Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Легочный фиброз
Другие именаИнтерстициальный фиброз легких
Дубина пальцев в IPF.jpg
Сотрясение пальцев при идиопатическом фиброзе легких
СпециальностьПульмонология
СимптомыОдышка , сухой кашель, чувство усталости, потеря веса, клубы ногтями [1]
ОсложненияЛегочная гипертензия , дыхательная недостаточность , пневмоторакс , рак легких [2]
ПричиныЗагрязнение окружающей среды, некоторые лекарства, заболевания соединительной ткани , интерстициальные заболевания легких , неизвестно [1] [3]
УходКислородная терапия , легочная реабилитация , трансплантация легких [4]
МедикаментПирфенидон , нинтеданиб [4]
ПрогнозПлохо [3]
Частота> 5 миллионов человек [5]

Пневмосклероз это состояние , при котором легкие становятся шрамов в течение долгого времени. [1] Симптомы включают одышку , сухой кашель, чувство усталости, потерю веса и удары ногтями . [1] Осложнения могут включать легочную гипертензию , дыхательную недостаточность , пневмоторакс и рак легких . [2]

Причины включают загрязнение окружающей среды, прием некоторых лекарств, заболевания соединительной ткани , инфекции (включая инфекции SARS ), интерстициальные заболевания легких . [1] [3] Идиопатический фиброз легких (IPF), интерстициальное заболевание легких неизвестной причины, является наиболее распространенным. [1] [3] Диагноз может быть основан на симптомах, медицинской визуализации , биопсии легких и функциональных тестов легких . [1]

Нет лекарства, и варианты лечения ограничены. [1] Лечение направлено на улучшение симптомов и может включать кислородную терапию и легочную реабилитацию . [1] [4] Некоторые лекарства могут использоваться, чтобы попытаться замедлить ухудшение рубцевания. [4] Трансплантация легких иногда может быть вариантом. [3] По крайней мере, 5 миллионов человек во всем мире страдают. [5] Ожидаемая продолжительность жизни обычно составляет менее пяти лет. [3]

Признаки и симптомы [ править ]

Симптомы легочного фиброза в основном следующие: [6]

  • Одышка , особенно при физической нагрузке
  • Хронический сухой отрывистый кашель
  • Усталость и слабость
  • Дискомфорт в груди, включая боль в груди
  • Потеря аппетита и быстрое похудание

О легочном фиброзе свидетельствует наличие в анамнезе прогрессирующей одышки ( одышки ) при физической нагрузке. Иногда при аускультации в основании легких слышны мелкие инспираторные хрипы . Рентген грудной клетки может или не может быть ненормальным, но с высокой разрешающей способностью КТ будет часто демонстрируют отклонения. [3]

Причина [ править ]

Дополнительная информация: Интерстициальное заболевание легких

Легочный фиброз может быть вторичным эффектом других заболеваний. Большинство из них классифицируются как интерстициальные заболевания легких . Примеры включают аутоиммунные заболевания , вирусные инфекции и бактериальные инфекции, такие как туберкулез, которые могут вызывать фиброзные изменения как в верхних, так и в нижних долях легких и другие микроскопические повреждения легких. Однако фиброз легких также может появиться без какой-либо известной причины. В этом случае это называется «идиопатическим». [7] Большинство идиопатических случаев диагностируется как идиопатический фиброз легких . Это диагноз исключения характерного набора гистологических / патологических признаков, известных как обычная интерстициальная пневмония.(UIP). В любом случае появляется все больше доказательств, указывающих на генетическую предрасположенность у некоторой части пациентов. Например, мутация в поверхностно-активном протеине C (SP-C) обнаружена в некоторых семьях с фиброзом легких в анамнезе. [8] Аутосомно-доминантные мутации в генах TERC или TERT , которые кодируют теломеразу , были идентифицированы примерно у 15 процентов пациентов с легочным фиброзом. [9]

Заболевания и состояния, которые могут вызывать фиброз легких в качестве вторичного эффекта, включают: [3] [8]

