Миотоническая коза или Теннесси обмороки коза является американской породой из мяса козы. Для него характерна врожденная миотония - наследственное заболевание, которое может привести к его окоченению или падению при испуге. [1] : 396 [2] [3] Он также может быть известен как потерявший сознание козел, падающий козел, жестконогий или нервный козел, или как козел с деревянными ногами из Теннесси. [4] : 28 [5] Четыре козы этого типа были завезены в Теннесси в 1880-х годах. [6]
Миотонические козы, как правило, менее предпочтительны для устойчивого производства мяса. [7]
Миотоническая коза важна в истории для исследования и выяснения роли хлорида в возбуждении мышц. [8]
Впервые теряющих в обморок коз привезли в округ Маршалл, штат Теннесси , в 1880-х годах. [1] : 396 [9] [10]
Обморок был впервые описан в научной литературе в 1904 году и описан как «врожденная миотония» в 1939 году. [11] Мутация в козьем гене, вызывающая такую жесткость мышц, была обнаружена в 1996 году, через несколько лет после того, как был обнаружен эквивалентный ген. у людей и мышей. [11]
Эксперименты Брауна и Харви в 1939 году с миотонической козой внесли большой вклад в понимание физиологической основы этого состояния и повлияли на многие другие теории миотонии и ее причин. [5]
В 2019 году его охранный статус был указан в качестве « группы риска» в DAD-IS база данных Продовольственной и сельскохозяйственной организации Объединенных Наций . [12]
Миотонические козы сильно различаются по своим характеристикам по сравнению с другими породами коз, и они обладают определенными чертами, которых нет у коз других пород. [13] Очевидно, их голова и тело имеют тенденцию к разному. [13] Миотонические козы имеют широкое тело и более тяжелую массу. [13] Состояние мышц миотонических коз обычно приводит к увеличению мышечной массы с более широким телосложением. [13] Немного меньше коз стандартных пород, теряющие сознание козы обычно имеют рост от 43 см (17 дюймов) до 64 см (25 дюймов) и могут весить от 27 кг (60 фунтов) до 79 кг (174 фунтов). [14] Самцы, билли или самцы, как их часто называют, могут быть тяжелее 90 кг (200 фунтов). [13]Широта проявляется по всей спине и плечам за счет плотности мышц. [13]
У них большие, выдающиеся глаза в высоких глазницах, которые имеют тенденцию выступать, и являются довольно отчетливыми чертами. [13] Их иногда называют «пучеглазыми» из-за этой особенности. [13] Голова обычно средней длины с широкой мордой. [13] Челюсти также обычно широкие и отчетливые. [13] Лицо обычно прямое или выпуклое. [13] Уши обычно нормального размера и расположены ближе к лицу. [13] Уши также имеют рябь на половине длины уха. [13] Рога обычно большие, между ними 1-2 дюйма. [13] Шея обычно мускулистая и более круглая, чем у молочных пород. [13]Кожа на шее многих самцов морщинистая и толстая. [13] Шея также может идти горизонтально, поэтому голова может быть ниже. [13]
Миотонические козы - бдительные животные, которые более спокойны, чем козы других пород. [13] Другие важные отличительные характеристики миотонических коз включают способность к обучению / дрессировке, жесткость, качественную адаптацию к малозатратным сельскохозяйственным угодьям и кормам, а также скрещивание с получением гибридов, ведущих к физической силе и хорошему здоровью. [13]
Их волосы могут быть короткими или длинными, а некоторые люди производят много кашемира в холодные месяцы. [13] Пальто может иметь любой цвет или рисунок. [13]
Врожденная миотония вызывается наследственным нарушением хлоридного канала в мышцах скелета (хлоридный канал 1 скелетных мышц, CLCN1 ). [15] Врожденная миотония может быть унаследована как аутосомно-доминантный признак (с неполной пенетрантностью ) или как рецессивный признак , что приводит к разной степени тяжести состояния. [16] [17] У пораженных коз ген CLCN1 содержит миссенс-мутацию ; аминокислота аланин заменяется остатком пролина . [17] Это небольшое изменение вызывает хлоридный канал вмышечные волокна имеют пониженную проводимость ионов хлора. [18] Эта миссенс-мутация происходит в последовательности из семи аминокислот, которые включены в группу тесно связанных каналов, включая каналы человека и крыс. [16] Это вызывает задержку расслабления мышц после того, как коза совершила непроизвольное движение. [15] После стимуляции при врожденной миотонии наблюдается повышенная тенденция мышечных волокон реагировать с помощью повторяющихся потенциалов действия и после разрядов. [19] Было показано, что повышенная возбудимость мышц в значительной степени объясняется недостаточной проницаемостью этих волокон для хлоридов. [19]Врожденная миотония также характеризуется значительным увеличением быстрых изомиозинов в каждом типе мышц. [19] Было обнаружено, что мышечные волокна миотонической козы обладают высоким (электрически) сопротивлением, что соответствует блокированию хлоридной проводимости. [5] В одном исследовании нормальные мышечные волокна козы можно было сделать миотоническими путем блокирования хлоридной проводимости с помощью препаратов, вызывающих миотонию, или путем замены аниона, который не может проходить через полупроницаемую мембрану. [5]
