Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Фактор дополнения H
2g7i.jpg
Комплемент H тетрамер, человек
Идентификаторы
Символ?
CFH
2g7i.jpg
Доступные конструкции
PDBОртолог поиск: PDBe RCSB
Список идентификационных кодов PDB

4ONT , 1HAQ , 1HCC , 1HFH , 1HFI , 2BZM , 2G7I , 2IC4 , 2JGW , 2JGX , 2kms , 2QFG , 2QFH , 2RLP , 2RLQ , 2UWN , 2V8E , 2W80 , 2W81 , 2WII , 2XQW , 3GAU , 3GAV , 3GAW , 3KXV , 3KZJ , 3OXU, 3R62 , 3RJ3 , 3SW0 , 4AYD , 4AYE , 4AYI , 4AYM , 4B2R , 4B2S , 4J38 , 4K12 , 4ZH1

Идентификаторы
ПсевдонимыCFH , AHUS1, AMBP1, ARMD4, ARMS1, CFHL3, FH, FHL1, HF, HF1, HF2, HUS, фактор комплемента H
Внешние идентификаторыOMIM : 134370 MGI : 88385 HomoloGene : 20086 GeneCards : CFH
Расположение гена ( человек )
Chr.Хромосома 1 (человека) [1]
Группа1q31.3Начинать196 652 043 п.н. [1]
Конец196 747 504 п.н. [1]
Расположение гена ( Мышь )
Chr.Хромосома 1 (мышь) [2]
Группа1 61,62 см | 1 жНачинать140 084 708 п.н. [2]
Конец140 183 764 п.н. [2]
Паттерн экспрессии РНК


Дополнительные данные эталонного выражения
Генная онтология
Молекулярная функция• гепарансульфат протеогликана связывания
• гепаринсвязывающий
• GO: связывание белка 0001948
Сотовый компонент• внеклеточная область
• микрочастица крови
• внеклеточная экзосома
• внеклеточная
Биологический процесс• альтернативный путь комплемента
• регуляция активации комплемента
• процесс иммунной системы
• врожденная иммунная система
• активация комплемента
• вирусный процесс GO: 0022415
• регуляция комплемент-зависимой цитотоксичности
Источники: Amigo / QuickGO
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez

3075

12628

Ансамбль

ENSG00000000971

ENSMUSG00000026365

UniProt

P08603

P06909

RefSeq (мРНК)

NM_001014975
NM_000186

NM_009888

RefSeq (белок)

NP_000177
NP_001014975

NP_034018

Расположение (UCSC)Chr 1: 196.65 - 196.75 МбChr 1: 140.08 - 140.18 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

Фактор H является членом семейства регуляторов активации комплемента и является белком, контролирующим комплемент . Это большой (155 килодальтон) растворимый гликопротеин , циркулирующий в плазме человека (при типичных концентрациях 200–300 микрограммов на миллилитр [5] [6] [7] ). Его основная функция - регулировать альтернативный путь системы комплемента , гарантируя, что система комплемента направлена ​​на патогены.или другой опасный материал и не повреждает ткани хозяина. Фактор H регулирует активацию комплемента на собственных клетках и поверхностях, обладая как кофакторной активностью для опосредованного фактором I расщепления C3b , так и активностью, ускоряющей распад, против C3-конвертазы альтернативного пути , C3bBb. Фактор H оказывает защитное действие на собственные клетки и поверхности, но не на поверхности бактерий или вирусов . Считается, что это результат того, что фактор H имеет способность принимать конформации с более низкой или более высокой активностью в качестве кофактора для активности, ускоряющей расщепление или распад C3. [8] Конформация с более низкой активностью является преобладающей формой в растворе и достаточна для управления усилением жидкой фазы. Считается, что более активная конформация индуцируется, когда фактор H связывается с гликозаминогликанами (ГАГ) и / или сиаловыми кислотами , которые обычно присутствуют на клетках-хозяевах, но обычно не на поверхностях патогенов, обеспечивая защиту собственных поверхностей, в то время как комплемент не ослабевает на чужеродных поверхностях. . [9] [10]

Структура [ править ]

