Гиперальдостеронизм - это заболевание, при котором надпочечниками вырабатывается слишком много альдостерона , что может привести к снижению уровня калия в крови ( гипокалиемии ) и увеличению экскреции ионов водорода ( алкалоз ).
Гиперальдостеронизм | |
---|---|
Другие названия | Альдостеронизм [1] |
Альдостерон | |
Специальность | Эндокринология |
Симптомы | Ноктурия |
Причиной избытка минералокортикоидов является первичный гиперальдостеронизм, отражающий избыточную продукцию альдостерона клубочковой оболочкой надпочечников. Двусторонняя микронодулярная гиперплазия встречается чаще, чем односторонняя аденома надпочечников.
Признаки и симптомы
Это может быть бессимптомно , но могут присутствовать следующие симптомы: [ необходима цитата ]
- Усталость
- Головная боль
- Высокое кровяное давление
- Гипокалиемия
- Гипернатриемия
- Гипомагниемия
- Прерывистый или временный паралич
- Спазмы мышц
- Мышечная слабость
- Онемение
- Полиурия
- Полидипсия
- Покалывание
- Метаболический алкалоз [2]
- Ноктурия
- Нечеткое зрение
- Головокружение / вертиго
Причина
Причины первичного гиперальдостеронизма являются гиперплазии коры надпочечников и аденома надпочечника (синдром Конна). Они вызывают гиперплазию альдостерон-продуцирующих клеток коры надпочечников, что приводит к первичному гиперальдостеронизму. Причинами вторичного гиперальдостеронизма являются добавочные почечные вены, фибромукулярная дисплазия, ренинома, почечный тубулярный ацидоз, синдром Щелкунчика, внематочные опухоли, массивный асцит , левожелудочковая недостаточность и легочное сердце . Они действуют либо за счет уменьшения объема циркулирующей жидкости, либо за счет уменьшения сердечного выброса, в результате чего увеличивается выброс ренина, что приводит к вторичному гиперальдостеронизму. Вторичный гиперальдостеронизм может также быть вызвано проксимальных почечных канальцев ацидоз [ править ]
Вторичный гиперальдостеронизм также может быть симптомом генетических состояний синдрома Барттера и синдрома Гительмана.
Диагностика
При принятии анализа крови , то альдостерон к ренин отношение аномально увеличено в первичном гиперальдостеронизме , и снижение или нормальным , но с высоким ренином в среднем гиперальдостеронизме. [ необходима цитата ]
Типы
В эндокринологии термины «первичный» и «вторичный» используются для описания аномалии (например, повышенного альдостерона) по отношению к дефекту, то есть локализации опухоли. Это также относится к причинам, которые являются генетическими (первичными) или обусловлены другим состоянием или влиянием (вторичными).
Начальный
Ранее считалось, что первичный альдостеронизм (гипоренемический гиперальдостеронизм) чаще всего вызывается аденомой надпочечников , называемой синдромом Конна . Однако недавние исследования показали, что двусторонняя идиопатическая гиперплазия надпочечников является причиной до 70% случаев. Различие между ними важно, так как от этого зависит лечение. См. Также врожденную гиперплазию надпочечников . Карцинома надпочечников - крайне редкая причина первичного гиперальдостеронизма.
Были идентифицированы две семейные формы : тип I ( подавляемый дексаметазоном ) и тип II, связанный с геном 7p22. [3]
Функции
- Гипертония
- Гипокалиемия (например, может вызвать мышечную слабость)
- Алкалоз
Расследования
- Высокая сыворотки альдостерона
- Низкий уровень ренина в сыворотке
- КТ брюшной полости высокого разрешения
Управление
- Аденома надпочечника: операция
- Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников: антагонист альдостерона, например спиронолактон
Вторичный
- Вторичный гиперальдостеронизм (также гиперренинизм или гиперренинемический гиперальдостеронизм) возникает из-за повышенной активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).