Изолированная межреберная мышца у коз с этим заболеванием значительно отличается от таковой у нормальных коз с точки зрения температурной зависимости сопротивления мембраны покоя и оттока калия. [20] Эти различия помогают объяснить увеличение степени тяжести миотонии у всего животного, которое происходит при снижении температуры задействованных мышц. [20]
Было замечено, что в течение первых 14 дней жизни новорожденного козла нет никаких отклонений в реакциях на перкуссию или жесткости. [5] Первые реакции на перкуссию наблюдались в течение 18–143 дней, а скованность и / или падение начинало происходить в течение 20–173 дней. [5]
Хотя лечения врожденной миотонии не существует, в исследовании, посвященном изучению влияния гидратации на миотонию у коз, было обнаружено, что после лишения коз воды миотонические симптомы исчезли в течение 3 дней и полностью вернулись в течение 2-3 дней после приема воды. предоставляется. [21] Предыдущие исследования также показали, что таурин, аминосульфоновая кислота, при введении пациентам с миотонией может уменьшить симптомы этого состояния. [22] Однако было показано, что он не противодействует состоянию и не предотвращает его. [22]
Чтобы изучить миотонию у коз, исследователи использовали выделение белка РНК. [19] Образцы скелетных мышц и тканей были взяты у нормальной козы в качестве контрольной группы и у миотонической козы. [19] Больная коза в исследовании показала тяжелую миотонию, демонстрируя проблемы с расслаблением мышц и тяжелые обмороки. [19] Затем они использовали Нозерн-блот-анализ [23], в котором вся РНК была перенесена на нейлоновую мембрану и физически исследована с помощью антисмыслового зонда РНК, транскрибированного от человека. [19] Затем последовало выделение и клонирование козы, в которой кДНК была получена из миотонических скелетных мышц козы. [19]Синтез кДНК проводили со случайным или ген-специфическим праймером. [19] Продукты были идентифицированы, субклонированы в плазмиды и секвенированы. [19] Затем последовал однонитевой конформационный анализ, в котором синтез был вызван нормальными или миотоническими скелетными мышцами козы. [19] Затем они выполнили мутагенез и функциональную экспрессию, при этом плазмидные конструкции были транскрибированы и экспрессированы. [19] Напряжение оценивалось в диапазоне от -145 мВ до +35 мВ. [19] Используя Нозерн-блот-анализ, [23] они подтвердили, что эпизоды обморока вызваны снижением продукции хлоридов в мембране мышечных клеток. [19]
Миотоническая коза очень похожа на состояние человека, известное как врожденная миотония. [5] Они похожи в том, что и человек, и коза обычно не употребляются в пищу и могут более или менее вести совершенно нормальную жизнь. [5] Подобно козам, у людей это состояние описывается как нарушение хлоридного канала, известное своей задержкой мышечной релаксации, а также вызванное мутациями в гене хлоридного канала скелетных мышц. [24] Также, как и у коз, она может варьироваться от легкой до тяжелой. [24] В эксперименте с людьми с использованием биопсии мышц после окрашивания периодической кислотой-Шиффом (PAS) с перевариванием диастазой в миотонических козьих волокнах был PAS-положительный материал. [25]
Из вышеупомянутого исследования было обнаружено, что изменение нуклеотидной последовательности вызывает замену пролином остатка аланина на карбоксильном конце хлоридного канала козы. [16] У козы, демонстрирующей заболевание, произошел сдвиг активации канала на +47 мВ, что привело к созданию менее открытых хлоридных каналов, расположенных рядом с покоящейся мембраной скелетных мышц, что демонстрирует снижение продукции хлорида в миотонических мышцах на молекулярной основе. [16]
Похоже, что почти все миотонические козы происходят из Теннесси в 1880-х годах. [6] Уайт и Пласкетт сообщили, что видели этих коз в пяти округах Теннесси - Маршалл, Джайлс, Лоуренс, Мори и Кофе. [6] Были также козы в Техасе, которые были привезены из графства Джайлс в Теннесси, исключительно для фермера, который утверждал, что знал о существовании коз, чтобы доказать это своим соседям. [6] Козы не могли перепрыгивать через заборы нормального размера и находили в земле ямы, чтобы пролезть под заборы, как свиньи. [6] Такое необычное поведение сделало коз более желанными в ту эпоху, поскольку многие фермеры использовали каменные стены для заборов, поэтому их коз не было. [6]В стране Маршалла была также привезена коза из Канады. [6] Колледж A. & M. в Техасе в 1926-1927 годах владел зоопарком, в котором была представлена миотоническая коза. [6] Д-р Уайт (в письме к автору) заявил, что летом 1929 года в Египте он стал свидетелем нескольких потерявших сознание коз между Суэцким каналом и границей с Палестиной. [6] Он также заявил, что отправил некоторых коз из Теннесси профессору по имени Нагель в Институт нервных болезней в Германии для изучения. [6]
