Чувствительные к холоду антитела


Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Чувствительные к холоду антитела ( CSA ) - это антитела, чувствительные к холоду. Некоторые чувствительные к холоду антитела являются патологическими и могут привести к заболеванию крови . Эти патологические чувствительные к холоду антитела включают холодовые агглютинины , антитела Доната-Ландстенинера и криоглобулины, которые являются виновниками болезни холодовых агглютининов , пароксизмальной холодовой гемоглобинурии в процессе гемолитической анемии Доната-Ландштейнера и васкулита , соответственно.

Антитела к холодному агглютинину

Холодные агглютинины - это антитела , обычно иммуноглобулин M ( IgM ), которые знакомятся с антигенами эритроцитов, обычно антигенами «I» или «i» на поверхности эритроцитов, а затем связываются с ними , [1] в среде, в которой температура ниже нормальной внутренней температуры тела и, таким образом, в конечном итоге приводит к агглютинации эритроцитов и реакции гемолиза, происходящей вне сосудов (вне сосудов), что в обычных случаях приводит к анемии без гемоглобинурии . [2]

Холодовые агглютинины могут вызывать два патологических состояния, а именно: первичную болезнь холодовых агглютининов (CAD) [3] и синдром вторичных холодовых агглютининов (CAS) [2], оба из которых являются единственными двумя подтипами болезни холодовых агглютининов .

Первичная болезнь холодовых агглютининов является идиопатической, что означает, что явления агглютинации эритроцитов и реакции гемолиза, происходящие вне сосудов, отсутствуют по какой-либо первопричине. [3] Тем не менее, как известно, люди с идиопатической болезнью холодовых агглютининов подвержены развитию или развитию легкого клонального заболевания костного мозга . [3]

Синдром вторичных холодовых агглютининов относится к болезни холодовых агглютининов, которая, как установлено, вызывается вирусной инфекцией , аутоиммунным заболеванием , лимфоидным злокачественным новообразованием или любым другим основным заболеванием. [4]

Тепловая амплитуда

Холодные агглютинины (КА) представляют собой аутоантитела, которые агглютинируют эритроциты с оптимумом температуры 3-4 ° C, но также могут действовать в более теплой среде, в зависимости от тепловой амплитуды КА. Если тепловая амплитуда превышает 28–30 ° C, КА будет патогенным. СА с низким сродством встречается также у многих здоровых людей; эти непатогенные КА являются поликлональными , имеют низкую термическую амплитуду и присутствуют в низких титрах , не выше 256 и обычно ниже 64. Более 90% патогенных КА относятся к классу IgM, и эти макромолекулы IgM могут быть пентамерными или гексамерными . [5]

Антитела Доната-Ландштейнера

Антитела Доната-Ландштейнера имеют сходство с холодовой агглютининовой болезнью в распознавании и связывании антигенов на поверхности эритроцитов в присутствии относительно более низких температур по сравнению с внутренней температурой тела. Тем не менее, место, где происходит гемолиз, различает антитела к DL и холодовый агглютинин. [6] [7] [8] DL-антитела скорее фиксируют систему комплемента, что приводит к гемолизу в сосудах (внутри сосудов). Кровеносный сосуд- это пути, по которым проходят необходимые живые элементы, чтобы через кровообращение проникнуть внутрь тела. Это объясняет, почему клинические проявления гемолиза, вызванного антителами к DL, соответствуют представлениям о гемоглобинемии и гемоглобинурии . Антитела DL, обычно IgG , характеризуются направленным действием на поверхностные антигены эритроцитов, называемые «P» . [9] [10]

Патофизиологии из Донат-Ландштейнер гемолитической анемии была озаглавлены , как пароксизмальная гемоглобинурия холодной .

