Добавочная ушная раковина
Добавочная ушная раковина считается аномалией развития, возникающей в результате сохранения структуры, которая в различной степени повторяет нормальное наружное ухо .
Общая картина представлена покрытым кожей узелком, папулой или узелком на поверхности кожи, обычно непосредственно перед ушной раковиной. Тем не менее, он может быть где угодно в периаурикулярных тканях. Двустороннее предлежание можно увидеть. [1] [2] [3] [4] [5]
Исследование семьи с 11 больными показало, что добавочная ушная раковина наследуется по аутосомно- доминантному типу. [6]
Поражения представляют собой узелки или папулы, сидячие или на ножке. Они могут быть мягкими или иметь хрящевую структуру. При гистологическом исследовании это повторение нормального наружного ушной раковины. Будет кожа, хрящевые структуры и хрящи (хотя последний встречается не во всех вариантах этого заболевания). [3] [4] Некоторые исследователи считают, что козелок является единственным бугорком, который происходит от первой жаберной дуги . Это ясно указывает на то, что истинные случаи добавочной ушной раковины представляют собой истинное удвоение бугорков, которые были частью второй жаберной дуги. [7] Второе ухо выглядит как зеркальное отражение, сложенное вперед и лежащее на задней щеке. [ссылка нужна ]
Эти структуры отчетливо отличаются от плоскоклеточной папилломы и доброкачественной тератомы . [ нужна ссылка ]
Несколько компонентов или степеней развития варьируются от ушной бирки , преаурикулярного придатка , преаурикулярной бирки или добавочного козелка до дополнительных ушей или полиотии . [8] Это относительно распространенная врожденная аномалия первой или второй жаберных дуг . Одновременно могут присутствовать другие аномалии, в том числе расщелина неба , расщелина губы или гипоплазия нижней челюсти. Известна ассоциация с синдромом Гольденхара (окуло-аурикуло-вертебральный синдром) [9] и с синдромом Вильдерванка .[10] [11] [12] Также может быть связь с врожденным хрящевым остатком шеи . [ нужна ссылка ]
