Мультимерин 1 , также известный как интерфейсер 4 микрофибрилл эластина ( EMILIN-4 ), представляет собой белок , который у человека кодируется геном MMRN1 . [5] [6] [7]
Мультимерин — это массивный растворимый белок, обнаруженный в тромбоцитах и эндотелии кровеносных сосудов . Он состоит из субъединиц, связанных межцепочечными дисульфидными связями с образованием больших гомомультимеров различного размера . Мультимерин является белком, связывающим фактор V/Va , и может функционировать как белок-носитель фактора V тромбоцитов. Он также может выполнять функции внеклеточного матрикса или адгезивного белка . Недавно у пациентов с необычным аутосомно-доминантным нарушением свертываемости крови (фактор V Квебек/ Квебекское расстройство тромбоцитов ) был обнаружен дефицит мультимерина тромбоцитов. [7]