Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Молодой козленок в обмороке во время миотонического обморока.

Миотоническая коза или Теннесси обмороки коза является американской породой из мяса козы. Для него характерна врожденная миотония - наследственное заболевание, которое может привести к его окоченению или падению при испуге. [1] : 396 [2] Он также может быть известен как потерявший сознание козел , падающий козел , жестконогий козел или нервный козел , или как козел с деревянными ногами из Теннесси . [3] : 28 [4] Четыре козы этого типа были завезены в Теннесси в 1880-х годах. [5]

Миотонические козы, как правило, менее предпочтительны для устойчивого производства мяса. [6]

История [ править ]

Миотоническая коза важна в истории для исследования и выяснения роли хлорида в возбуждении мышц. [7]

Впервые теряющих в обморок коз привезли в округ Маршалл, штат Теннесси , в 1880-х годах. [1] : 396 [8] [9]

Обморок был впервые описан в научной литературе в 1904 году и описан как «врожденная миотония» в 1939 году. [10] Мутация в козьем гене, вызывающая такую ​​жесткость мышц, была обнаружена в 1996 году, через несколько лет после того, как был обнаружен эквивалентный ген. у людей и мышей. [10]

Эксперименты Брауна и Харви в 1939 году с миотонической козой внесли большой вклад в понимание физиологической основы этого состояния и повлияли на многие другие теории миотонии и ее причин. [4]

В 2019 году его охранный статус был указан в качестве « группы риска» в DAD-IS база данных Продовольственной и сельскохозяйственной организации Объединенных Наций . [11]

Характеристики [ править ]

Тело [ править ]

Миотонические козы сильно различаются по своим характеристикам по сравнению с другими породами коз, и они обладают определенными чертами, которых нет у коз других пород. [12] Очевидно, их голова и тело имеют тенденцию к разному. [12] Миотонические козы имеют широкое тело и более тяжелую массу. [12] Состояние мышц миотонических коз обычно приводит к увеличению мышечной массы с более широким телосложением. [12] Немного меньше, чем стандартные породы коз, теряющие сознание козы обычно имеют рост от 43 см (17 дюймов) до 64 см (25 дюймов) и могут весить от 27 кг (60 фунтов) до 79 кг (174 фунтов). [12] Самцы, билли или самцы, как их часто называют, могут быть тяжелее 90 кг (200 фунтов). [12]Широта проявляется по всей спине и плечам за счет плотности мышц. [12]

Голова [ править ]

У них большие, выдающиеся глаза в высоких глазницах, которые имеют тенденцию выступать, и являются довольно отчетливыми чертами. [12] Их иногда называют «пучеглазыми» из-за этой особенности. [12] Голова обычно средней длины с широкой мордой. [12] Челюсти также обычно широкие и отчетливые. [12] Лицо обычно прямое или выпуклое. [12] Уши обычно нормального размера и расположены ближе к лицу. [12] Уши также имеют рябь на половине длины уха. [12] Рога обычно большие, между ними 1-2 дюйма. [12] Шея, как правило, мускулистая и более круглая, чем у молочных пород. [12]Кожа на шее многих самцов морщинистая и толстая. [12] Шея также может идти горизонтально, поэтому голова может быть ниже. [12]

Личность [ править ]

Миотонические козы - бдительные животные, которые более спокойны, чем козы других пород. [12] Другие важные отличительные характеристики миотонических коз включают способность к обучению / дрессировке, жесткость, качественную адаптацию к малозатратным сельскохозяйственным угодьям и кормам, а также скрещивание с получением гибридов, ведущих к физической силе и хорошему здоровью. [12]

Пальто [ править ]

Их волосы могут быть короткими или длинными, а некоторые люди производят много кашемира в холодные месяцы. [12] Пальто может иметь любой цвет или узор. [12]

Причина «обморока» и дополнительная информация [ править ]