Вторичный относится к аномалии, которая косвенно приводит к патологии через предсказуемый физиологический путь, т.е. опухоль, продуцирующая ренин, приводит к увеличению альдостерона, поскольку выработка альдостерона в организме обычно регулируется уровнями ренина. Одна из причин - юкстагломерулярная клеточная опухоль . Другой - стеноз почечной артерии , при котором сниженное кровоснабжение юкстагломерулярного аппарата стимулирует выработку ренина. Точно так же фиброзно-мышечная дисплазия может вызвать стеноз почечной артерии и, следовательно, вторичный гиперальдостеронизм. Другие причины могут исходить из канальцев: низкая реабсорбция натрия (как видно при синдромах Барттера и Гительмана) приводит к гиповолемии / гипотензии, которая активирует ренин-ангиотензиновую систему (РААС). [ необходима цитата ]
Вторичный гиперальдостеронизм также может быть вызван чрезмерным употреблением солодки или других представителей рода Glycyrrhiza растений, содержащих тритерпеноидный сапониновый гликозид, известный как глицирризин . Солодка и близкие к ней растения - это многолетние кустарники, корни которых используются в медицине, а также для изготовления конфет и других десертов из-за сладкого вкуса. За счет ингибирования 11-бета-гидроксистероиддегидрогеназы типа 2 (11-бета-HSD2) глицирризин позволяет кортизолу активировать минералокортикоидные рецепторы в почках. Это сильно усиливает опосредованную минералокортикоидными рецепторами реабсорбцию натрия в почках из-за гораздо более высоких концентраций кортизола в крови по сравнению с альдостероном. Это, в свою очередь, увеличивает внеклеточный объем , увеличивает общее периферическое сопротивление и увеличивает артериальное кровяное давление . Это состояние называется псевдогиперальдостеронизмом . [4]
Вторичный гиперальдостерон также может быть вызван генетической мутацией в почках, вызывающей потерю натрия и калия. Эти состояния можно отнести к таким синдромам, как синдром Барттера и синдром Гительмана. [5]
Уход
Лечение включает удаление возбудителя (например, солодки), диету с высоким содержанием калия и низким содержанием натрия (для первичной) и диеты с высоким содержанием натрия (для вторичной), спиронолактон и эплеренон , калийсберегающие диуретики, которые действуют как антагонисты альдостерона , и операция, в зависимости от причины. [6] Вторичный гиперальдстерон также можно лечить ингибиторами cox2, которые вызывают задержку воды, натрия и калия, а также повышение артериального давления. Синдром Барттера и Гитлемана, как правило, вызывает низкое кровяное давление у значительных групп населения, а лечение лекарствами от кровяного давления, как правило, снижает кровяное давление еще больше.
Смотрите также
- Гипоальдостеронизм
- Глюкокортикоидный излечимый альдостеронизм
Другие животные
Кошки могут быть поражены гиперальдостеронизмом. Наиболее частыми признаками у кошек являются мышечная слабость и потеря зрения, хотя может присутствовать только один из этих признаков. [7] Мышечная слабость возникает из-за низкой концентрации калия в крови, и признаки мышечной слабости, такие как невозможность прыгать, могут быть прерывистыми. [7] Высокое кровяное давление вызывает отслоение сетчатки или кровь внутри глаза, что приводит к потере зрения. [7] Гиперальдостеронизм, вызванный опухолью, лечится путем хирургического удаления пораженного надпочечника. [7]
Рекомендации
- ^ " альдостеронизм " в Медицинском словаре Дорланда
- ^ «Гиперальдостеронизм: педиатрия eMedicine: общая медицина» . Проверено 16 июня 2009 .
- ^ Лафферти А. Р., Торпи Д. Д., Стоуассер М. и др. (Ноябрь 2000 г.). «Новый генетический локус гипертензии с низким содержанием ренина: семейный гиперальдостеронизм типа II отображается на хромосоме 7 (7p22)» . J. Med. Genet . 37 (11): 831–5. DOI : 10.1136 / jmg.37.11.831 . PMC 1734468 . PMID 11073536 .
- ^ Саббадин С., Арманини Д. (сентябрь 2016 г.). «Синдромы, имитирующие избыток минералокортикоидов». High Blood Press Cardiovasc Пред . 23 (3): 231–5. DOI : 10.1007 / s40292-016-0160-5 . PMID 27251484 . S2CID 207495149 .
- ^ Seyberth, Hannsjörg W .; Шлингманн, Карл П. (октябрь 2011 г.). «Синдромы типа Барттера и Гительмана: солеотводящие тубулопатии с петлевыми или DCT дефектами» . Детская нефрология . 26 (10): 1789–1802. DOI : 10.1007 / s00467-011-1871-4 . PMC 3163795 . PMID 21503667 .
- ^ Харви AM (июнь 2014 г.). «Гиперальдостеронизм: диагностика, латерализация и лечение». Surg Clin North Am . 94 (3): 643–56. DOI : 10.1016 / j.suc.2014.02.007 . PMID 24857581 .
- ^ а б в г Коойстра, Ханс С. (сентябрь 2020 г.). «Первичный гиперальдостеронизм у кошек» . Ветеринарные клиники Северной Америки: практика мелких животных . 50 (5): 1053–1063. DOI : 10.1016 / j.cvsm.2020.05.007 . PMID 32653266 .
Внешние ссылки
Первичный гиперальдостеронизм.
Классификация | D
|
---|---|
Внешние ресурсы |
|