В энзимологии , A N-ацетилгалактозамин-6-сульфатазы ( ЕС 3.1.6.4 ) представляет собой фермент , который катализирует в химическую реакцию с отщеплением 6- сульфатные группы N-ацетил-D - галактозамин 6-сульфат звеньев макромолекулы хондроитина сульфат и аналогично 6-сульфатные звенья D- галактозы макромолекулы кератансульфата .
N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза | ||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Идентификаторы | ||||||||
ЕС нет. | 3.1.6.4 | |||||||
№ CAS | 9025-60-9 | |||||||
Базы данных | ||||||||
IntEnz | Просмотр IntEnz | |||||||
BRENDA | BRENDA запись | |||||||
ExPASy | Просмотр NiceZyme | |||||||
КЕГГ | Запись в KEGG | |||||||
MetaCyc | метаболический путь | |||||||
ПРИАМ | профиль | |||||||
Структуры PDB | RCSB PDB PDBe PDBsum | |||||||
Генная онтология | Amigo / QuickGO | |||||||
|
Этот фермент принадлежит к семейству гидролаз , особенно тех, которые действуют на связи сложного эфира серной кислоты. Систематическое название данного фермента класса N-ацетил-D-галактозамин-6-сульфат 6-sulfohydrolase . Другие широко используемые названия включают хондроитинсульфатаза , хондроитиназа , галактозо-6-сульфатсульфатаза , ацетилгалактозамин-6-сульфатаза , N-ацетилгалактозамин-6-сульфатсульфатаза и N-ацетилгалактозамин-6-сульфатаза . Этот фермент участвует в деградации гликозаминогликанов и разрушении гликановых структур.
Дефицит
Синдром Моркио - редкий врожденный дефект, вызванный дефицитом этого важного фермента. Варианты лечения включают заместительную ферментную терапию синтетической версией фермента под названием элосульфаза альфа .
Рекомендации
- Эпштейн EH, Leventhal ME (1981). «Стероидная сульфатаза лейкоцитов и эпидермиса человека и диагностика рецессивного Х-сцепленного ихтиоза» . J. Clin. Инвестируйте . 67 (5): 1257–62. DOI : 10.1172 / JCI110153 . PMC 370691 . PMID 6939689 .
- Глоссл Дж., Кресс Х. (1982). «Нарушение деградации кератансульфата фибробластами Моркио А» . Biochem. Дж . 203 (1): 335–8. PMC 1158229 . PMID 6213226 .
- Лим CT, Хорвиц А.Л. (1981). «Очистка и свойства человеческой N-ацетилгалактозамин-6-сульфатсульфатазы». Биохим. Биофиз. Acta . 657 (2): 344–55. DOI : 10.1016 / 0005-2744 (81) 90320-X . PMID 7213753 .
- Соренсен Ш., Норен О., Шостром Х., Даниэльсен Э.М. (1982). «Структура и специфичность микроворсинок кишечника амфифильных свиней, мальтаза / глюкоамилаза». Евро. J. Biochem . 126 (3): 559–68. DOI : 10.1111 / j.1432-1033.1982.tb06817.x . PMID 6814909 .
- Ютака Т., Окада С., Като Т., Инуи К., Ябуухи Х. (1982). «Активность галактозо-6-сульфатсульфатазы при синдроме Моркио». Clin. Чим. Acta . 122 (2): 169–80. DOI : 10.1016 / 0009-8981 (82) 90276-5 . PMID 6809361 .