Фолликулярная лимфома


Фолликулярная лимфома — тип рака крови. Это наиболее распространённая из индолентных (медленно растущих) неходжкинских лимфом и вторая наиболее распространённая форма неходжкинских лимфом в целом. Она определяется как лимфома В-клеток фолликулярного центра (центроциты[англ.] и центробласты[англ.]), которые имеют часть признаков фолликулярных клеток. Он положителен для В-клеточных маркеров CD10, CD19, CD22 и обычно CD20[1], однако почти всегда отрицателен для маркеров CD5[2].

Есть несколько синонимов и устаревших терминов для обозначения этого заболевания, такие как лимфома CB/CC (центробластная и центроцитарная лимфома), узловая лимфома[3], а также заболевание Брилл-Симмерса (англ. Brill-Symmers Disease)[4]. Существует также подтип: крупноклеточная фолликулярная лимфома[5].

Транслокация между хромосомой 14 и 18 приводит к избыточной экспрессии гена bcl-2[6]. Поскольку белок bcl-2 обычно участвует в предотвращении апоптоза, клетки со сверхэкспрессией этого белка в основном бессмертны. Ген bcl-2 обычно находится в хромосоме 18, а транслокация перемещает ген близко в сторону энхансерного элемента тяжелой цепи иммуноглобулина в хромосоме 14.

В 2014 году было описано, что короткие некодирующие РНК, называемые микроРНК, выполняют важные функции в биологии лимфомы, включая фолликулярную лимфому. В злокачественных В-клетках микроРНК участвуют в связях, фундаментальных для развития клеток, таких как передача сигналов рецептора, реакция перегруппировки, адгезия, межклеточные взаимодействия в иммунных нишах, а также продукция и изменение классов иммуноглобина[англ.].

Опухоль состоит из фолликул, состоящих из смеси центроцитов (Кильская терминология, принятая экспертами ВОЗ) или расщеплённых клеток фолликулярного центра (старая американская терминология), «маленьких клеток», а также центробластов (Кильская терминология) или большие нерасщеплённые клетки фолликулярного центра и «больших клеток[англ.]». Эти фолликулы окружены незлокачественными клетками, в основном T-клетками. В фолликулах, обычно преобладают центроциты. Центробласты, как правило, в меньшинстве.

Обновление ВОЗ 2008 года классифицирует 1 и 2 уровни как фолликулярную лимфому низкой степени тяжести, при этом уровень 3А классифицируется как фолликулярная лимфома высокой степени тяжести и уровень 3В как крупноразмерная крупноклеточная лимфома В.