Пеллюцидная маргинальная дегенерация ( ПМД ) представляет собой дегенеративное состояние роговицы , которое часто путают с кератоконусом . Обычно это проявляется безболезненной потерей зрения, затрагивающей оба глаза. В редких случаях это может вызвать острую потерю зрения с сильной болью из-за перфорации роговицы . Обычно он характеризуется явным двусторонним истончением ( эктазией ) в нижней и периферической области роговицы, хотя в некоторых случаях поражается только один глаз. Причина заболевания остается невыясненной.
Пеллюцидная маргинальная дегенерация диагностируется по топографии роговицы . Роговичная пахиметрия может быть полезна для подтверждения диагноза. Лечение обычно состоит из коррекции зрения с помощью очков или контактных линз. Имплантаты Intacs, перекрестное связывание коллагена роговицы и операция по пересадке роговицы являются дополнительными вариантами. Хирургия предназначена для лиц, которые не переносят контактные линзы.
Термин «пеллюцидная маргинальная дегенерация» впервые был введен в 1957 году офтальмологом Шалаеппи. [2] Слово «прозрачный» означает «прозрачный», указывая на то, что роговица сохраняет прозрачность при прозрачной краевой дегенерации. [1] Заболевание встречается редко, хотя точная распространенность и заболеваемость неизвестны.
При прозрачной маргинальной дегенерации боль обычно отсутствует, и, кроме потери зрения, это состояние не сопровождается никакими симптомами. Однако в редких случаях ПМД может проявляться внезапной потерей зрения и мучительной болью в глазах, которая возникает, если истончение роговицы приводит к перфорации . [1] Хотя ПМД обычно поражает оба глаза, сообщалось о некоторых односторонних случаях. [3] [4]
PMD характеризуется двусторонним истончением ( эктазией ) в нижней и периферической областях роговицы. Распространение дегенерации имеет серповидную или дугообразную форму. Роговица чуть выше области истончения имеет нормальную толщину и может выступать вперед, что создает неправильный астигматизм . [5] Это описывается как появление «пивного живота», поскольку наибольшее выпячивание происходит ниже горизонтальной срединной линии (в отличие от кератоконуса). В норме ПМД не проявляется васкуляризацией роговицы, рубцеванием или какими-либо отложениями липидов. [3]
ПМД является идиопатическим [ 2] невоспалительным заболеванием. Истончение роговицы может достигать 20% от нормальной толщины. Может быть увеличение количества мукополисахаридов в строме роговицы . Боуменовский слой роговицы может отсутствовать, быть неравномерным или иметь участки разрывов.