Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску

Анкерные фибриллы ( в основном состоящие из типа VII коллагена ) простирается от базальной пластинки из эпителиальных клеток и прикрепить к пластинке сетчатым (также известной как ретикулярная пластинка ) путем обертывания вокруг ретикулярного волокна ( коллаген III ) расслоения. Базальная пластинка и сетчатая пластинка вместе составляют базальную мембрану . Заякоренные фибриллы необходимы для функциональной целостности дермоэпидермального соединения.

Дистрофический буллезный эпидермолиз [ править ]

Дистрофический буллезный эпидермолиз , также известный как дистрофический БЭ (ДЭБ), представляет собой хроническое заболевание кожи, вызванное аномалией, уменьшением или отсутствием фиксирующих фибрилл. [1] Это вызывает слабое дермоэпидермальное соединение, где эпидермис легко отделяется от дермы, вызывая сильную боль. Это состояние вызвано мутацией COL7A1 , гена, который кодирует тип коллагена 7.

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Сабир, Ajoy; Брукнер-Тудерман, Лина; Чаппл, Иэн LC; Хорошо, Джо-Дэвид; Харпер, Наташа; Имеет, Кристина; Magin, Thomas M .; Маринкович, М. Петр; Маршалл, Джон Ф .; McGrath, John A .; Меллерио, Джемима Э. (24 сентября 2020 г.). «Буллезный эпидермолиз» . Nature Reviews Праймеры для болезней . 6 (1): 78. DOI : 10.1038 / s41572-020-0210-0 . ISSN  2056-676X . PMID  32973163 . S2CID  221861310 .
  • Regauer, S .; Зайлер, ГР; Баррандон, Y; Исли, кВт; Комптон, CC (1990). «Эпителиальное происхождение кожных фиксирующих фибрилл» . Журнал клеточной биологии . 111 (5): 2109–15. DOI : 10,1083 / jcb.111.5.2109 . PMC  2116344 . PMID  2229187 .
  • Кин, Дуглас Р .; Sakai, Lynn Y .; Lunstrum, Gregory P .; Моррис, Николас П .; Берджесон, Роберт Э. (1987). «Коллаген VII типа образует расширенную сеть закрепляющих фибрилл» . Журнал клеточной биологии . 104 (3): 611–21. DOI : 10,1083 / jcb.104.3.611 . PMC  2114566 . PMID  3818794 .
  • Брукнер-Тудерман, Лина; Хёпфнер, Бьянка; Хаммами-Хауасли, Наджа (1999). «Биология закрепляющих фибрилл: уроки буллезного дистрофического эпидермолиза». Матричная биология . 18 (1): 43–54. DOI : 10.1016 / S0945-053X (98) 00007-9 . PMID  10367730 .
  • Берджесон, Роберт Э. (1993). «Коллаген VII типа, закрепляющие фибриллы и буллезный эпидермолиз». Журнал следственной дерматологии . 101 (3): 252–5. DOI : 10.1111 / 1523-1747.ep12365129 . PMID  8370960 .
  • McGrath, John A .; Исида-Ямамото, Акеми; О'Грэйди, Энтони; Ли, Ирэн М .; Иди, Робин AJ (1993). «Структурные вариации в закрепляющих фибриллах при дистрофическом буллезном эпидермолизе: корреляция с экспрессией коллагена VII типа» . Журнал следственной дерматологии . 100 (4): 366–72. DOI : 10.1111 / 1523-1747.ep12471830 . PMID  8454899 .

Внешние ссылки [ править ]

  • «Кожная базальная мембрана» . Доктор Доктор. 10 апреля 2006 г.