Куру (болезнь)


Ку́ру — редкое неизлечимое смертельное нейродегенеративное прионное заболевание, встречающееся в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе. Представляет собой форму трансмиссивной губчатой энцефалопатии (TSE), вызванную передачей аномально свернутых белков (прионов), что приводит к таким симптомам, как тремор и потеря координации из-за нейродегенерации. Впервые обнаружено в начале XX века.

Термин куру происходит от слова племени форе куриа или гурия («трястись»)[3] из-за дрожи тела, которая является классическим симптомом заболевания. Куру само по себе означает «дрожь»[4]. Также известна как «болезнь смеха» из-за патологических приступов смеха, которые являются симптомом заболевания. В настоящее время широко распространено мнение, что куру передавалась среди членов племени форе в Папуа — Новой Гвинее через погребальный каннибализм. Умерших членов семьи традиционно готовили и ели, что, как считалось, помогало освободить дух умершего[5]. У женщин и детей обычно поражается мозг, орган, в котором наиболее концентрируются инфекционные прионы, что способствует передаче куру. Поэтому заболевание было более распространено среди женщин и детей.

Эпидемия, вероятно, началась, когда у жителя племени развилась спорадическая болезнь Крейтцфельдта-Якоба и он умер. Когда жители деревни съедали мозг, они заражались болезнью, а затем она передавалась другим жителям деревни, которые съедали их заражённые мозги[6].

После того как в начале 1960-х годов, когда впервые было высказано предположение, что куру передается через эндоканнибализм, люди форе перестали употреблять человеческое мясо, болезнь продолжала проявляться из-за длительного инкубационного периода куру, длящегося от 10 до более 50 лет[7]. Эпидемия, наконец, резко пошла на спад спустя полвека, с 200 смертей в год в 1957 году до полного отсутствия смертей, по крайней мере, с 2010 года, при этом источники расходятся во мнениях о том, умерла ли последняя известная жертва куру в 2005 году или 2009[8][9][10][11].

Куру — это трансмиссивная губчатая энцефалопатия, является заболеванием нервной системы, которое вызывает физиологические и неврологические последствия, которые в конечном итоге приводят к смерти. Характеризуется прогрессирующей мозжечковой атаксией или потерей координации и контроля над мышечными движениями[12][13].

Доклиническая или бессимптомная фаза, также называемая инкубационным периодом, длится в среднем 10-13 лет, но может быть и короче пяти и, по оценкам, длится до 50 или более лет после первоначального воздействия[14].