Криоглобулины антитела

Криоглобулины - это аномальные антитела, которые растворяются / исчезают только при температуре выше 37 ° C (99 ° F) и образуют твердые или гелеобразные иммунные комплексы в присутствии окружающей среды при температуре ниже 37 ° C (99 ° F), [11] [12 ], которые могут блокировать кровеносные сосуды и вызывать различные проблемы со здоровьем [12], включая воспаление и повреждение органов. [13] [14]

Многие люди, пораженные криоглобулинами, не испытывают никаких необычных признаков или симптомов. При наличии симптомы могут быть разными, но могут включать проблемы с дыханием ; утомляемость ; гломерулонефрит ; боль в суставах или мышцах ; пурпура ; Феномен Рейно ; смерть кожи ; и / или кожные язвы. В некоторых случаях точная основная причина неизвестна; однако криоглобулинемия может быть связана с множеством состояний, включая определенные типы инфекции; хронические воспалительные заболевания (например, аутоиммунное заболевание); и / или рак крови или иммунной системы. Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния, симптомов, присутствующих у каждого человека, и основной причины. [12]

По крайней мере, в 90% случаев наличия криоглобулинов в организме виноват гепатит C [11] [13], что отражает важность предотвращения гепатита C. [11] [13] Наличие криоглубулинов в организме удовлетворяет критерию диагноза. из криоглобулинемии , болезнь, воспламенить кровеносные сосуды и органы , как почки, нервы, суставы, легкие и кожу. [11] Обычно в организме не должно быть криоглобулинов. [11]

Криоглобулины чаще всего не взаимодействуют с эритроцитами, если только он не сочетает в себе свойства холодового агглютинина с криоглобулинами, хотя такая возможность считается редкой. Следовательно, криоглобулины не оказывают эффекта гемолиза, однако его серьезные осложнения, такие как системные воспалительные или опухолевые заболевания, могут, в свою очередь, привести к анемии. [13]

Сравнение криоглобулина, холодового агглютинина и антител Доната-Ландштейнера

Хотя симптомы частично совпадают, криоглобулинемия и болезнь холодовых агглютининов различаются по способу закупорки кровеносных сосудов. [12] При криоглобулинемии антитела накапливаются и блокируют кровеносные сосуды. [12] [15] При болезни холодовых агглютининов антитела (отличные от таковых при криоглобулинемии) атакуют и убивают эритроциты, которые затем накапливаются и блокируют кровеносные сосуды . [12] [16]

Три типа патологических чувствительных к холоду антител могут вызывать феномен Рейно . [17] [18] [19] [20] [21] [22]

Все могут быть приобретены три типа патологических холодовых антител . [23] [24] [25] [26]

Состав

Дополнение

Активация комплемента играет определяющую, но ограниченную роль в АИГА с теплыми антителами (w-AIHA), тогда как первичная болезнь холодовых агглютининов (CAD), вторичный синдром холодовых агглютининов (CAS) и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (PCH) полностью зависят от комплемента. [5]

Сайт гемолиза

Гемолиз, вызванный болезнью холодовых агглютининов, происходит вне сосудов, а антитела Доната-Ландштейнера - внутри сосудов. [10] [9]

