Дерматомиозит (др.-греч. δέρμα, δέρματος — кожа и μυς, род. пад. μύος — мышца + лат. -itis — суффикс, означающий воспаление, ДМ, болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, лиловая болезнь) — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией. У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).
ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4–2,7:100 000, у взрослых 2–6,2:100 000.[1]
Причины неизвестны. В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль инсоляции[1]. Однако наибольшее значение придаётся в настоящее время инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования[2] указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчёркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).
Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.
Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.
Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отёком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бёдрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.