Чувствительные к холоду антитела | |
---|---|
Другие имена | Антитела, реагирующие на холод, антитела, реагирующие на холод |
Специальность | Гематология |
Чувствительные к холоду антитела ( CSA ) - это антитела, чувствительные к холоду. Некоторые чувствительные к холоду антитела являются патологическими и могут привести к заболеванию крови . Эти патологические чувствительные к холоду антитела включают холодовые агглютинины , антитела Доната-Ландстенинера и криоглобулины, которые являются виновниками болезни холодовых агглютининов , пароксизмальной холодовой гемоглобинурии в процессе гемолитической анемии Доната-Ландштейнера и васкулита , соответственно.
Холодные агглютинины - это антитела , обычно иммуноглобулин M ( IgM ), которые знакомятся с антигенами эритроцитов, обычно антигенами «I» или «i» на поверхности эритроцитов, а затем связываются с ними , [1] в среде, в которой температура ниже нормальной внутренней температуры тела и, таким образом, в конечном итоге приводит к агглютинации эритроцитов и реакции гемолиза, происходящей вне сосудов (вне сосудов), что в обычных случаях приводит к анемии без гемоглобинурии . [2]
Холодовые агглютинины могут вызывать два патологических состояния, а именно: первичную болезнь холодовых агглютининов (CAD) [3] и синдром вторичных холодовых агглютининов (CAS) [2], оба из которых являются единственными двумя подтипами болезни холодовых агглютининов .
Первичная болезнь холодовых агглютининов является идиопатической, что означает, что явления агглютинации эритроцитов и реакции гемолиза, происходящие вне сосудов, отсутствуют по какой-либо первопричине. [3] Тем не менее, как известно, люди с идиопатической болезнью холодовых агглютининов подвержены развитию или развитию легкого клонального заболевания костного мозга . [3]
Синдром вторичных холодовых агглютининов относится к болезни холодовых агглютининов, которая, как установлено, вызывается вирусной инфекцией , аутоиммунным заболеванием , лимфоидным злокачественным новообразованием или любым другим основным заболеванием. [4]
Холодные агглютинины (КА) представляют собой аутоантитела, которые агглютинируют эритроциты с оптимумом температуры 3-4 ° C, но также могут действовать в более теплой среде, в зависимости от тепловой амплитуды КА. Если тепловая амплитуда превышает 28–30 ° C, КА будет патогенным. СА с низким сродством встречается также у многих здоровых людей; эти непатогенные КА являются поликлональными , имеют низкую термическую амплитуду и присутствуют в низких титрах , не выше 256 и обычно ниже 64. Более 90% патогенных КА относятся к классу IgM, и эти макромолекулы IgM могут быть пентамерными или гексамерными . [5]
Антитела Доната-Ландштейнера имеют сходство с холодовой агглютининовой болезнью в распознавании и связывании антигенов на поверхности эритроцитов в присутствии относительно более низких температур по сравнению с внутренней температурой тела. Тем не менее, место, где происходит гемолиз, различает антитела к DL и холодовый агглютинин. [6] [7] [8] DL-антитела скорее фиксируют систему комплемента, что приводит к гемолизу в сосудах (внутри сосудов). Кровеносный сосуд- это пути, по которым проходят необходимые живые элементы, чтобы через кровообращение проникнуть внутрь тела. Это объясняет, почему клинические проявления гемолиза, вызванного антителами к DL, соответствуют представлениям о гемоглобинемии и гемоглобинурии . Антитела DL, обычно IgG , характеризуются направленным действием на поверхностные антигены эритроцитов, называемые «P» . [9] [10]
Патофизиологии из Донат-Ландштейнер гемолитической анемии была озаглавлены , как пароксизмальная гемоглобинурия холодной .
