Этот ген кодирует субъединицу А фактора свертывания крови XIII. Фактор свертывания XIII является последним зимогеном, который активируется в каскаде свертывания крови. Плазменный фактор XIII представляет собой гетеротетрамер, состоящий из 2 субъединиц А и 2 субъединиц В. Субъединицы А выполняют каталитическую функцию, а субъединицы В не обладают ферментативной активностью и могут служить молекулами-носителями плазмы. Тромбоцитарный фактор XIII состоит всего из 2 А-субъединиц, идентичных субъединицам плазмы. При расщеплении активационного пептида тромбином и в присутствии иона кальция фактор XIII плазмы диссоциирует свои В-субъединицы и дает тот же активный фермент, фактор XIIIa, что и тромбоцитарный фактор XIII. Этот фермент действует как трансглютаминаза, катализируя образование гамма-глутамил-эпсилон-лизина, связывающего молекулы фибрина, тем самым стабилизируя фибриновый сгусток. Он также связывает ингибитор альфа-2-плазмина, или фибронектин, с альфа-цепями фибрина. Дефицит фактора XIII подразделяется на две категории: дефицит типа I, характеризующийся отсутствием субъединиц А и В; и дефицит типа II, характеризующийся отсутствием только субъединицы А. Эти дефекты могут привести к пожизненной склонности к кровотечениям, нарушению заживления ран и привычному аборту.[5]