Молекула состоит из 20 модулей контрольного белка комплемента (CCP) (также называемых короткими консенсусными повторами или суши-доменами), соединенных друг с другом короткими линкерами (от трех до восьми аминокислотных остатков) и расположенных в расширенной головке для хвост моды. Каждый из модулей CCP состоит из примерно 60 аминокислот с четырьмя дисульфидными остатками цистеина, связанными в порядке 1–3 2–4, и гидрофобным ядром, построенным вокруг почти неизменного остатка триптофана . Модули CCP пронумерованы от 1 до 20 (от N-конца белка); ЦКА 1–4 и ЦКА 19–20 взаимодействуют с C3b, в то время как ЦКА 7 и ЦКА 19–20 связываются с GAG исиаловая кислота . [11] На сегодняшний день атомные структуры определены для ККТ 1–3, [12] ККТ 5, [13] ККТ 7, [14] ККТ 10–11 и ККТ 11–12, [15] ККТ 12–13, [ 16] ЦКА 15, ЦКА 16, [17] ЦКА 15–16, [18] ЦКА 18–20, [19] и ЦКА 19–20. [20] [21] Атомная структура для CCPs 6-8, связанных с GAG имитирует октасульфат сахарозы, [22] CCPs 1-4 в комплексе с C3b [23] и CCPs 19-20 в комплексе с C3d (что соответствует тиостерный домен C3b) [24] [25]также были определены. Хотя структура атомного разрешения для интактного фактора H еще не определена, методы низкого разрешения показывают, что он может быть изогнут обратно в растворе. [26] Доступная на сегодняшний день информация указывает на то, что модули 1–4 CCP ответственны за кофактор и активность фактора H по ускорению распада, тогда как само / несамодискриминация происходит преимущественно за счет связывания GAG с модулями 7 CCP и / или GAG или сиаловой кислотой. привязка к 19–20. [26] [27]

Клиническое значение [ править ]

Из-за центральной роли, которую фактор H играет в регуляции комплемента, существует ряд клинических последствий, возникающих из-за аберрантной активности фактора H. Гиперактивный фактор H может приводить к снижению активности комплемента на патогенных клетках, повышая восприимчивость к микробным инфекциям. Снижающий активность фактор H может привести к увеличению активности комплемента на здоровых клетках-хозяевах, что приведет к аутоиммунным заболеваниям. Поэтому неудивительно, что редкие мутации или общие однонуклеотидные полиморфизмы (SNP) в гене фактора комплемента H (CFH) часто приводят к патологиям. Более того, ингибирующая активность фактора H и других регуляторов комплемента часто используется патогенами для увеличения вирулентности .

Возрастная дегенерация желтого пятна [ править ]

В 2005 году несколько независимых исследовательских групп определили SNP в CFH, который приводит к изменению белка p.Y402H, как фактор риска AMD, присутствующий примерно у трети европейцев. [28] Хотя частота его аллелей значительно варьируется в разных популяциях, Y402H неизменно ассоциируется с началом и прогрессированием AMD. [28] Гомозиготные люди имеют примерно в семь раз больше шансов ассоциации с AMD, в то время как гетерозиготы имеют в два-три раза больше шансов ассоциации с заболеванием. [28]Было показано, что этот SNP, расположенный в модуле 7 CCP фактора H, влияет на способность белка фактора H локализоваться в очагах воспаления в тканях сетчатки (например, полианионами и пентраксинами) и регулировать активацию комплемента и иммунных клеток. [28] Также было показано, что SNP влияет на функцию фактора H-подобного белка 1, альтернативно сплайсированной версии фактора H, состоящего только из CCPs 1-7, который, как полагают, играет большую роль во внутриглазной регуляции комплемента. [28] Однако было показано, что генетические варианты CFH с наибольшим влиянием на индивидуальный риск ВМД влияют на CCP 1–4, которые участвуют в подавлении эффектов альтернативного пути комплемента. [28]Редкое изменение функционального кодирования p.R1210C при CFH приводит к функциональному дефициту фактора H и приводит к значительно более высокому риску дегенерации желтого пятна, а также опосредованным комплементом почечным состояниям. [28] [29]

