Синдром Мейге является разновидностью дистонии . Он также известен как синдром Брейгеля и орально-лицевая дистония . На самом деле это комбинация двух форм дистонии, блефароспазма и оромандибулярной дистонии (OMD).
Когда OMD сочетается с блефароспазмом, это может называться синдромом Мейжа, названным в честь Анри Мейжа [1] , французского невролога, впервые подробно описавшего симптомы в 1910 году. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 30 до 70 лет и чаще встречается у женщин, чем у мужчин ( соотношение 2:1 ). Сочетание верхней и нижней дистонии иногда называют кранио-цервикальной дистонией. [2] Заболеваемость составляет примерно один случай на 20 000 человек. [3]
Основные симптомы включают непроизвольное моргание и выпячивание подбородка . Некоторые пациенты могут испытывать чрезмерное высовывание языка, косоглазие, чувствительность к свету, бессвязную речь или неконтролируемое сокращение платизмы. У некоторых пациентов с болезнью Мейге также имеется «ларингеальная дистония» (спазмы гортани ). Блефароспазм может привести к смущению в социальных ситуациях, а оромандибулярная дистония может повлиять на речь, затрудняя ведение простейших разговоров. Это может вызвать трудности как в личном, так и в профессиональном контексте, а в некоторых случаях может привести к тому, что пациенты откажутся от социальных ситуаций. [ нужна ссылка ]
Кроме того, у некоторых пациентов дистонические спазмы иногда могут провоцироваться определенными действиями, такими как разговор, жевание или кусание. Определенные действия или сенсорные уловки иногда могут временно облегчить симптомы OMD, включая жевание резинки, разговор, помещение зубочистки в рот, легкое прикосновение к губам или подбородку или давление под подбородком. [ нужна ссылка ]
Болезнь Мейге обычно неправильно диагностируется, и большинство врачей не знакомы с этим заболеванием из-за его редкости. Обычно болезнь Мейге может выявить невролог, специализирующийся на психомоторных расстройствах. В настоящее время нет технологических диагностических инструментов для обнаружения болезни Мейге, поскольку ее нельзя идентифицировать с помощью биохимического анализа крови или радиологических изображений, таких как МРТ или КТ. Пациенту с признаками OMD может быть ошибочно поставлен диагноз TMJD. [ нужна ссылка ]
Пациенты с идиопатическим синдромом Мейге не реагируют быстро на лечение антихолинергическими препаратами, что является диагностическим признаком, который может помочь отличить его от острой дистонии, которая действительно реагирует на антихолинергические препараты. [2]