Миотоническая коза важна в истории для исследования и выяснения роли хлорида в возбуждении мышц. [16]
Обморок был впервые описан в научной литературе в 1904 году и описан как «врожденная миотония» в 1939 году. [26] Мутация в козьем гене, вызывающая такую жесткость мышц, была обнаружена в 1996 году, через несколько лет после того, как был обнаружен эквивалентный ген. у людей и мышей. [26] Однако склонность козлов к спазмам была засвидетельствована еще в Корпусе Гиппократа , где проводились аналогии этого явления с человеческими болезнями. [27]
Эксперименты Брауна и Харви в 1939 году с миотонической козой внесли большой вклад в понимание физиологической основы этого состояния и повлияли на многие другие теории миотонии и ее причин. [5]
Болезнь Джона - серьезное заболевание, которое чаще встречается у миотонических коз, чем у коз других пород. [13] Болезнь Джона - это бактериальное заболевание, из-за которого части тела постепенно становятся слабее. [13] Это чаще встречается у коз среднего возраста. [13] Причинами этого заболевания, как правило, являются гниение зубов, казеозный лимфаденит и опухоли. [13] Заболевание обычно передается от матери к ее потомству, причем наиболее вероятно сразу после рождения. [13] Инфекция, как правило, широко распространена в вымени, поэтому потомство заражается болезнью. [13]Бактерии обнаруживаются в личинках паразитов, что может значительно ускорить распространение болезни. [13] Миотонические козы также восприимчивы к болезни из-за кормления в почве, так как бактерии могут сохраняться в почве до двух лет. [13] Лучший способ сдержать и предотвратить это заболевание - быстро диагностировать проблему и принять соответствующие меры. [13]
Диагноз лучше всего проводить с помощью теста AGID или теста ELISA, который дает козам положительный или отрицательный результат на болезнь. [13] Тест AGID имеет тенденцию быть более конкретным, и почти все козы, у которых обнаружена болезнь, имеют тенденцию быть положительными. [13] Культивирование фекалий - еще один вариант, но он занимает больше времени и, как правило, дороже. [13]
Для производства мяса коз используются материнские породы, которые демонстрируют высокий уровень приспособленности в неоптимальных ситуациях. [7] Миотоническая коза не способна правильно оценивать физическую форму самки. [7] Тем не менее, 80 коз с миотонией были изучены в ходе эксперимента и сравнивались с характеристиками, касающимися здоровья и воспроизводства испанских коз, коз Кико и бурских коз. [7] В исследовании измерялось количество фекальных яиц (FEC) и объем упакованных клеток (PCV). [7] Миотонические козы, как правило, имели более низкую массу тела и более низкий FEC, но более высокий PCV, чем бурские козы. [7] Показатели отъема, годовой процент отлучения, показатели удержания козлят и отъем козлят были относительно одинаковыми у всех коз, кроме миотонической козы. [7]Миотонические козы имели самый низкий FEC по сравнению с другими породами. [7] Эти результаты наводят на мысль, что миотонические козы менее предпочтительны для устойчивого производства мяса в неоптимальных условиях. [7]
MGR (реестр миотонических коз) считает, что поддержание породы имеет большое значение, и что порода - это гораздо больше, чем просто мышечная жесткость. [13] Важные факторы, которые MGR утверждает для поддержания породы, включают спокойное поведение, устойчивость к паразитам и хорошие материнские способности. [13] Таким образом, чтобы защитить миотоническую породу коз, MGR регистрирует все помеси. [13] Это позволяет идентифицировать чистокровных миотонических коз. [13] Регистрация коз позволяет сократить количество пометок потомства как чистокровных, если это не так. [13] Это вызывает споры на протяжении многих лет, поскольку некоторые заводчики считают, что скрещивания не должно происходить. [13]Основные известные причины продолжения разведения этих коз заключаются в наблюдении за их поведением в обморок, а также в их способности содержаться на минимально огороженных фермах из-за их нежелания перепрыгивать что-либо более 0,5 м, поскольку это является проблемой. для большинства фермеров козы большинства пород пытаются перепрыгнуть через ограждающие их заборы. [13]
Викискладе есть медиафайлы по теме обморока козы . |