Врожденная ампутация - это рождение без конечности или конечностей или без части конечности или конечностей.
Известно, что это вызвано тромбами, образующимися у плода во внутриутробном периоде (сосудистый инсульт), и синдромом околоплодных вод : фиброзные полосы амниона, которые сжимают конечности плода до такой степени, что они не могут образоваться или фактически отпадают из-за отсутствие кровоснабжения. Врожденная ампутация также может произойти из-за воздействия тератогенов на мать во время беременности.
Причины
Точная причина врожденной ампутации неизвестна и может возникнуть по ряду причин. Однако в большинстве случаев показано, что в первые три месяца беременности возникает большинство врожденных дефектов, потому что именно тогда начинают формироваться органы плода. Одной из частых причин является синдром околоплодных вод , который возникает, когда внутренняя оболочка плода ( амнион ) разрывается без повреждения внешней оболочки ( хориона ). Фиброзные связки от разорванного амниона плавают в околоплодных водах и могут запутаться в плоде, таким образом уменьшая кровоснабжение развивающихся конечностей до такой степени, что конечности могут быть ущемлены; ткани отмирают и поглощаются околоплодными водами. У ребенка с врожденной ампутацией может отсутствовать часть конечности или вся конечность, что приводит к полному отсутствию конечности за пределами определенной точки, где остается только культя, что известно как поперечный дефицит или амелия. Отсутствие определенной части называется продольным дефицитом. Наконец, фокомелия возникает, когда отсутствует только средняя часть конечности; например, когда руки или ноги прикреплены непосредственно к туловищу. Разрывы амниона могут быть вызваны: [ необходима цитата ]
- тератогенные препараты (например, талидомид , вызывающий фокомелию) или химические вещества окружающей среды
- ионизирующее излучение ( атомное оружие , радиоактивный йод , лучевая терапия )
- инфекции
- метаболический дисбаланс
- травма
Врожденная ампутация - наименее распространенная причина ампутации, но исследование, опубликованное в BMC Musculoskeletal Disorders, показало, что 21,1 из 10000 детей родились с отсутствующей или деформированной конечностью в период с 1981 по 2010 год в Нидерландах [1], а по оценке CDC , 4 из 10 000 детей рождаются в США с редукцией верхних конечностей и 2 из 10 000 - с редукцией нижних конечностей. [2] В определенные периоды истории было зарегистрировано увеличение случаев врожденных ампутаций. Одним из примеров является трагедия с талидомидом, произошедшая в 1960-х годах, когда беременным матерям давали транквилизатор, содержащий опасный препарат, что привело к увеличению числа детей, рожденных без конечностей. [ необходима цитата ]
Диагностика
В большинстве случаев диагноз врожденной ампутации ставится только после рождения ребенка. Одной из процедур, которая помогает определить это состояние у младенца, является ультразвуковое исследование плода, когда он еще находится в брюшной полости матери, поскольку он может выявить отсутствие конечности. Однако, поскольку ультразвуковое исследование является обычным делом, оно может не выявить все признаки некоторых из более тонких врожденных дефектов. [ необходима цитата ]
Уход
Самый популярный метод лечения врожденной ампутации - это приспособление ребенка к протезу, который может привести к нормальному развитию, чтобы мышцы не атрофировались. Если есть врожденная ампутация пальцев, пластическая операция может быть выполнена с использованием большого пальца или второго пальца вместо отсутствующих пальцев руки. [ необходима цитата ] В редких случаях синдрома околоплодных вод, если он диагностирован в утробе матери , операция на плода может быть рассмотрена для спасения конечности, которая находится под угрозой ампутации. [ необходима цитата ]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Vasluian Е, ван дер Слуис CK, ван Эссен AJ, Бергмана JE, Дейкстры PU, Reinders-Messelink HA, де Walle HE (ноябрь 2013). «Распространенность врожденных пороков конечностей в северных Нидерландах: 30-летнее популяционное исследование» . BMC Musculoskeletal Disorders . 14 : 323. DOI : 10,1186 / 1471-2474-14-323 . PMC 3840683 . PMID 24237863 .
- ^ «Дефекты редукции верхних и нижних конечностей» . Центры по контролю и профилактике заболеваний . 2018-04-20 . Проверено 12 сентября 2018 .
дальнейшее чтение
- Габос П.Г. (май 2006 г.). «Модифицированная методика хирургического лечения врожденных сужений рук и ног у младенцев и детей». Ортопедия . 29 (5): 401–4. PMID 16729738 .
- Вальтер Дж. Х., Госс Л. Р., Лаззара А. Т. (июль – август 1998 г.). «Синдром околоплодных вод». Журнал хирургии стопы и голеностопного сустава . 37 (4): 325–33. DOI : 10.1016 / s1067-2516 (98) 80070-7 . PMID 9710786 .
- Лайт Т. Р., Огден Дж. А. (май – июнь 1993 г.). «Синдром врожденного сужения бандажа. Патофизиология и лечение» . Йельский журнал биологии и медицины . 66 (3): 143–55. PMC 2588858 . PMID 8209551 .
Внешние ссылки
- «Врожденная ампутация» . Бесплатный словарь .