Вариации в других генах регуляторов локуса активации комплемента, таких как гены, связанные с фактором комплемента H, а также в других белках комплемента (например, фактор I, C2 / фактор B и C3) также были связаны с более высоким риском AMD. [28] Текущая теория заключается в том, что нарушение регуляции комплемента является ключевым фактором хронического воспаления при AMD. [28]

Атипичный гемолитико-уремический синдром [ править ]

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) - заболевание, связанное с микроангиопатической гемолитической анемией, тромбоцитопенией и острой почечной недостаточностью. Он может быть приобретенным (например, после заражения шигатоксигенной кишечной палочкой) или наследственным (также известный как атипичный гемолитико-уремический синдром, aHUS). aHUS был прочно связан с мутациями в генах системы комплемента, особенно фактора H. [28] В отличие от AMD и гломерулопатии C3 (другое опосредованное комплементом заболевание почек), которые в основном связаны с вариациями на N-конце (CCPs 1 по 4), предрасполагающие мутации в факторе H в основном затрагивают С-конец белка (модули CCP 19 и 20), [28]который, как было показано, отвечает за прилипание к почечным тканям и регуляцию компонентов комплемента и их последующих эффекторов. [28] [30] [31]

Шизофрения [ править ]

Изменения иммунного ответа участвуют в патогенезе многих психоневрологических расстройств, включая шизофрению . Недавние исследования показали, что изменения в системе комплемента , в том числе те, которые могут привести к сверхактивации альтернативного пути комплемента , могут предрасполагать к шизофрении. Например, SNP rs424535 CFH (2783-526T> A) был положительно связан с шизофренией. [32]

Ишемический инсульт [ править ]

Было обнаружено, что SNP rs800292 (184G> A) положительно связан с инсультом, а минорный аллель rs800912 гена CFH может рассматриваться как фактор риска ишемического инсульта. [32]

Пополнение патогенами [ править ]

Учитывая центральную роль фактора H в защите клеток от комплемента, неудивительно, что несколько важных патогенов человека развили механизмы для рекрутирования фактора H. Это рекрутирование фактора H патогенами обеспечивает значительную устойчивость к атаке комплемента и, следовательно, повышенную вирулентность. Патогены, которые, как было показано, задействуют фактор H, включают: Aspergillus spp .; Borrelia burgdorferi ; B. duttonii ; B. recurrentis ; Candida albicans ; [33] Francisella tularensis ; Haemophilus influenzae ; Neisseria meningitidis ; Streptococcus Pneumoniae ;[8] и Streptococcus pyogenes . Грамотрицательная бактерия B.burgdorferi имеет пять белков, связывающих фактор H: CRASP-1, CRASP-2, CRASP-3, CRASP-4 и CRASP-5. [34] Каждый белок CRASP также связывает плазминоген. [34] Возможно, частота аллелей вариантов CFH по всему миру отражает избирательное давление со стороны инфекционных заболеваний. [28]

Взаимодействия [ править ]

Фактор H, как было показано, взаимодействует с компонентом 3 комплемента , среди других белков и факторов комплемента, что, в частности, приводит к регуляции альтернативного пути комплемента. [28] [35] [36]

Рекомбинантное производство [ править ]

Биологически активный фактор Н был произведен Ральфом РЭСАМИ и сотрудниками в моховом биореакторе , [37] в процессе , называемом молекулярным сельским хозяйством . Большие количества биологически активные человеческий фактор Н, потенциально пригодного для использования в терапевтических целях, были произведены с использованием синтетического кодонов -optimised гена , выраженным в дрожжевой экспрессии хозяина, Pichia pastoris . [38]

Возможное использование в качестве терапевтического препарата [ править ]

Возрастная молекулярная дегенерация [ править ]

Gemini Therapeutics Inc. - это компания из Массачусетса, специализирующаяся на точной медицине, которая занимается разработкой новых методов лечения через более глубокое понимание болезней. Основываясь на биологической активности человеческого фактора H, Gemini разрабатывает рекомбинантный белок человеческого фактора H, GEM103, для лечения сухой AMD. Gemini недавно объявила о завершении участия в испытании фазы 2a GEM103 при дегенерации желтого пятна, связанной с сухим возрастом (AMD), у пациентов с генетическими вариантами высокого риска. Данные по выручке ожидаются в первом полугодии 2021 года.