Врожденная миотония вызывается наследственным нарушением хлоридного канала в мышцах скелета (хлоридный канал 1 скелетных мышц, CLCN1 ). [13] Врожденная миотония может быть унаследована как аутосомно-доминантный признак (с неполной пенетрантностью ) или как рецессивный признак , что приводит к различной степени тяжести состояния. [14] [15] У пораженных коз ген CLCN1 содержит миссенс-мутацию ; аминокислота аланин заменяется остатком пролина . [15] Это небольшое изменение вызывает хлоридный канал вмышечные волокна имеют пониженную проводимость ионов хлора. [16] Эта миссенс-мутация происходит в последовательности из семи аминокислот, которые включены в группу тесно связанных каналов, включая каналы человека и крыс. [14] Это вызывает задержку расслабления мышц после того, как коза совершила непроизвольное движение. [13] После стимуляции при врожденной миотонии наблюдается повышенная тенденция мышечных волокон реагировать с помощью повторяющихся потенциалов действия и после разрядов. [17] Было показано, что повышенная возбудимость мышц в значительной степени объясняется недостаточной проницаемостью этих волокон для хлоридов. [17]Врожденная миотония также характеризуется значительным увеличением быстрых изомиозинов в каждом типе мышц. [17] Было обнаружено, что мышечные волокна миотонической козы обладают высоким (электрически) сопротивлением, что соответствует блокированию хлоридной проводимости. [4] В одном исследовании нормальные мышечные волокна козы можно было сделать миотоническими путем блокирования хлоридной проводимости с помощью препаратов, вызывающих миотонию, или путем замены аниона, который не может проходить через полупроницаемую мембрану. [4]

Изолированная межреберная мышца у коз с этим заболеванием значительно отличается от таковой у нормальных коз с точки зрения температурной зависимости сопротивления мембраны покоя и оттока калия. [18] Эти различия помогают объяснить увеличение степени тяжести миотонии у всего животного, которое происходит при снижении температуры задействованных мышц. [18]

Было замечено, что в течение первых 14 дней жизни новорожденного козла нет никаких отклонений в реакциях на перкуссию или жесткости. [4] Первые реакции на перкуссию наблюдались в течение 18–143 дней, а скованность и / или падение начинало происходить в течение 20–173 дней. [4]

Облегчение симптомов [ править ]

Хотя лечения врожденной миотонии не существует, в исследовании, посвященном изучению влияния гидратации на миотонию у коз, было обнаружено, что после лишения коз воды миотонические симптомы исчезли в течение 3 дней и полностью вернулись в течение 2-3 дней после приема воды. предоставляется. [19] Предыдущие исследования также показали, что таурин, аминосульфоновая кислота, при назначении пациентам с миотонией может уменьшить симптомы этого состояния. [20] Однако было показано, что он не противодействует состоянию и не предотвращает его. [20]

Материалы и методы [ править ]

Чтобы изучить миотонию у коз, исследователи использовали выделение белка РНК. [17] Образцы скелетных мышц и тканей были взяты у нормальной козы в качестве контрольной группы и у миотонической козы. [17] Больная коза в исследовании показала тяжелую миотонию, демонстрируя проблемы с расслаблением мышц и тяжелые обмороки. [17] Затем они использовали Нозерн-блот-анализ [21], в котором всю РНК переносили на нейлоновую мембрану и исследовали с помощью антисмыслового зонда РНК, транскрибируемого от человека. [17] Затем последовали изоляция и клонирование козы, в которой кДНК была получена из миотонических скелетных мышц козы. [17]Синтез кДНК проводили со случайным или ген-специфическим праймером. [17] Продукты были идентифицированы, субклонированы в плазмиды и секвенированы. [17] Затем последовал однонитевой конформационный анализ, в котором синтез был вызван нормальными или миотоническими скелетными мышцами козы. [17] Затем они выполнили мутагенез и функциональную экспрессию, при этом плазмидные конструкции были транскрибированы и экспрессированы. [17] Напряжение было оценено в диапазоне от -145 мВ до +35 мВ. [17] Используя Нозерн-блот-анализ , [21] они подтвердили, что эпизоды обморока вызваны снижением продукции хлоридов в мембране мышечных клеток. [17]

У людей [ править ]

Миотоническая коза очень похожа на состояние человека, известное как врожденная миотония. [4] Они похожи в том, что и человек, и коза обычно не употребляются в пищу и могут более или менее вести совершенно нормальную жизнь. [4] Подобно козам, у людей это состояние описывается как нарушение хлоридного канала, известное своей задержкой мышечной релаксации, а также вызванное мутациями в гене хлоридного канала скелетных мышц. [22] Также, как и у коз, она может варьироваться от легкой до тяжелой. [22] В эксперименте с людьми с использованием биопсии мышц после окрашивания периодической кислотой-Шиффом (PAS) с перевариванием диастазой в миотонических козьих волокнах был PAS-положительный материал. [23]

Молекулярная основа [ править ]

