Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — специфическая форма хронической прогрессирующей фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая возникает преимущественно у людей пожилого возраста, поражает только лёгкие и связана с гистологическим и/или рентгенологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (ОИП). Диагностика ИЛФ требует исключения других известных причин интерстициальных заболеваний лёгких, например, профессиональных и бытовых воздействий, заболеваний соединительной ткани, лекарственной токсичности.
Факторы риска ИЛФ следует рассматривать не как причину возникновения заболевания (которая пока не известна), а как факторы, усугубляющие его течение.
Выделяют внешнесредовые и генетические факторы риска, которые при данном заболевании являются взаимосвязанными.
Одним из наиболее частых факторов риска, при котором доказана достоверная связь с ИЛФ, является воздействие табачного дыма на органы дыхания.
Повышенный риск развития ИЛФ ассоциируется с широким спектром неорганических и органических видов пыли, с которыми человек контактирует в профессиональных и непрофессиональных условиях. Риск формирования заболевания возрастает в условиях промышленного производства при контакте с металлической, древесной и каменной пылью.
Изучалась возможная этиологическая роль различных вирусов при ИЛФ, среди которых вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирусы, вирусы гепатита С, герпесвирусы и др. Однако полученные результаты оказались противоречивыми. Оценка роли вирусов также затрудняется их высокой распространённостью не только среди больных ИЛФ, но и в человеческой популяции в целом.