  • Вдыхание загрязнителей окружающей среды и профессиональных заболеваний, таких как металлы [10] при асбестозе , силикозе и воздействии определенных газов. Угольщики , судовые рабочие и пескоструйщики, среди прочего, подвергаются большему риску. [7]
  • Гиперчувствительный пневмонит , чаще всего возникающий в результате вдыхания пыли, зараженной бактериальными, грибковыми или животными продуктами.
  • Курение сигарет может увеличить риск или усугубить болезнь. [7]
  • Некоторые типичные заболевания соединительной ткани [7], такие как ревматоидный артрит , анкилозирующий спондилит , СКВ и склеродермия.
  • Другие заболевания, поражающие соединительную ткань, такие как саркоидоз и гранулематоз с полиангиитом .
  • Инфекции
  • Некоторые лекарства, например , амиодарон , блеомицин ( pingyangmycin ), бусульфан , метотрексат , [7] апоморфины , [11] и нитрофурантоин [12]
  • Лучевая терапия грудной клетки

Патогенез [ править ]

Дополнительная информация: фиброз

Легочный фиброз включает постепенный обмен нормальной паренхимы легкого на фиброзную ткань. Замена нормального легкого рубцовой тканью вызывает необратимое снижение способности к диффузии кислорода , и, как следствие, жесткость или снижение эластичности легких делает фиброз легких ограничивающим заболеванием легких . [13] Легочный фиброз усугубляется неправильным заживлением ран, а не хроническим воспалением. [14] Это основная причина рестриктивного заболевания легких, присущего паренхиме легких. Напротив, квадриплегия [15] и кифоз [16] являются примерами причин рестриктивного заболевания легких, которые не обязательно связаны с фиброзом легких.

Диагноз [ править ]

HRCT легкого показывает обширный фиброз, возможно, от обычного интерстициального пневмонита. Также имеется большая эмфизематозная булла .

Диагноз можно подтвердить биопсией легкого . [3] Видеоскопическая вспомогательная торакоскопическая клиновидная биопсия (VATS) под общим наркозом может потребоваться для получения достаточного количества ткани для постановки точного диагноза. Этот вид биопсии включает в себя введение нескольких трубок через грудную стенку, одна из которых используется для отрезания части легкого и отправки на оценку. Удаленная ткань исследуется гистопатологически с помощью микроскопии, чтобы подтвердить наличие и характер фиброза, а также наличие других признаков, которые могут указывать на конкретную причину, например, определенные типы минеральной пыли или возможный ответ на терапию, например образец так называемого неспецифического интерстициальный фиброз. [3]

Ошибочный диагноз является обычным явлением, потому что, хотя общий фиброз легких не редок, каждый отдельный тип легочного фиброза встречается редко, а оценка пациентов с этими заболеваниями сложна и требует междисциплинарного подхода. Терминология стандартизирована, но по-прежнему существуют трудности с их применением. Даже эксперты могут не согласиться с классификацией некоторых случаев. [17]

При спирометрии в качестве рестриктивного заболевания легких как ОФВ1 (объем форсированного выдоха за 1 секунду), так и ФЖЕЛ (форсированная жизненная емкость легких ) снижаются, поэтому соотношение ОФВ1 / ФЖЕЛ является нормальным или даже повышенным в отличие от обструктивного заболевания легких, где это соотношение составляет уменьшенный. Значения остаточного объема и общей емкости легких обычно снижаются при рестриктивном заболевании легких. [18]

Лечение [ править ]

Легочный фиброз создает рубцовую ткань. После образования рубцы становятся постоянными. [3] Замедление прогрессирования и профилактика зависят от основной причины:

