Плагиоцефалия


Плагиоцефалия (лат. plagiocephalia от др.-греч. πλάγιος «косой» и κεφαλή «голова») — описательный термин, означающий асимметрию человеческого черепа либо его искривлённую косую форму независимо от причин возникновения (этиологии)[1]. Подобная форма черепа развивается при одностороннем преждевременном окостенении венечного шва черепа, деформации головы плода из-за его сдавливания в утробе (без окостенения шва), деформации головы младенца вследствие её вынужденного положения во время сна или при имеющейся нейромышечной дисфункции. В связи с этим термин «плагиоцефалия» используется многими авторами для описания асимметричной формы черепа различной этиологии[1].

Синостозная (синостотическая) плагиоцефалия вызывается преждевременным окостенением части швов черепа[2] — ламбдовидного (затылочная плагиоцефалия) или венечного (лобная плагиоцефалия). Плагиоцефалия, не сопровождающаяся окостенением шва (например, при сдавливании головы плода в утробе) называется несиностозной или деформационной[3].

Синостозная лобная плагиоцефалия (гемикоронарный синостоз) развивается из-за преждевременного синостозирования (окостенения) одной из половин венечного шва черепа. Частота патологии составляет 0,4—1 случай на 1000 новорождённых. Внешне проявления состоит в сглаженности контуров черепа одной стороны при компенсаторном выбухании и смещении костей другой стороны. Подобный патологический рост черепа вызывает грубую деформацию всего черепа в целом. У больных отмечается сглаживание лба на стороне синостоза и компенсаторное выбухание костей в лобно-теменной области с противоположной стороны. Лобная кость черепа при этом истончается, диплоэ (губчатое вещество костей свода черепа) и лобная пазуха на стороне поражения отсутствуют. В результате преждевременного слияния половины венечного шва образуется единая костная пластина, состоящая из лобной и теменной костей, имеющая ограниченный потенциал для роста. По периметру всех швов наблюдается асимметричный компенсаторный рост костей основания и свода черепа. Кроме половины венечного шва также происходит преждевременное слияние лобно-решётчатого и лобно-клиновидного швов на этой же стороне, из-за чего происходит поражение соответствующей половины основания черепа. Глазница черепа становится небольшого размера, глазное яблоко при этом не имеет костной защиты с верхне-боковой стороны, что приводит к экзорбитизму. Образуется «глазница шута» — патогномоничный признак, возникающий вследствие недостаточного опущения большого крыла клиновидной кости. Преждевременное окостенение даже одной половины венечного шва всегда приводит к развитию тотальной деформации черепа[1].