| Забрюшинный фиброз | |
|---|---|
| Другие названия | Болезнь Ормонда |
| Специальность | Урология  |
Забрюшинный фиброз или болезнь Ормонда - это заболевание, характеризующееся разрастанием фиброзной ткани в забрюшинном пространстве , отделе тела, содержащем почки , аорту , почечный тракт и различные другие структуры. Он может проявляться болями в пояснице , почечной недостаточностью , гипертонией , тромбозом глубоких вен и другими обструктивными симптомами. Он назван в честь Джона Келсо Ормонда , который заново открыл это состояние в 1948 году. [1] [2] [3]
Причины [ править ]
Его связь с различными состояниями, связанными с иммунитетом, и ответ на иммуносупрессию привели к предположениям об аутоиммунной причине идиопатического RPF. [4] [5] Одна треть случаев является вторичной по причине злокачественных новообразований , приема лекарств ( метисергид , гидралазин , бета-блокаторы ), аневризмы аорты или некоторых инфекций. [ необходима цитата ]
Диагноз [ править ]
Диагноз забрюшинного фиброза не может быть поставлен на основании результатов лабораторных исследований. КТ - лучший метод диагностики: [6] можно увидеть сливное образование, окружающее аорту [5] и общие подвздошные артерии. На МРТ он имеет низкую интенсивность сигнала Т1 и переменный сигнал Т2. Злокачественный забрюшинный фиброз обычно дает неравномерные сигналы МРТ, объемный, распространяется выше истоков почечных артерий или смещает аорту кпереди. Кроме того, злокачественный забрюшинный фиброз реже смещает мочеточник кнутри по сравнению с другим забрюшинным фиброзом. [7]
На сканировании позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) флудезоксиглюкозы (18F) (ФДГ) будет показано накопление ФДГ в пораженной области. [7]
Хотя биопсия обычно не рекомендуется, она уместна при подозрении на злокачественное новообразование или инфекцию. Биопсия также должна быть сделана, если локализация фиброза атипична или если есть неадекватный ответ на начальное лечение. [5]
Лечение [ править ]
При отсутствии тяжелой обструкции мочевых путей (которые обычно требуют хирургического вмешательства с сальниковым обертыванием), лечение , как правило , с глюкокортикоидами на начальном этапе, а затем DMARDs либо в качестве стероидных диуретиков агентов или если огнеупор на стероидах. [8] SERM тамоксифен улучшает состояние в различных небольших исследованиях, хотя точный механизм его действия остается неясным. Ассоциации включают: [ необходима ссылка ]
- Тиреоидит Риделя
- предыдущая лучевая терапия
- саркоидоз
- воспалительная аневризма брюшной аорты
- наркотики
Ссылки [ править ]
- ^ Синдром Альбаррана-Ормонда в Who Named It?
- ↑ Ормонд Дж. К. (1948). «Двусторонняя обструкция мочеточника из-за обертывания и сжатия воспалительным забрюшинным процессом». J. Urol . 59 (6): 1072–9. DOI : 10.1016 / s0022-5347 (17) 69482-5 . PMID 18858051 .
- ↑ Ормонд Дж. К. (октябрь 1965 г.). «Идиопатический забрюшинный фиброз: обсуждение этиологии». J. Urol . 94 (4): 385–90. DOI : 10.1016 / s0022-5347 (17) 63635-8 . PMID 5839568 .
- ^ Thongprayoon, C; Spanuchart I; Cheungpasitporn W; Кангванпорнсири А (май 2014 г.). «Идиопатический забрюшинный фиброз: сложный случай редкого заболевания» . N Am J Med Sci . 6 (5): 237–8. DOI : 10.4103 / 1947-2714.132945 . PMC 4049060 . PMID 24926452 .
- ^ a b c Vaglio A, Salvarani C, Buzio C (январь 2006 г.). «Забрюшинный фиброз». Ланцет . 367 (9506): 241–51. DOI : 10.1016 / S0140-6736 (06) 68035-5 . PMID 16427494 .
- ^ Авария П., Хирш М. Разрыв носа и уринома, вторичная по отношению к забрюшинному фиброзу: клинический случай и обзор литературы. https://doi.org/10.1016/j.uromx.2015.10.001
- ^ a b Вальо, Аугусто; Маритати, Федерика (июль 2016 г.). «Идиопатический ретроперитонеальный фиброз» . Журнал Американского общества нефрологов . 27 (7): 1880–1889. DOI : 10,1681 / ASN.2015101110 . ISSN 1046-6673 . PMC 4926988 . PMID 26860343 .
- ↑ van Bommel EF (июль 2002 г.). «Забрюшинный фиброз» . Neth J Med . 60 (6): 231–42. PMID 12365466 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
