Медуллобластома (примитивная нейроэктодермальная опухоль[англ.] задней черепной ямки)[1] — злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных клеток. Первичный узел новообразования располагается в задней черепной ямке[англ.] в области средней линии мозжечка[2]. Преимущественно медуллобластомы встречаются у детей[3] и составляют у них около 20 % всех первичных опухолей центральной нервной системы.
Медуллобластомы — одни из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют. Особенностью метастазирования данных новообразований является распространение опухолевых клеток по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга[4].
Клинические симптомы заболевания включают проявления гидроцефалии и повышения внутричерепного давления, а также непосредственного поражения срединных отделов мозжечка[1].
Лечение данной патологии должно быть комплексным. Хирургическое удаление дополняется лучевой и химиотерапией[5][6].
Пятилетняя выживаемость колеблется от 35 % (в группе высокого риска) до 75 % (в группе низкого риска)[5][6]. Наихудший прогноз заболевания — у больных с рецидивом опухоли после операции[7].
Термин «медуллобластома мозжечка» впервые был использован нейрохирургами Персивалем Бейли[англ.] и Харви Кушингом в 1925 году. Под ним они понимали высокозлокачественную мелкоклеточную опухоль в области средней линии мозжечка[8]. Предложенное определение оставалось неизменным вплоть до 1983 года, когда учёными Рорке, Беккером и Хинтоном было высказано предположение о том, что все злокачественные мелкоклеточные опухоли центральной нервной системы (включая медуллобластому) являются примитивными нейроэктодермальными опухолями[англ.] (англ. primitive neuroectodermal tumors — PNET). Согласно их работам медуллобластома отличается от PNET лишь своим месторасположением[9][10]. До этого под термином PNET подразумевались лишь супратенториальные (располагающиеся над намётом мозжечка) злокачественные мелкоклеточные опухоли. Считается, что данные опухоли происходят из эмбриональных клеток[2]. На 2011 год остаётся нерешённым вопрос о том, является ли медуллобластома примитивной нейроэктодермальной опухолью или отдельным видом злокачественного образования[1]. Классификация опухолей мозга Всемирной организации здравоохранения от 1993 года определяет медуллобластому как особую эмбриональную опухоль. PNET, согласно этой же классификации, представляет собой новообразование, гистологически неотличимое от медуллобластомы, которое находится вне мозжечка[11]. В целом термины «PNET задней черепной ямки» и «медуллобластома» считают синонимами[1].