Из вышеупомянутого исследования было обнаружено, что изменение нуклеотидной последовательности вызывает замену пролином остатка аланина на карбоксильном конце хлоридного канала козы. [14] У козы, демонстрирующей заболевание, произошел сдвиг активации каналов на +47 мВ, что привело к созданию менее открытых хлоридных каналов, расположенных рядом с покоящейся мембраной скелетных мышц, что демонстрирует снижение продукции хлоридов в миотонических мышцах на молекулярной основе. [14]

Происхождение коз, падающих в обморок [ править ]

Похоже, что почти все миотонические козы происходят из Теннесси в 1880-х годах. [5] Уайт и Пласкетт сообщили, что видели этих коз в пяти округах Теннесси - Маршалл, Джайлз, Лоуренс, Мори и Кофе. [5] Были также козы в Техасе, которые были привезены из графства Джайлс в Теннесси, исключительно для фермера, который утверждал, что знал о существовании коз, чтобы доказать это своим соседям. [5] Козы не могли перепрыгивать через заборы нормального размера и нашли в земле ямы, чтобы проползти под забором, как свиньи. [5] Такое необычное поведение сделало коз более желанными в ту эпоху, поскольку многие фермеры использовали каменные стены для заборов, поэтому их коз не было. [5]В стране Маршалла была также привезена коза из Канады. [5] Колледж A. & M. в Техасе в 1926-1927 годах владел зоопарком, в котором была представлена ​​миотоническая коза. [5] Доктор Уайт (в письме к автору) заявил, что летом 1929 года в Египте он стал свидетелем нескольких потерявших сознание коз между Суэцким каналом и границей с Палестиной. [5] Он также заявил, что отправил некоторых коз из Теннесси профессору по имени Нагель в Институт нервных болезней в Германии для изучения. [5]

Миотоническая коза важна в истории для исследования и выяснения роли хлорида в возбуждении мышц. [14]

Обморок был впервые описан в научной литературе в 1904 году и описан как «врожденная миотония» в 1939 году. [24] Мутация в козьем гене, вызывающая такую ​​жесткость мышц, была обнаружена в 1996 году, через несколько лет после того, как был обнаружен эквивалентный ген. у людей и мышей. [24] Однако склонность коз к спазмам была засвидетельствована еще в Корпусе Гиппократа , где проводились аналогии этого явления с человеческими болезнями. [25]

Эксперименты Брауна и Харви в 1939 году с миотонической козой внесли большой вклад в понимание физиологической основы этого состояния и повлияли на многие другие теории миотонии и ее причин. [4]

Болезнь Джона [ править ]

Болезнь Джона - серьезное заболевание, которое чаще встречается у миотонических коз, чем у коз других пород. [12] Болезнь Джона - это бактериальное заболевание, из-за которого части тела постепенно становятся слабее. [12] Это чаще встречается у коз среднего возраста. [12] Причинами этого заболевания, как правило, являются гниение зубов, казеозный лимфаденит и опухоли. [12] Заболевание обычно передается от матери к ее потомству, причем наиболее вероятно сразу после рождения. [12] Инфекция обычно широко распространена в вымени, поэтому потомство заражается болезнью. [12]Бактерии обнаруживаются в личинках паразитов, что может значительно увеличить распространение болезни. [12] Миотонические козы также восприимчивы к болезни из-за кормления в почве, так как бактерии могут сохраняться в почве до двух лет. [12] Лучший способ сдержать и предотвратить это заболевание - быстро диагностировать проблему и принять соответствующие меры. [12]

Диагноз [ править ]

Диагноз лучше всего проводить с помощью теста AGID или теста ELISA, который дает козам положительный или отрицательный результат на болезнь. [12] Тест AGID имеет тенденцию быть более конкретным, и почти все козы, у которых обнаружена болезнь, имеют тенденцию быть положительными. [12] Культивирование фекалий - еще один вариант, но он занимает больше времени и, как правило, дороже. [12]

Производство мяса [ править ]