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b c GRCh38: Ensembl, выпуск 89: ENSG00000000971 - Ensembl , май 2017 г.
  2. ^ a b c GRCm38: выпуск Ensembl 89: ENSMUSG00000026365 - Ensembl , май 2017 г.
  3. ^ "Human PubMed Reference:" . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  4. ^ «Ссылка на Mouse PubMed:» . Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США .
  5. ^ Sofat R, Mangione PP, Gallimore JR, Hakobyan S, Hughes TR, Shah T и др. (Апрель 2013). «Распределение и детерминанты концентрации циркулирующего фактора комплемента H, определенные с помощью высокопроизводительного иммунонефелометрического анализа». Журнал иммунологических методов . 390 (1–2): 63–73. DOI : 10.1016 / j.jim.2013.01.009 . PMID 23376722 . 
  6. ^ Hakobyan S, Harris CL, Tortajada A, Goicochea de Jorge E, García-Layana A, Fernández-Robredo P, et al. (Май 2008 г.). «Измерение вариантов фактора H в плазме с использованием вариант-специфичных моноклональных антител: приложение для оценки риска возрастной дегенерации желтого пятна» . Исследовательская офтальмология и визуализация . 49 (5): 1983–90. DOI : 10.1167 / iovs.07-1523 . PMID 18436830 . 
  7. ^ Scholl HP, Charbel Issa P, Walier M, Janzer S, Pollok-Kopp B, Börncke F и др. (Июль 2008 г.). «Активация системного комплемента при возрастной дегенерации желтого пятна» . PLOS ONE . 3 (7): e2593. Bibcode : 2008PLoSO ... 3.2593S . DOI : 10.1371 / journal.pone.0002593 . PMC 2440421 . PMID 18596911 .  
  8. ^ a b Герберт А.П., Макоу Э, Чен З.А., Керр Х., Ричардс А., Раппсилбер Дж., Барлоу П.Н. (ноябрь 2015 г.). «Уклонение от дополнения, опосредованное усилением захваченного фактора H: последствия для защиты самоповерхностей от дополнения» . Журнал иммунологии . 195 (10): 4986–98. DOI : 10.4049 / jimmunol.1501388 . PMC 4635569 . PMID 26459349 .  
  9. ^ Pangburn MK (август 2000). «Распознавание хозяина и дифференциация мишени с помощью фактора H, регулятора альтернативного пути комплемента». Иммунофармакология . 49 (1–2): 149–57. DOI : 10.1016 / S0162-3109 (00) 80300-8 . PMID 10904114 . 
  10. ^ Родригес де Кордова S, Эспарса-Гордильо J, Гойкоэчеа де Хорхе Э, Лопес-Траскаса М, Санчес-Корраль П. (июнь 2004 г.). «Человеческий фактор комплемента H: функциональные роли, генетические вариации и ассоциации болезней». Молекулярная иммунология . 41 (4): 355–67. DOI : 10.1016 / j.molimm.2004.02.005 . PMID 15163532 . 
  11. ^ Шмидт CQ, Герберт А.П., Кавана Д., Ганди С., Фентон С.Дж., Блаум Б.С. и др. (Август 2008 г.). «Новая карта сайтов связывания гликозаминогликанов и C3b на факторе H» . Журнал иммунологии . 181 (4): 2610–9. DOI : 10.4049 / jimmunol.181.4.2610 . PMID 18684951 . 
  12. ^ Хокинг HG, Herbert AP, Каван D, Соарес DC, Ferreira В.П., Pangburn М.К. и др. (Апрель 2008 г.). «Структура N-концевой области фактора комплемента H и конформационные последствия вариаций последовательностей, связанных с заболеванием» . Журнал биологической химии . 283 (14): 9475–87. DOI : 10.1074 / jbc.M709587200 . PMC 2276370 . PMID 18252712 .  
  13. ^ Барлоу П.Н., Норман Д.Г., Стейнкасерер А., Хорн Т.Дж., Пирс Дж., Дрисколл П.С. и др. (Апрель 1992 г.). «Структура раствора пятого повтора фактора H: второй пример модуля белка контроля комплемента». Биохимия . 31 (14): 3626–34. DOI : 10.1021 / bi00129a011 . PMID 1533152 . 
  14. ^ Герберт А. П., Дикин Дж. А., Шмидт CQ, Блаум Б. С., Иган С., Феррейра В. П. и др. (Июнь 2007 г.). «Структура показывает, что сайт узнавания гликозаминогликана и белка в факторе H нарушен однонуклеотидным полиморфизмом, связанным с возрастной дегенерацией желтого пятна» . Журнал биологической химии . 282 (26): 18960–8. DOI : 10.1074 / jbc.M609636200 . PMID 17360715 . 
