Диффузная идиопатическая легочная нейроэндокринная гиперплазия ( ДИПНЕХ ) представляет собой диффузное паренхиматозное заболевание легких, которое часто проявляется симптомами кашля и одышки. Патологическое определение, опубликованное Всемирной организацией здравоохранения, представляет собой «генерализованную пролиферацию рассеянных одиночных клеток, небольших узелков (нейроэндокринных телец) или линейных пролифераций легочных нейроэндокринных (ПНЭ) клеток, которые могут быть ограничены бронхиальным и бронхиолярным эпителием». [1] Истинная распространенность этого заболевания неизвестна. На сегодняшний день в литературе описано чуть менее 200 случаев. [2]Однако с увеличением признания этого заболевания радиологами и пульмонологами число случаев увеличивается. DIPNECH преимущественно поражает женщин среднего возраста [3] с медленно прогрессирующей обструкцией легких. DIPNECH обычно обнаруживается одним из двух способов: 1) как неожиданная находка после операции на легком; или 2) при обследовании пациента в пульмонологической клинике с давними необъяснимыми симптомами. [4]
Около 20% пациентов с DIPNECH не имеют симптомов на момент их первого поступления. Наиболее распространенные симптомы включают: [5] [6] [7]
Симптомы могут присутствовать в течение многих лет до постановки диагноза и часто приписываются другим заболеваниям легких. Ошибочные первоначальные диагнозы астмы или хронической обструктивной болезни легких часто ставятся у пациентов с DIPNECH. [8]
Основным критерием для диагностики обычно является подтвержденная хирургическая биопсия . Для DIPNECH были предложены второстепенные диагностические критерии. [8]
В большинстве случаев DIPNECH при исследовании легочной ткани наблюдается разрастание легочных нейроэндокринных клеток вдоль мелких дыхательных путей с распространением через базальную мембрану бронхиолярного эпителия, что приводит к образованию карциноидных опухолевидных образований. Когда опухолевидные образования достигают размера более 5 мм, они считаются бронхиальными карциноидами. При микроскопическом исследовании клетки ПНЭ имеют круглые, овальные или веретеновидные ядра с хроматином цвета «соль и перец» и прозрачную или эозинофильную цитоплазму. [1]
Хотя формального определения относительно степени гиперплазии ПНЭ , необходимой для диагноза DIPNECH, не существует, этот процесс часто наблюдается во всех мелких дыхательных путях. Поскольку гиперплазия клеток ПНЭ может рассматриваться как реакция на хроническое заболевание легких, окружающее одиночные карциноиды бронхов и аденокарциному легкого, эти причины должны быть исключены до постановки диагноза DIPENCH. [1]