  • Варианты лечения идиопатического фиброза легких очень ограничены. Хотя исследования продолжаются, нет никаких доказательств того, что какие-либо лекарства могут значительно помочь в этом состоянии. Трансплантация легких - единственный терапевтический вариант, доступный в тяжелых случаях. Поскольку некоторые типы фиброза легких могут реагировать на кортикостероиды (например, преднизон ) и / или другие лекарства, подавляющие иммунную систему организма, эти типы лекарств иногда назначают в попытке замедлить процессы, приводящие к фиброзу.
Считается, что иммунная система играет центральную роль в развитии многих форм легочного фиброза. Целью лечения иммунодепрессантами, такими как кортикостероиды, является уменьшение воспаления легких и последующего рубцевания. Ответы на лечение различны. Те, чье состояние улучшается с помощью иммуносупрессивного лечения, вероятно, не страдают идиопатическим фиброзом легких, для идиопатического фиброза легких нет значительного лечения или лечения. [ необходима цитата ]
  • Два фармакологических агента, предназначенные для предотвращения рубцевания при легком идиопатическом фиброзе, - это пирфенидон , который снижал скорость снижения уровня ФЖЕЛ в течение 1 года . Пирфенидон также уменьшал снижение дистанции в тесте с 6-минутной ходьбой, но не влиял на респираторные симптомы. [19] Вторым агентом является нинтеданиб , который действует как антифиброз, опосредованный посредством ингибирования различных рецепторов тирозинкиназы (включая фактор роста тромбоцитов, фактор роста фибробластов и фактор роста эндотелия сосудов). [20] Рандомизированное клиническое исследование показало, что он снижает снижение функции легких и снижает количество обострений. [21]
  • Противовоспалительные агенты имеют лишь ограниченный успех в уменьшении фиброзного процесса. Некоторые другие типы фиброза, такие как неспецифическая интерстициальная пневмония , могут поддаваться иммуносупрессивной терапии, такой как кортикостероиды . Однако лишь небольшая часть пациентов реагирует только на кортикостероиды, поэтому можно использовать дополнительные иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид , азатиоприн , метотрексат , пеницилламин и циклоспорин . Колхицин также использовался с ограниченным успехом. [3] Продолжаются испытания новых препаратов, таких как IFN-γ.и микофенолят мофетил .
  • Гиперчувствительный пневмонит , менее тяжелая форма легочного фиброза, предотвращается от обострения, избегая контакта с причинным материалом.
  • Кислородные добавки улучшают качество жизни и физическую нагрузку. Некоторым пациентам может быть рассмотрена возможность трансплантации легких . [22]

Прогноз [ править ]

Легкое с терминальной стадией фиброза легких на вскрытии

Гипоксия , вызванная легочным фиброз может привести к легочной гипертензии , которая, в свою очередь, может привести к сердечной недостаточности из правого желудочка . Гипоксию можно предотвратить с помощью добавок кислорода. [3]

Легочный фиброз также может привести к повышенному риску легочной эмболии , которую можно предотвратить с помощью антикоагулянтов . [3]

Эпидемиология [ править ]

Пять миллионов человек во всем мире страдают фиброзом легких. Ниже приведены ставки на 100 000 человек, и диапазоны отражают узкие и широкие критерии включения, соответственно.

Уровень заболеваемостиУровень распространенностичисленность населенияПокрытые годыСсылка
6,8-16,314,0–42,7Система обработки заявлений о медицинском обслуживании в США1996–2000Рагху и др. [23]
8,8-17,427,9–63,0Округ Олмстед, Миннесота1997–2005Фернандес Перес и др. [24]
27,530,3Мужчины в округе Берналилло, Нью-Мексико1988–1990Coultas et al. [25]
11,514,5Самки