Для производства мяса коз используются материнские породы, которые демонстрируют высокий уровень приспособленности в неоптимальных ситуациях. [6] Миотоническая коза не способна правильно оценивать физическую форму самки. [6] Тем не менее, 80 коз с миотонией были изучены в ходе эксперимента и сравнивались с характеристиками, касающимися здоровья и воспроизводства испанских коз, коз кико и бурских коз. [6] В исследовании измерялось количество фекальных яиц (FEC) и объем упакованных клеток (PCV). [6] Миотонические козы, как правило, имели более низкую массу тела и более низкий FEC, но более высокий PCV, чем бурские козы. [6] Показатели отъема, годовой процент отлучения, показатели удержания козлят и отъем козлят были относительно одинаковыми у всех коз, кроме миотонической козы. [6]Миотонические козы имели самый низкий FEC по сравнению с другими породами. [6] Эти результаты наводят на мысль, что миотонические козы менее предпочтительны для устойчивого производства мяса в неоптимальных условиях. [6]

Сохранение породы [ править ]

MGR (Реестр миотонических коз) считает, что поддержание породы имеет большое значение, и что порода - это гораздо больше, чем просто мышечная жесткость. [12] Важные факторы, которые MGR утверждает для поддержания породы, включают спокойное поведение, устойчивость к паразитам и хорошие материнские способности. [12] Таким образом, чтобы защитить миотоническую породу коз, MGR регистрирует все помеси. [12] Это позволяет идентифицировать чистокровных миотонических коз. [12] Регистрация коз позволяет сократить количество пометок потомства как чистокровных, если это не так. [12] Это вызывает споры на протяжении многих лет, поскольку некоторые заводчики считают, что скрещивания не должно происходить. [12]Основные известные причины продолжения разведения этих коз заключаются в наблюдении за их поведением в обморок, а также в их способности содержаться на минимально огороженных фермах из-за отсутствия у них желания перепрыгивать что-либо более 0,5 м, поскольку это является проблемой для большинства фермеров козы большинства пород пытаются перепрыгнуть через ограждающие их заборы. [12]

Ссылки [ править ]