использованная литература

  1. ^ Паскуаль, V; Виктор, К; Spellerberg, M; Hamblin, TJ; Стивенсон, ФК; Капра, Джей Ди (1992-10-01). «Ограничение VH среди холодовых агглютининов человека. Сегмент гена VH4-21 необходим для кодирования анти-I и анти-i специфичности». Журнал иммунологии . 149 (7): 2337–44. ISSN  0022-1767 . PMID  1382098 .
  2. ^ a b Берентсен, Сигбьёрн (2018-01-24). «Как я веду пациентов с болезнью холодовых агглютининов» . Британский журнал гематологии . Вайли. 181 (3): 320–330. DOI : 10.1111 / bjh.15109 . ISSN 0007-1048 . PMID 29363757 .  
  3. ^ a b c Малецкая, Агнешка; Трёэн, Гунхильд; Тиранс, Энн; Остли, Ингунн; Малецкий, Енджей; Ранден, Улла; Ван, Джунбай; Берентсен, Сигбьёрн; Tjønnfjord, Geir E .; Делаби, Январь, Массачусетс (19 декабря 2017 г.). «Частые соматические мутации генов KMT 2D (MLL 2) и CARD 11 при первичной болезни холодовых агглютининов» . Британский журнал гематологии . Вайли. 183 (5): 838–842. DOI : 10.1111 / bjh.15063 . ISSN 0007-1048 . PMID 29265349 .  
  4. ^ Randen, U .; Troen, G .; Тьеренс, А .; Steen, C .; Warsame, A .; Beiske, K .; Tjonnfjord, GE; Berentsen, S .; Делаби, Дж. (18 октября 2013 г.). «Первичное лимфопролиферативное заболевание, связанное с холодовыми агглютининами: В-клеточная лимфома костного мозга, отличная от лимфоплазмоцитарной лимфомы» . Haematologica . Фонд Феррата Сторти (Haematologica). 99 (3): 497–504. DOI : 10,3324 / haematol.2013.091702 . ISSN 0390-6078 . PMC 3943313 . PMID 24143001 .   
  5. ^ a b Берентсен, Сигбьорн; Сундич, Татьяна (29.01.2015). «Разрушение красных кровяных клеток при аутоиммунной гемолитической анемии: роль комплемента и новые потенциальные цели для терапии» . BioMed Research International . Hindawi Limited. 2015 : 363278. дои : 10,1155 / 2015/363278 . ISSN 2314-6133 . PMC 4326213 . PMID 25705656 .   
  6. ^ Зильберштейн, LE; Беркман, Э.М.; Шрайбер, AD (1987). «Холодовая гемагглютининовая болезнь, связанная с холодовыми реактивными антителами IgG». Анналы внутренней медицины . 106 (2): 238–42. DOI : 10.7326 / 0003-4819-106-2-238 . ISSN 0003-4819 . PMID 3800184 .  
  7. ^ Росс, WF; Адамс, JP (1980). «Вариабельность гемолиза при синдроме холодовых агглютининов» . Кровь . 56 (3): 409–16. DOI : 10.1182 / blood.v56.3.409.bloodjournal563409 . ISSN 0006-4971 . PMID 7407408 .  
  8. ^ Зилов, G; Киршфинк, М; Рельке, Д. (1994). «Разрушение эритроцитов при болезни холодовых агглютининов». Infusionstherapie und Transfusionsmedizin . 21 (6): 410–5. DOI : 10.1159 / 000223021 . ISSN 1019-8466 . PMID 7873920 .  
  9. ^ a b Триша Симоне Таварес (02.02.2019). «Гемолитическая анемия Доната-Ландштейнера: основы практики, патофизиология, этиология» . Ссылка на Medscape . Проверено 11 февраля 2019 .
  10. ^ Б "Ловушки в диагностике аутоиммунной гемолитической анемии" Barcellini W (2015),, переливания крови = Trasfusione дель Sangue , 13 (1): 3-5, DOI : 10,2450 / 2014.0252-14 , ISSN 1723-2007 , PMC 4317084 , PMID 25636128   
  11. ^ a b c d e "Криоглобулины: Медицинская энциклопедия MedlinePlus" . MedlinePlus . 2019-01-28 . Проверено 13 февраля 2019 .
  12. ^ a b c d e f «Болезнь холодовых агглютининов» . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS . 2015-09-11 . Проверено 13 февраля 2019 .
  13. ^ а б в г Ферри, К; Zignego, AL; Пилери, С.А. (2002). «Криоглобулины» . Журнал клинической патологии . 55 (1): 4–13. DOI : 10.1136 / jcp.55.1.4 . PMC 1769573 . PMID 11825916 .  