Криоглобулины - это аномальные антитела, которые растворяются / исчезают только при температуре выше 37 ° C (99 ° F) и образуют твердые или гелеобразные иммунные комплексы в присутствии окружающей среды при температуре ниже 37 ° C (99 ° F), [11] [12 ], которые могут блокировать кровеносные сосуды и вызывать различные проблемы со здоровьем [12], включая воспаление и повреждение органов. [13] [14]
Многие люди, пораженные криоглобулинами, не испытывают никаких необычных признаков или симптомов. При наличии симптомы могут быть разными, но могут включать проблемы с дыханием ; утомляемость ; гломерулонефрит ; боль в суставах или мышцах ; пурпура ; Феномен Рейно ; смерть кожи ; и / или кожные язвы. В некоторых случаях точная основная причина неизвестна; однако криоглобулинемия может быть связана с множеством состояний, включая определенные типы инфекции; хронические воспалительные заболевания (например, аутоиммунное заболевание); и / или рак крови или иммунной системы. Лечение варьируется в зависимости от тяжести состояния, симптомов, присутствующих у каждого человека, и основной причины. [12]
По крайней мере, в 90% случаев наличия криоглобулинов в организме виноват гепатит C [11] [13], что отражает важность предотвращения гепатита C. [11] [13] Наличие криоглубулинов в организме удовлетворяет критерию диагноза. из криоглобулинемии , болезнь, воспламенить кровеносные сосуды и органы , как почки, нервы, суставы, легкие и кожу. [11] Обычно в организме не должно быть криоглобулинов. [11]
Криоглобулины чаще всего не взаимодействуют с эритроцитами, если только он не сочетает в себе свойства холодового агглютинина с криоглобулинами, хотя такая возможность считается редкой. Следовательно, криоглобулины не оказывают эффекта гемолиза, однако его серьезные осложнения, такие как системные воспалительные или опухолевые заболевания, могут, в свою очередь, привести к анемии. [13]
Хотя симптомы частично совпадают, криоглобулинемия и болезнь холодовых агглютининов различаются по способу закупорки кровеносных сосудов. [12] При криоглобулинемии антитела накапливаются и блокируют кровеносные сосуды. [12] [15] При болезни холодовых агглютининов антитела (отличные от таковых при криоглобулинемии) атакуют и убивают эритроциты, которые затем накапливаются и блокируют кровеносные сосуды . [12] [16]
Три типа патологических чувствительных к холоду антител могут вызывать феномен Рейно . [17] [18] [19] [20] [21] [22]
Все могут быть приобретены три типа патологических холодовых антител . [23] [24] [25] [26]
Тип | Состав | Процент случаев | Связь с другими заболеваниями |
---|---|---|---|
Тип I | Моноклональные IgG, IgM, IgA или их легкие цепи κ или λ | 10–15% | Гематологические заболевания, особенно MGUS , тлеющая множественная миелома , множественная миелома , макроглобулинемия Вальденстрема и хронический лимфолейкоз [27] |
Тип II | Моноклональный IgM плюс поликлональный IgG или, реже, IgA | 50–60% | Инфекционные заболевания, особенно инфекция гепатита С , ВИЧ- инфекция и коинфекция гепатита С и ВИЧ ; гематологические заболевания, особенно В-клеточные нарушения; аутоиммунные заболевания [27] |
Тип III | Поликлональный IgM плюс поликлональный IgG или IgA | 25–30% | Аутоиммунные заболевания , особенно синдром Шегрена и реже системная красная волчанка и ревматоидный артрит ; инфекционные заболевания, особенно инфекция ВГС [27] |
Активация комплемента играет определяющую, но ограниченную роль в АИГА с теплыми антителами (w-AIHA), тогда как первичная болезнь холодовых агглютининов (CAD), вторичный синдром холодовых агглютининов (CAS) и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (PCH) полностью зависят от комплемента. [5]
Гемолиз, вызванный болезнью холодовых агглютининов, происходит вне сосудов, а антитела Доната-Ландштейнера - внутри сосудов. [10] [9]
|journal=
( помощь )