Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Аутоиммунная оптическая нейропатия (АОН), иногда называемая аутоиммунным оптическим невритом, может быть формальной формой оптической нейропатии, связанной с системной красной волчанкой (СКВ) . АОН - это больше, чем наличие любого неврита зрительного нерва у пациента с аутоиммунным процессом, поскольку он описывает относительно специфический клинический синдром. AON характеризуется хронически прогрессирующей или повторяющейся потерей зрения, связанной с серологическими признаками аутоиммунитета. В частности, этот термин был предложен для случаев неврита зрительного нерва с серологическими признаками васкулита положительными ANA., несмотря на отсутствие критериев соответствия СКВ. Клинические проявления включают прогрессирующую потерю зрения, которая, как правило, зависит от стероидов и стероидов.

Пациентов с выраженной СКВ, у которых развивается неврит зрительного нерва, лучше идентифицировать как волчаночный неврит зрительного нерва.

Признаки и симптомы [ править ]

АОН был впервые описан в 1982 г. [1] Он проявляется потерей зрения и признаками дисфункции зрительного нерва, такими как потеря цветового зрения, дефект афферентного зрачка, а иногда и аномалии диска зрительного нерва. Клинические признаки АОН могут быть различными и проявляться в нескольких односторонних или двусторонних формах:

  • Острый передний или ретробульбарный неврит зрительного нерва, иногда сопровождающийся болью.
  • Передняя или ретробульбарная ишемическая оптическая нейропатия, не связанная с болью.
  • Хроническая прогрессирующая потеря зрения, имитирующая компрессионное поражение.

Основными особенностями, которые отличают АОН от более распространенного типичного демиелинизирующего неврита зрительного нерва, являются плохое восстановление зрения и хроническое, рецидивирующее или двустороннее течение АОН. [2] Кроме того, обследование на рассеянный склероз, включая МРТ, будет отрицательным. Таким образом, может потребоваться диагностировать АОН после периода наблюдения, отмечая, что проблема не в том, что ожидается при демиелинизирующем заболевании. [3]

Патогенез [ править ]

Приблизительно у 1-2% пациентов с установленной СКВ в ходе заболевания развивается оптическая нейропатия. [4] [5] Неврит зрительного нерва, связанный с СКВ, редко является признаком заболевания. Предполагается молекулярный патогенез, основанный на клинических особенностях и формирующемся понимании механизмов СКВ. [6]Воспаление, вызванное аутоантителами, иммунными комплексами, Т-клетками и комплементом, вероятно, повреждает компоненты зрительного нерва, а также кровеносные сосуды (васкулит). Возникающий в результате васкулит вызывает потерю кровоснабжения нерва (ишемию). Эта комбинация воспаления и ишемии может вызывать обратимые изменения, такие как демиелинизация отдельно, или более необратимое повреждение аксонов (некроз), или их сочетание. Плохое восстановление зрения при AON, несмотря на противовоспалительное лечение, предполагает, что ишемия от основного васкулита является важным компонентом, но подробности не установлены. Может быть разумным считать, что патогенез AON представляет собой неполное проявление процесса заболевания оптической невропатии, связанного с СКВ. [ необходима цитата ]

Диагноз [ править ]

Лечение [ править ]

АОН - редкое заболевание, и естественная история болезненного процесса точно не определена. [7] В отличие от типичного неврита зрительного нерва, нет никакой связи с рассеянным склерозом, но визуальный прогноз при АОН хуже, чем при типичном неврите зрительного нерва. Таким образом, пациенты с АОН получают другое лечение и часто получают хроническую иммуносупрессию. Никаких официальных рекомендаций относительно наилучшего терапевтического подхода дать нельзя. Однако имеющиеся на сегодняшний день данные поддерживают лечение кортикостероидами и другими иммунодепрессантами. [ необходима цитата ]

Ранняя диагностика и быстрое лечение системными кортикостероидами могут частично восстановить зрительную функцию, но пациент может оставаться зависимым от стероидов; зрение часто ухудшается при снижении дозы кортикостероидов. Таким образом, для ограничения побочных эффектов стероидов и сведения к минимуму риска ухудшения зрения могут потребоваться длительные стероидсберегающие иммунодепрессанты. [ необходима цитата ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Даттон, JJ; Бурде, РМ; Клингеле, Т.Г. (1982). «Аутоиммунный ретробульбарный неврит зрительного нерва». Американский журнал офтальмологии . 94 (1): 11–7. DOI : 10.1016 / 0002-9394 (82) 90184-2 . PMID  6979934 .
  2. ^ Куперсмит, MJ; Бурде, РМ; Уоррен, Ф.А.; Клингеле, Т.Г.; Фроман, LP; Митник, H (1988). «Аутоиммунная оптическая нейропатия: оценка и лечение» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 51 (11): 1381–1386. DOI : 10.1136 / jnnp.51.11.1381 . PMC 1032806 . PMID 3266235 .  
  3. ^ Ридель, Патрик; Уолл, Майкл; Грей, Аллен; Кэннон, Томас; Фолберг, Роберт; Томпсон, Х. Стэнли (1998). «Аутоиммунная оптическая нейропатия» . Архив офтальмологии . 116 (8): 1121–4. PMID 9715702 . 
  4. ^ Эстес, Дороти; Кристиан, Чарльз Л. (1971). «Естественная история системной красной волчанки с помощью проспективного анализа». Медицина . 50 (2): 85–96. DOI : 10.1097 / 00005792-197103000-00001 .
  5. ^ Сятковски, Р. Майкл; Scott, Ingrid U .; Verm, Alan M .; Warn, Ann A .; Фаррис, Брэдли К .; Строминджер, Митчелл Б.; Склар, Эвелин ML (2001). «Оптическая невропатия и хиазмопатия в диагностике системной красной волчанки». Журнал нейроофтальмологии . 21 (3): 193–8. DOI : 10.1097 / 00041327-200109000-00006 . PMID 11725184 . 
  6. ^ Tsokos, Джордж К. (2011). "Системная красная волчанка". Медицинский журнал Новой Англии . 365 (22): 2110–21. DOI : 10.1056 / NEJMra1100359 . PMID 22129255 . 
  7. ^ Фроман, L; Dellatorre, K; Турбин, Р; Белоры, L (2009). «Клинические характеристики, диагностические критерии и терапевтические результаты при аутоиммунной оптической нейропатии». Британский журнал офтальмологии . 93 (12): 1660–6. DOI : 10.1136 / bjo.2009.159350 . PMID 19692378 .