  14. ^ «Криоглобулинемия» . Клиника Кливленда . Проверено 13 февраля 2019 .
  15. ^ «Криоглобулинемия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus» . MedlinePlus . 2019-01-28 . Проверено 13 февраля 2019 .
  16. ^ «Болезнь холодных агглютининов: основы практики, патофизиология, этиология» . Ссылка на Medscape . 2019-02-02 . Проверено 13 февраля 2019 .
  17. ^ Гэдди, Клиффорд Г. (1958-09-01). «Синдром Рейно, связанный с идиопатической криоглобулинемией и холодными агглютининами». Архивы внутренней медицины . Американская медицинская ассоциация (AMA). 102 (3): 468–77. DOI : 10,1001 / archinte.1958.00030010468020 . ISSN 0003-9926 . PMID 13570737 .  
  18. ^ Митчелл, AB; Pergrum, GD; Гилл, AM (1974). «Холодовая агглютининовая болезнь с феноменом Рейно» . Труды Королевского медицинского общества . 67 (2): 113–5. DOI : 10.1177 / 003591577406700212 . ISSN 0035-9157 . PMC 1645247 . PMID 4544972 .   
  19. ^ CGM KALLENBERG; GW PASTOOR; AA WOUDA; TH THE (1982). «Антинуклеарные антитела у пациентов с феноменом Рейно: клиническое значение антицентромерных антител» . Анналы ревматических болезней . 41 (4): 382–387. DOI : 10.1136 / ard.41.4.382 . PMC 1000955 . PMID 7051989 .  
  20. ^ Лоди, Джанлука; Реска, Даниэла; Ревербери, Роберто (06.08.2010). «Смертельная холодовая гемолитическая анемия, вызванная агглютинином: описание случая» . Журнал отчетов о медицинских случаях . Springer Nature. 4 (1): 252. DOI : 10,1186 / 1752-1947-4-252 . ISSN 1752-1947 . PMC 2923177 . PMID 20691050 .   
  21. ^ Герц, Массачусетс (01.01.2006). «Холодный гемолитический синдром» . Гематология . Американское общество гематологии. 2006 (1): 19–23. DOI : 10,1182 / asheducation-2006.1.19 . ISSN 1520-4391 . PMID 17124034 .  
  22. ^ JJ VAN LOGHEM, Jn .; Э. МЕНДЕС ДЕ ЛЕОН, доктор медицины; ГЕРТА ФРЕНКЕЛЬ-ТИЕЦ; IIA VAN DER HART (1952). «Два различных серологических механизма пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, иллюстрируемые тремя случаями» (PDF) . Архивировано из оригинального (PDF) 14 февраля 2019 года. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
  23. ^ WIENER, AS; УНГЕР, ЖЖ; КОЭН, L; ФЕЛЬДМАН, Дж. (1956). «Типоспецифические холодовые аутоантитела как причина приобретенной гемолитической анемии и гемолитических трансфузионных реакций: биологический тест с использованием эритроцитов крупного рогатого скота». Анналы внутренней медицины . 44 (2): 221–40. DOI : 10.7326 / 0003-4819-44-2-221 . ISSN 0003-4819 . PMID 13292836 .  
  24. ^ Mehrotra, TN (1960). «Иммунологическая идентификация патологических холодовых аутоантител приобретенной гемолитической анемии как β2M-глобулин» . Иммунология . 3 (3): 265–271. PMC 1424011 . 
  25. ^ Приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия
  26. ^ Allgood, JW; Чаплин, Х. младший (1967). «Идиопатическая приобретенная аутоиммунная гемолитическая анемия. Обзор сорока семи случаев лечения с 1955 по 1965 год». Американский журнал медицины . 43 (2): 254–73. DOI : 10.1016 / 0002-9343 (67) 90168-4 . ISSN 0002-9343 . PMID 6034957 .  
  27. ^ а б в Тедески А, Барате С, Минола Э, Морра Э (2007). «Криоглобулинемия». Обзоры крови . 21 (4): 183–200. DOI : 10.1016 / j.blre.2006.12.002 . PMID 17289231 . 
Источник « https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Cold_sensitive_antibodies&oldid=1030378988 »