофии: последствия для гипотезы прионоподобной передачи» . Лабораторные исследования . 99 (7): 982–992. DOI : 10.1038 / s41374-019-0198-9 . PMC 7209695 . PMID 30737468 .  
  35. ^ «Метод может отличить болезнь Паркинсона от множественной системной атрофии» . Диагностика от технологических сетей . Проверено 23 февраля 2020 года .
  36. ^ Шахнаваз, Мохаммад; Мукерджи, Абхисек; Прицкова, Сандра; Мендес, Николас; Рабадиа, Пракрути; Лю, Сянган; Ху, Бо; Шмейхель, Энн; Певец Вольфганг; Ву, банда; Цай, Ах-Лим; Ширани, Хамид; Nilsson, K. Peter R .; Low, Phillip A .; Сото, Клаудио (5 февраля 2020 г.). «Различение штаммов α-синуклеина при болезни Паркинсона и множественной системной атрофии» . Природа . 578 (7794): 273–277. Bibcode : 2020Natur.578..273S . DOI : 10.1038 / s41586-020-1984-7 . PMC 7066875 . PMID 32025029 .  
  37. ^ Goedert М, Якеш R, Спиллантини MG (2017). «Синуклеинопатии: двадцать лет спустя» . Дж. Паркинсона Дис (Обзор). 7 (s1): S53 – S71. DOI : 10,3233 / JPD-179005 . PMC 5345650 . PMID 28282814 .  
  38. ^ Комитет консенсуса Американского автономного общества и Американской академии неврологии (1996). «Консенсус по определению ортостатической гипотензии, чистой вегетативной недостаточности и множественной системной атрофии». Неврология . 46 (5): 1470. DOI : 10,1212 / wnl.46.5.1470 . PMID 8628505 . S2CID 219212717 .  
  39. ^ name = "Ahmed-2012"> Ахмед З., Аси Ю.Т., Зайлер А., Лис А.Дж., Хоулден Х., Ревес Т., Холтон Дж.Л. (февраль 2012 г.). «Невропатология, патофизиология и генетика множественной системной атрофии». Neuropathol. Прил. Neurobiol . 38 (1): 4–24. DOI : 10.1111 / j.1365-2990.2011.01234.x . PMID 22074330 . S2CID 22901422 .  
  40. ^ Застенчивый GM, Драгер GA (1960). «Неврологический синдром, связанный с ортостатической гипотонией: клинико-патологическое исследование». Arch. Neurol . 2 (5): 511–27. DOI : 10,1001 / archneur.1960.03840110025004 . PMID 14446364 . 
  41. ^ Schatz IJ (июль 1996). «Прощание с« синдромом Шай-Драгера » ». Анна. Междунар. Med . 125 (1): 74–5. DOI : 10.7326 / 0003-4819-125-1-199607010-00012 . PMID 8644992 . S2CID 8594266 .  
  42. ^ Каландра-Буонаура, Джованна; Дориа, Андреа; Лопане, Джованна; Гуаральди, Пьетро; Капеллари, Сабина; Мартинелли, Паоло; Кортелли, Пьетро; Продолжение, Мануэла (2015). «Фармакодинамика низкой подострой дозы леводопы помогает различать множественную системную атрофию с преобладающим паркинсонизмом и болезнь Паркинсона». Журнал неврологии . 263 (2): 250–256. DOI : 10.1007 / s00415-015-7961-7 . ISSN 0340-5354 . PMID 26566913 . S2CID 189866517 .   
  43. ^ а б в г Харди Дж (2008). «Множественная системная атрофия: патофизиология, лечение и уход». Стенд Нурс . 22 (22): 50–6, викторина 58. doi : 10.7748 / ns2008.02.22.22.50.c6359 . PMID 18333558 . 
  44. ^ name = MayoMSA> Множественная системная атрофия (MSA) mayoclinic.org , по состоянию на 20 мая 2018 г.
  45. ^ Множественная системная атрофия (MSA) mayoclinic.org , по состоянию на 20 мая 2018 г.
  46. ^ name = "Shy-drager from Clinical Neurology"> Аминов MJ, Гринберг Д.А., Саймон Р.П. «Глава 7. Двигательные расстройства» . Клиническая неврология (6-е изд.).
  47. ^ Папапетропулос, Спиридон; и другие. (Март 2007 г.). «Причины смерти при множественной системной атрофии» . J Neurol Neurosurg Psychiatry . 78 (78, 3): 327–329. DOI : 10.1136 / jnnp.2006.103929 . PMC 2117630 . PMID 17308296 .  
  48. ^ «Некролог Рональда Грина» . Майами Геральд . 26 июля 2012 г.
  49. ^ «Керри Саймон, победитель конкурса« Железный повар »Лас-Вегаса, умирает в возрасте 60 лет» . Business Insider . Проверено 14 ноября 2018 .
  50. ^ Тернер, Аманда. «Олимпийская легенда Андрианов умер в 58 лет» . Международный Журнал Гимнастки Онлайн . Проверено 10 декабря 2018 .
  51. ^ Каммингс, Илия (2000-09-30). «Отстаивая справедливость» . Балтимор АФРО-американец. Архивировано из оригинала на 2008-05-04 . Проверено 10 декабря 2018 .
  52. ^ Кэш, Джонни ; Карр, Патрик (1998) [1997]. Кэш: Автобиография . Нью-Йорк, Нью-Йорк, США: HarperCollins Publishers. С.  400–403 . ISBN 978-0061013577.
  53. ^ Lee PH, Lee JE, Kim HS, Song SK, Lee HS, Nam HS и др. (Июль 2012 г.). «Рандомизированное исследование мезенхимальных стволовых клеток при множественной системной атрофии». Анна. Neurol . 72 (1): 32–40. DOI : 10.1002 / ana.23612 . PMID 22829267 . S2CID 5201446 .  

Внешние ссылки [ править ]

  • Медицинский учебник: «Множественная системная атрофия» под редакцией Грегора Веннинга и Алессандры Фанчулли.
Классификация
D
  • МКБ - 10 : G90.3
  • МКБ - 9-СМ : 333,0
  • OMIM : 146500
  • MeSH : D019578
  • ЗаболеванияDB : 8441
Внешние ресурсы
  • MedlinePlus : 000757
  • eMedicine : нейро / 671
  • Пациент Великобритания : множественная системная атрофия