Исходя из этих показателей, распространенность фиброза легких в Соединенных Штатах может варьироваться от более 29 000 до почти 132 000, исходя из численности населения в 2000 году в возрасте 18 лет и старше. Фактические цифры могут быть значительно выше из-за неправильной диагностики. Обычно на момент постановки диагноза пациентам от сорока до пятидесяти лет, тогда как частота идиопатического фиброза легких резко возрастает после пятидесяти лет. Однако потерю легочной функции обычно связывают с пожилым возрастом, сердечными заболеваниями или более распространенными заболеваниями легких. [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c d e f g h i «Легочный фиброз» . medlineplus.gov . Проверено 20 декабря 2019 .
  2. ^ a b «Легочный фиброз - симптомы и причины» . Клиника Мэйо . Проверено 20 декабря 2019 .
  3. ^ Б с д е е г ч я J к л м п «легочный фиброз» . MedicineNet, Inc. Архивировано 19 июля 2014 года . Проверено 26 июля 2014 года .
  4. ^ a b c d «Легочный фиброз - Диагностика и лечение - Клиника Мэйо» . www.mayoclinic.org . Проверено 20 декабря 2019 .
  5. ^ a b «Американское торакальное общество - Общая информация о фиброзе легких» . www.thoracic.org . Проверено 20 декабря 2019 .
  6. ^ Персонал клиники Мэйо. «Симптомы» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Архивировано 4 июля 2014 года . Проверено 26 июля 2014 года .
  7. ^ a b c d e MedlinePlus> Легочный фиброз. Архивировано 5 июля 2016 г. на Wayback Machine. Дата последнего обновления: 9 февраля 2010 г.
  8. ^ a b Персонал клиники Мэйо. «Причины» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Архивировано 1 октября 2014 года . Проверено 26 июля 2014 года .
  9. ^ «Идиопатический фиброз легких» . Домашний справочник по генетике, Национальная медицинская библиотека США .
  10. ^ Хаббард Р., Купер М., Антониак М. и др. (2000). «Риск криптогенного фиброзирующего альвеолита у металлистов». Ланцет . 355 (9202): 466–467. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (00) 82017-6 . PMID 10841131 . 
  11. ^ «Не найдено - BIDMC» . bidmc.org . Архивировано 16 марта 2014 года . Проверено 29 апреля 2018 года .
  12. ^ Goemaere Н.Н., Grijm К, ван Hal PT, ден Баккер MA (2008). «Нитрофурантоин-индуцированный фиброз легких: клинический случай» . J Med Case Rep . 2 : 169. DOI : 10,1186 / 1752-1947-2-169 . PMC 2408600 . PMID 18495029 .  
  13. ^ Персонал клиники Мэйо. «Осложнения» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Архивировано 4 июля 2014 года . Проверено 26 июля 2014 года .
  14. ^ Gross TJ, Hunninghake GW (2001). «Идиопатический фиброз легких» . N Engl J Med . 345 (7): 517–525. DOI : 10.1056 / NEJMra003200 . PMC 2231521 . PMID 16928146 .  
  15. Перейти ↑ Walker J, Cooney M, Norton S (август 1989 г.). «Улучшение легочной функции у хронических квадриплегиков после легочной терапии и эргометрии руки» . Параплегия . 27 (4): 278–83. DOI : 10.1038 / sc.1989.42 . PMID 2780083 . 
  16. ^ eMedicine Specialities> Пульмонология> Интерстициальные заболевания легких> Рестриктивное заболевание легких. Архивировано 5 марта 2010 г. в Wayback Machine. Автор: Лалит К. Канапарти, доктор медицины, Клаус-Дитер Лесснау, доктор медицины, Сат Шарма, доктор медицины. Обновлено: 27 июля 2009 г.
  17. ^ Персонал клиники Мэйо. «Тесты и диагностика» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Архивировано 4 июля 2014 года . Проверено 26 июля 2014 года .
  18. ^ "www.spirXpert.com" . Архивировано 28 января 2010 года.
  19. ↑ King TE Jr; Брэдфорд WZ; Кастро-Бернардини С; и другие. (Май 2014 г.). «Фаза 3 испытания пирфенидона у пациентов с идиопатическим фиброзом легких» (PDF) . NEJM . 370 (22): 2083–2092. DOI : 10.1056 / NEJMoa1402582 . PMID 24836312 .  
  20. ^ Richeldi L, Costabel U, Selman M и др. (2011). «Эффективность ингибитора тирозинкиназы при идиопатическом фиброзе легких». N Engl J Med . 365 (12): 1079–1087. DOI : 10.1056 / nejmoa1103690 . PMID 21992121 . 
  21. ^ Ришельди Л., дю Буа Р.М., Рагу Г. и др. (Май 2014 г.). «Эффективность и безопасность нинтеданиба при идиопатическом фиброзе легких» (PDF) . N Engl J Med . 370 (22): 2071–2082. DOI : 10.1056 / NEJMoa1402584 . ЛВП : 11365/974374 . PMID 24836310 .  
  22. ^ Персонал клиники Мэйо. «Образ жизни и домашние средства» . Фонд Мэйо медицинского образования и исследований. Архивировано 4 июля 2014 года . Проверено 26 июля 2014 года .
  23. ^ Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Заболеваемость и распространенность идиопатического легочного фиброза. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174: 810-6.
  24. ↑ Fernandez Perez ER, Daniels CE, Schroeder DR, St Sauver J, Hartman TE, Bartholmai BJ, Yi ES, Ryu JH. Заболеваемость, распространенность и клиническое течение идиопатического легочного фиброза: популяционное исследование. Грудь. Январь 2010; 137: 129-37.
  25. ^ Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC, Sobonya RE. Эпидемиология интерстициальных заболеваний легких. Am J Respir Crit Care Med. Октябрь 1994; 150 (4): 967-72. цитируется Майклсоном Дж. Э., Агуайо С. М., Романом Дж. Идиопатический фиброз легких: практический подход к диагностике и лечению. Грудь. Сентябрь 2000 г .; 118: 788-94.

Внешние ссылки [ править ]

Классификация
D
  • МКБ - 10 : J84.1
  • МКБ - 10-CM : J84.10
  • МКБ - 9-СМ : 516,31
  • MeSH : D011658
Внешние ресурсы
  • Пациент Великобритания : легочный фиброз.