  1. ^ a b Валери Портер, Лоуренс Олдерсон, Стивен Дж. Г. Холл, Д. Филлип Споненберг (2016). Всемирная энциклопедия пород и разведения скота Мэйсона (шестое издание). Уоллингфорд: КАБИ. ISBN  9781780647944 .
  2. Перейти ↑ Martin, AF, Bryant, SH, & Mandel, F. (1984). Распределение изомиозина в скелетных мышцах нормальных и миотонических коз. Мышцы и нервы, 7 (2), 152–160. DOI : 10.1002 / mus.880070212
  3. ↑ NK Gurung и SG Solaiman (2010). Породы коз . В: Сандра Голпашини Солайман (редактор) (2010). Козловедение и производство . Эймс, Айова: Уайли-Блэквелл. ISBN 9780813820620 , страницы 21–38. 
  4. ^ Б с д е е г ч я Bryant, SH (1979). «Миотония у козы». Летопись Нью-Йоркской академии наук . 317 (1): 314–325. DOI : 10.1111 / j.1749-6632.1979.tb56540.x . ISSN 1749-6632 . PMID 289314 .  
  5. ^ a b c d e f g h i j Lush, Джей Л. (1930-06-01). « » Нервные «Козы» . Журнал наследственности . 21 (6): 243–247. DOI : 10.1093 / oxfordjournals.jhered.a103334 . ISSN 0022-1503 . 
  6. ^ a b c d e f g h я Ван, Л .; Nguluma, A .; Лейте-Браунинг, ML; Браунинг, Р. (2017-04-01). «Различия между четырьмя породами мясных коз по показателям пригодности лани на юго-востоке США». Журнал зоотехники . 95 (4): 1481–1488. DOI : 10,2527 / jas.2016.1283 . ISSN 0021-8812 . PMID 28464087 .  
  7. ^ Бек, CL; Fahlke, C; Джордж, А. Л. (1996-10-01). «Молекулярная основа снижения проводимости мышечных хлоридов у миотонической козы» . Труды Национальной академии наук Соединенных Штатов Америки . 93 (20): 11248–11252. DOI : 10.1073 / pnas.93.20.11248 . ISSN 0027-8424 . PMC 38315 . PMID 8855341 .   
  8. ^ Теннесси Обморок Козы . Американская охрана пород домашнего скота (теперь охрана домашнего скота ). Архивировано 16 июня 2010 года.
  9. ^ Миотоническая или Теннесси обморочная коза . Охрана домашнего скота. Архивировано 5 мая 2019 года.
  10. ^ а б Рюдель, Р. (2000). «Мышечные хлоридные каналопатии: врожденная миотония». В Леманн-Хорн, Франк; Юркат-Ротт, Карин (ред.). Каннелопатии . Берлингтон: Эльзевир. стр.  44 -46. ISBN 9780080528854.
  11. ^ Паспорт породы: Миотоник / Соединенные Штаты Америки (Коза) . Информационная система по разнообразию домашних животных Продовольственной и сельскохозяйственной организации Объединенных Наций. По состоянию на декабрь 2019 г.
  12. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w x y z aa ab ac ad ae af ag ah ai aj ak al am an ao Sponenberg, Phillip (2005). "Описание миотонической козы" . Миотоническая коза Resgistry .
  13. ^ a b Констебль, PD; Хинчклифф, кВт; Готово, SH; Грюнберг, В. "Наследственные заболевания мышц". Ветеринария - Учебник болезней крупного рогатого скота, лошадей, овец, свиней и коз (11-е изд.). Эльзевир. С. 1514–30. ISBN 9780702052460 . 
  14. ^ a b c d e Бек, К.Л., Фальке, К., и Джордж, А.Л. (1996). Молекулярная основа снижения проводимости хлоридов в мышцах у миотонической козы. Слушания Национальной академии наук, 93 (20), 11248-11252. DOI : 10.1073 / pnas.93.20.11248
  15. ^ a b Смит, Б. П., изд. (2015). «Глава 42: Заболевания мышц. Миотония». Внутренняя медицина крупных животных (5-е изд.). Мосби. п. 1281. ISBN 978-0-323-08839-8 . 
  16. ^ Лоренц, Майкл Д .; Коутс, Джоан Р .; Кент, Марк (2011). Справочник по ветеринарной неврологии (5-е изд.). Сент-Луис, Миссури: Эльзевьер / Сондерс. п. 310. ISBN 978-1-4377-0651-2 . 
  17. ^ a b c d e f g h i j k l m n Мартин А. Ф., Брайант Ш. и Мандель Ф. (1984). Распределение изомиозина в скелетных мышцах нормальных и миотонических коз. Мышцы и нервы, 7 (2), 152–160. DOI : 10.1002 / mus.880070212
  18. ^ a b Lipicky, RJ, & Bryant, SH (1972). Влияние температуры на параметры кабеля и отток К у нормальных и миотонических коз. Американский журнал физиологии, 222 (1), 213–215. DOI: 10.220.33.1
  19. ^ Hegyeli, А., и Сент-Дьердьи, А. (1961). Вода и миотония у коз. Наука, 133 (3457), 1011–1011. DOI : 10.1126 / science.133.3457.1011
  20. ^ a b Conte Camerino, D .; Брайант, SH; Mambrini, M .; Franconi, F .; Джотти, А. (1990). «Действие таурина на мышечные волокна нормальных и врожденно миотонических коз». Фармакологические исследования . 22 : 93–94. DOI : 10.1016 / 1043-6618 (90) 90824-W .
  21. ^ a b Грабб, Бренда Джадж (01.10.2006). «Биология развития, восьмое издание. Скотт Ф. Гилберт, редактор». Интегративная и сравнительная биология . 46 (5): 652–653. DOI : 10.1093 / ICB / icl011 . ISSN 1540-7063 . 
  22. ^ a b Колдинг-Йоргенсен, Эскилд (2005). «Фенотипическая изменчивость при врожденной миотонии». Мышцы и нервы . 32 (1): 19–34. DOI : 10.1002 / mus.20295 . ISSN 1097-4598 . 
  23. ^ Аткинсон, JB; Свифт, LL; Lequire, VS (1981-3). «Врожденная миотония. Гистохимическое и ультраструктурное исследование у коз: сравнение с аномалиями, обнаруженными при миотонической дистрофической дистрофии человека». Американский журнал патологии . 102 (3): 324–335. ISSN 0002-9440. PMC 1903708. PMID 7212017.
  24. ^ а б Рюдель, Р. (2000). «Мышечные хлоридные каналопатии: врожденная миотония». В Леманн-Хорн, Франк; Юркат-Ротт, Карин (ред.). Каннелопатии . Берлингтон: Эльзевир. С. 44–46. ISBN 9780080528854 . 
  25. ^ "О священной болезни", пер. Фрэнсис Адамс, в отношении спазматической болезни, которую другие называют «священной болезнью»: «Это вы можете узнать, в частности, по животным из стада, пораженным этой болезнью, и особенно по козам, поскольку они наиболее часто подвергаются нападениям. с этим."