Контракту́ра Дюпюитре́на — это сгибательная контрактура пальцев рук, возникшая в результате фиброзного перерождения ладонного апоневроза. Пальцы согнуты к ладони, и их полное разгибание невозможно. Это наследственное пролиферативное заболевание соединительной ткани с вовлечением ладонной фасции[1]. Болезнь названа в честь Гийома Дюпюитрена, хирурга, который сделал подробное описание ее оперативного лечения.
При контрактуре Дюпюитрена назначаются процедуры, помогающие распрямить пальцы, но это не излечивает основное заболевание. Патологический процесс возникает вновь или распространяется на другие пальцы.
Согласно проведенному исследованию, чаще всего поражается безымянный палец, за ним следуют средний палец и мизинец. Большой и указательный пальцы затрагиваются очень редко. Контрактура Дюпюитрена прогрессирует медленно и в отдельных случаях сопровождается болезненными ощущениями и зудом. У пациентов с этим заболеванием ладонная фасция утолщается и укорачивается, что приводит к повреждению сухожилий и образованию подкожных тяжей. В ней формируется гиперплазированная соединительная ткань.
Болезнь преимущественно поражает людей старше 40 лет. В этом возрасте недуг диагностируется чаще у мужчин, чем у женщин. Для пациентов старше 80 лет характерно равное гендерное распределение.
Этиология контрактуры Дюпюитрена до настоящего времени окончательно не выяснена. Существует несколько теорий происхождения этой болезни. Сторонники травматической теории считали причиной развития контрактуры Дюпюитрена хроническую или острую травму ладонного апоневроза. Сам Дюпюитрен писал, что болезнь эта возникает у тех, «кто вынужден длительное время сжимать точку опоры в руке».[2] При этом механическая травма принимается в качестве пускового механизма. Возникающие при этом расстройства местного питания тканей создают условия для деструктивных изменений и вторичной перестройки соединительной ткани. Ряд авторов отвергают роль профессиональной травмы и тяжелого физического труда в возникновении болезни. Сторонники нейрогенной теории связывали развитие контрактуры Дюпюитрена с патологией периферической нервной системы, в частности, с невритом локтевого нерва, а также с патологией шейного отдела позвоночника. Однако дальнейшие исследования не нашли подтверждения этой теории. В литературе последних лет популярны несколько теорий. Так, В. Jemec et al. (1999) высказывают мысль об опухолеподобной природе контрактуры Дюпюитрена, выявив повышенную экспрессию С-mус онкогена, ответственного за развитие фибросаркомы, в образцах клеточных культур от больных контрактурой Дюпюитрена. Наиболее вероятна наследственная предрасположенность к этой болезни, о чем свидетельствует характер распространения среди лиц европеоидной расы, преимущественное поражение мужчин и частое семейное распространение с наследованием по мужской линии.