  15. ^ Маку Э, Мертенс HD, Мацеевски М, Соареш Д.К., Матис I, Шмидт CQ и др. (Декабрь 2012 г.). «Структура решения модулей 10-12 CCP освещает функциональную архитектуру дополнительного регулятора, фактор H» . Журнал молекулярной биологии . 424 (5): 295–312. DOI : 10.1016 / j.jmb.2012.09.013 . PMC 4068365 . PMID 23017427 .  
  16. ^ Шмидт CQ, Герберт А.П., Мертенс HD, Гуариенто М, Соарес, округ Колумбия, Урин Д. и др. (Январь 2010 г.). «Центральная часть фактора H (модули 10-15) компактна и содержит структурно отклоняющийся модуль CCP» . Журнал молекулярной биологии . 395 (1): 105–22. DOI : 10.1016 / j.jmb.2009.10.010 . PMC 2806952 . PMID 19835885 .  
  17. Перейти ↑ Norman DG, Barlow PN, Baron M, Day AJ, Sim RB, Campbell ID (июнь 1991). «Трехмерная структура модуля белка контроля комплемента в растворе». Журнал молекулярной биологии . 219 (4): 717–25. DOI : 10.1016 / 0022-2836 (91) 90666-Т . PMID 1829116 . 
  18. ^ Barlow PN, Steinkasserer A, Norman DG, КлеГГег B, Уайлс AP, Sim RB, Кэмпбелл ID (июль 1993). «Структура решения пары дополнительных модулей методом ядерного магнитного резонанса». Журнал молекулярной биологии . 232 (1): 268–84. DOI : 10.1006 / jmbi.1993.1381 . PMID 8331663 . 
  19. ^ Morgan HP, Mertens HD, Guariento M, Schmidt CQ, Soares DC, Svergun DI и др. (2012). «Структурный анализ С-концевой области (модули 18-20) фактора регулятора комплемента H (FH)» . PLOS ONE . 7 (2): e32187. Bibcode : 2012PLoSO ... 732187M . DOI : 10.1371 / journal.pone.0032187 . PMC 3289644 . PMID 22389686 .  
  20. ^ Herbert AP, Uhrín D, Lyon M, Pangburn MK, Barlow PN (июнь 2006). «Связанные с заболеванием вариации последовательности собираются в области распознавания полианионов человеческого фактора H, обнаруженной в трехмерной структуре» . Журнал биологической химии . 281 (24): 16512–20. DOI : 10.1074 / jbc.M513611200 . PMID 16533809 . 
  21. ^ Jokiranta TS, Jaakola В.П., Lehtinen MJ, Pärepalo M, S Meri, Goldman A (апрель 2006). «Структура карбоксильного конца фактора комплемента H раскрывает молекулярную основу атипичного гемолитико-уремического синдрома» . Журнал EMBO . 25 (8): 1784–94. DOI : 10.1038 / sj.emboj.7601052 . PMC 1440827 . PMID 16601698 .  
  22. ^ Проссер Б. Е., Джонсон С., Роверси П., Герберт А. П., Блаум Б. С., Тиррелл Дж. И др. (Октябрь 2007 г.). «Структурная основа возрастной дегенерации желтого пятна, связанной с фактором комплемента H» . Журнал экспериментальной медицины . 204 (10): 2277–83. DOI : 10,1084 / jem.20071069 . PMC 2118454 . PMID 17893204 .  
  23. ^ В Дж, В YQ, Ricklin D, Янссен BJ, Lambris JD, Грос Р (июль 2009 г.). «Структура фрагмента комплемента C3b-фактор H и значение для защиты хозяина регуляторами комплемента» . Иммунология природы . 10 (7): 728–33. DOI : 10.1038 / ni.1755 . PMC 2713992 . PMID 19503104 .  
  24. ^ Morgan HP, Schmidt CQ, Guariento M, Blaum BS, Gillespie D, Herbert AP и др. (Апрель 2011 г.). «Структурная основа для взаимодействия фактора дополнения H C3b на собственной поверхности» . Структурная и молекулярная биология природы . 18 (4): 463–70. DOI : 10.1038 / nsmb.2018 . PMC 3512577 . PMID 21317894 .  
  25. ^ Kajander T, Lehtinen MJ, Hyvärinen S, Bhattacharjee A, Leung E, Isenman DE, et al. (Февраль 2011 г.). «Двойное взаимодействие фактора H с C3d и гликозаминогликанами в различении хозяина-не-хозяина с помощью комплемента» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 108 (7): 2897–902. Bibcode : 2011PNAS..108.2897K . DOI : 10.1073 / pnas.1017087108 . PMC 3041134 . PMID 21285368 .  
