Дегидратазы представляют собой группу ферментов лиаз, которые образуют двойные и тройные связи в субстрате за счет удаления воды. [1] Их можно найти во многих местах, включая митохондрии, пероксисому и цитозоль. [2] Существует более 150 различных ферментов дегидратазы [3] , которые подразделяются на четыре группы. Дегидратазы могут действовать на гидроксиацил-КоА с кофакторами или без них, а некоторые из них имеют металлический и неметаллический кластеры, выступающие в качестве их активного центра. [ необходима цитата ]
Дефицит дегидратазы в организме может привести к менее тяжелому состоянию гиперфенилаланинемии , которое связано с избыточным присутствием фенилаланина в крови. Это вызвано генетическим рецессивным заболеванием аутосомной ДНК. [4]
Общие дегидратазы включают:
Дегидратаза дельта-аминолевулиновой кислоты обнаруживается в крови и участвует в производстве гемовой группы глобинов. [5] У людей, подвергшихся воздействию свинца, активность ADA-D снижается. [6]
Сериндегидратаза в основном находится в печени и катализирует реакцию превращения серина в пируват и аммиак. В диете с повышенным содержанием белка увеличивается активность сериндегидратазы. [7]
Арогенатдегидратаза содержится в основном в хлоропластах высших растений. Он катализирует реакцию превращения L-арогената в L-фенилаланин. [8]
Рекомендации
- ^ «дегидратаза» . Бесплатный словарь .
- ^ «Доказательства того, что f-гидроксиацил-КоА дегидраза, очищенная из микросом печени крысы, имеет пероксисомное происхождение». Биохим. Дж . 287 .
- ^ «ФЕРМЕНТ: 4.2.1.-» . фермент.expasy.org . Проверено 5 ноября 2016 .
- ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: дефицит дегидратазы» . www.orpha.net . Проверено 1 ноября 2016.
- ^ Ссылка, Genetics Home. «Ген ALAD» . Домашний справочник по генетике . Проверено 4 ноября 2016.
- ^ Burch; Сигель. «Улучшенный метод измерения дегидратазной активности дельта-аминолевулиновой кислоты в человеческих эритроцитах». Клиническая химия . 17 .
- ^ Маурон, Жан; Мотту, Франсуаза; Шпор, Жорж (1 января 1973). «Взаимная индукция и подавление сериндегидратазы и фосфоглицератдегидрогеназы белками и незаменимыми с пищей аминокислотами в печени крысы» . Европейский журнал биохимии . 32 (2): 331–342. DOI : 10.1111 / j.1432-1033.1973.tb02614.x . ISSN 1432-1033 .
- ^ Юнг; Замир; Дженсен. «Хлоропласты высших растений синтезируют L-фенилаланин через L-арогенат». Proc. Нати. Акад. Sci. США . 83 .
Внешние ссылки
- Дегидратазы в медицинских предметных рубриках Национальной медицинской библиотеки США (MeSH)