  26. ^ а б Аслам М., Перкинс SJ (июнь 2001 г.). «Сложенная структура раствора мономерного фактора H человеческого комплемента с помощью синхротронного рентгеновского и нейтронного рассеяния, аналитического ультрацентрифугирования и моделирования молекул с ограничениями». Журнал молекулярной биологии . 309 (5): 1117–38. DOI : 10.1006 / jmbi.2001.4720 . PMID 11399083 . 
  27. ^ Киркитадзе MD, Барлоу PN (апрель 2001). «Структура и гибкость многодоменных белков, регулирующих активацию комплемента». Иммунологические обзоры . 180 : 146–61. DOI : 10.1034 / j.1600-065X.2001.1800113.x . PMID 11414356 . S2CID 25095717 .  
  28. ^ Б с д е е г ч я J к л м н Tzoumas, Николаос; Халлам, декан; Харрис, Клэр Л .; Лако, Маджлинда; Кавана, Дэвид; Сталь, Дэвид Х.В. (ноябрь 2020 г.). «Пересмотр роли фактора H в возрастной дегенерации желтого пятна: выводы из опосредованного комплементом заболевания почек и редких генетических вариантов» . Обзор офтальмологии . 66 (2): 378–401. DOI : 10.1016 / j.survophthal.2020.10.008 . ISSN 0039-6257 . PMID 33157112 .  
  29. ^ Raychaudhuri S, Iartchouk О, Чин К, Тан PL, Тай А.К., Ripke С, и др. (Октябрь 2011 г.). «Редкая пенетрантная мутация CFH связана с высоким риском возрастной дегенерации желтого пятна» . Генетика природы . 43 (12): 1232–6. DOI : 10.1038 / ng.976 . PMC 3225644 . PMID 22019782 .  
  30. ^ Аткинсон JP, Goodship TH (июнь 2007). «Фактор комплемента H и гемолитико-уремический синдром» . Журнал экспериментальной медицины . 204 (6): 1245–8. DOI : 10,1084 / jem.20070664 . PMC 2118604 . PMID 17548524 .  
  31. ^ де Хорхе EG, Macor P, Paixão-Cavalcante D, Rose KL, Tedesco F, Cook HT и др. (Январь 2011 г.). «Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома зависит от комплемента С5» . Журнал Американского общества нефрологов . 22 (1): 137–45. DOI : 10,1681 / ASN.2010050451 . PMC 3014042 . PMID 21148255 .  
  32. ^ a b Бояджян А, Казарян Х, Степанян А, Захарян Р (декабрь 2013 г.). «Генетические полиморфизмы фактора комплемента H при шизофрении и ишемическом инсульте». Мол. Иммунол . 56 (3): 294. DOI : 10.1016 / j.molimm.2013.05.154 .
  33. ^ Ло S, Poltermann S, Kunert A, S Рапп, Zipfel PF (декабрь 2009). «Иммунное уклонение от человеческих патогенных дрожжей Candida albicans: Pra1 представляет собой фактор H, FHL-1 и поверхностный белок, связывающий плазминоген». Молекулярная иммунология . 47 (2–3): 541–50. DOI : 10.1016 / j.molimm.2009.07.017 . PMID 19850343 . 
  34. ^ a b Zipfel PF, Hallström T, Riesbeck K (декабрь 2013 г.). «Контроль за дополнением человека и уклонение от него со стороны патогенных микробов - изменение баланса» . Молекулярная иммунология . 56 (3): 152–60. DOI : 10.1016 / j.molimm.2013.05.222 . PMID 23810413 . 
  35. ^ Сомс CJ, Sim RB (сентябрь 1997). «Взаимодействие между факторами комплемента человека H, фактором I и C3b» . Биохимический журнал . 326 (Pt 2) (Pt 2): 553–61. DOI : 10.1042 / bj3260553 . PMC 1218704 . PMID 9291131 .  
  36. ^ Jokiranta Т.С., Westin Дж, Nilsson UR, Nilsson В, Hellwage Дж, Löfås С, и др. (Март 2001 г.). «Взаимодействия комплемента C3b изучены с помощью техники поверхностного плазмонного резонанса». Международная иммунофармакология . 1 (3): 495–506. DOI : 10.1016 / S1567-5769 (00) 00042-4 . PMID 11367533 . 
  37. ^ Büttner-И. Ф. Майник А, Парсонс Дж, Жером Н, Хартманн А, Ламеры S, Шааф А, и др. (Апрель 2011 г.). «Производство биологически активного рекомбинантного человеческого фактора H в Physcomitrella». Журнал биотехнологии растений . 9 (3): 373–83. DOI : 10.1111 / j.1467-7652.2010.00552.x . PMID 20723134 . 
  38. ^ Шмидт CQ, Slingsby FC, Ричардс, Barlow PN (апрель 2011). «Производство биологически активного фактора комплемента H в терапевтически полезных количествах» . Экспрессия и очистка белков . 76 (2): 254–63. DOI : 10.1016 / j.pep.2010.12.002 . PMC 4067574 . PMID 21146613 .  

Дальнейшее чтение [ править ]

  • Брэдли Д. Т., Зипфель П. Ф., Хьюз А. Э. (июнь 2011 г.). «Дополнение к возрастной дегенерации желтого пятна: фокус на функции» . Глаз . 25 (6): 683–93. DOI : 10.1038 / eye.2011.37 . PMC  3178140 . PMID  21394116 .
  • Кардис И., Клавер С.С., Десприет Д.Д., Берген А.А., Уиттерлинден А.Г., Хофман А. и др. (Апрель 2006 г.). «Общий полиморфизм в гене фактора комплемента H связан с повышенным риском инфаркта миокарда: исследование в Роттердаме» . Журнал Американского колледжа кардиологии . 47 (8): 1568–75. DOI : 10.1016 / j.jacc.2005.11.076 . PMID  16630992 .
  • Пио Р., Эльзассер Т.Х., Мартинес А., Каттитта Ф. (апрель 2002 г.). «Идентификация, характеристика и физиологические действия фактора H как адреномедуллин-связывающего белка, присутствующего в плазме крови человека». Микроскопические исследования и техника . 57 (1): 23–7. DOI : 10.1002 / jemt.10047 . PMID  11921353 . S2CID  37608883 .
  • Уолпорт MJ (апрель 2001 г.). «Дополнение. Первая из двух частей». Медицинский журнал Новой Англии . 344 (14): 1058–66. DOI : 10.1056 / NEJM200104053441406 . PMID  11287977 .
  • Уолпорт MJ (апрель 2001 г.). «Дополнение. Вторая из двух частей». Медицинский журнал Новой Англии . 344 (15): 1140–4. DOI : 10.1056 / NEJM200104123441506 . PMID  11297706 .

Внешние ссылки [ править ]

  • GeneReviews / NCBI / NIH / UW запись об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
  • GeneReviews / NCBI / NIH / UW запись о болезни плотных отложений / мембранопролиферативном гломерулонефрите II типа
  • Записи OMIM об атипичном гемолитико-уремическом синдроме
  • Дополнение + Фактор + H в предметных заголовках медицинской тематики Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)