 | Эта статья требует дополнительных ссылок для проверки . ( февраль 2008 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
Гемоглобины человеческого эмбриона были открыты в 1961 году. [1] [2] К ним относятся Hb-Gower 1, состоящий из 2 дзета-цепей и 2 эпсилон-цепей, и Hb-Gower 2, который состоит из 2 альфа-цепей и 2 эпсилон-цепей. , причем дзета- и эпсилон-цепи представляют собой эмбриональные цепи гемоглобина.
Эмбриональный гемоглобин - это тетрамер, образующийся на островках крови в эмбриональном желточном мешке на стадии мезобласта (с 3-й недели беременности до 3-х месяцев). Этот белок обычно называют гемоглобином ε .
Хромосомные аномалии могут привести к задержке переключения с эмбрионального гемоглобина. [3]
Гемоглобин Гауэр 1 [ править ]
Гемоглобин Гауэр 1 (также обозначаемый как ζ 2 ε 2 или HbE Гауэр-1 ) представляет собой форму гемоглобина, существующую только во время эмбриональной жизни, и является первичным эмбриональным гемоглобином. Он состоит из двух дзета-цепей и двух эпсилон-цепей , относительно нестабилен и легко разрушается. [4]
Гемоглобин Гауэр 2 [ править ]
Гемоглобин Гауэр 2 (также обозначаемый как α 2 ε 2 или HbE Gower-2 ) представляет собой форму гемоглобина, существующую на низких уровнях во время эмбриональной и внутриутробной жизни. Он состоит из двух альфа-цепей и двух эпсилон-цепей и несколько нестабилен, хотя и не так сильно, как гемоглобин Гауэр 1. [4] Из-за его относительной стабильности по сравнению с гемоглобином Гауэром 1 и гемоглобином S , он был предложен в качестве объекта исследования. для реактивации у взрослых в случаях тяжелой β-талассемии и гемоглобинопатий у субъектов, которым реактивация гемоглобина F противопоказана из-за опасений по поводу токсичности. [4]
Гемоглобин Портленд I [ править ]
Гемоглобин Портланд I (также обозначаемый как ζ 2 γ 2 или HbE Portland-1 ) представляет собой форму гемоглобина, существующую на низких уровнях в течение эмбриональной и внутриутробной жизни, состоящую из двух дзета-цепей и двух гамма-цепей. [4]
Гемоглобин Портленд II [ править ]
Гемоглобин Portland II (также обозначаемый как ζ 2 β 2 или HbE Portland-2 ) представляет собой форму гемоглобина, существующую на низких уровнях во время эмбриональной и внутриутробной жизни, состоящую из двух дзета-цепей и двух бета-цепей. Он довольно нестабилен, в большей степени, чем гемоглобин Gower 1, и очень быстро разрушается при стрессе. [4] Несмотря на это, он был предложен в качестве кандидата для реактивации в случаях тяжелой альфа-талассемии или гемоглобинопатий, поражающих альфа-цепь. [4] [5]
Таблица [ править ]
| ζ цепь | α цепь | |
| цепь ε | HbE Gower 1 | HbE Gower 2 |
| γ цепь | HbE Portland I | HbF |
| β цепь | HbE Portland II | HbA |
| δ цепь | Нет данных | HbA 2 |
[6]
Ссылки [ править ]
- ^ «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе. Huehns, ER, Flynn, FV, Butler, EA и Beaven, GH, Nature, 189,496,1961».
- ^ «Человеческие эмбриональные гемоглобины, Huehns, ER, Dance, N., Beaven, GH, Keil, JV, Hecht, F. и Motulski, AG, Nature, 201,1095,1964»
- ^ Аль-Муфтий R, Hambley Н, Р Farzaneh, Николаидес КН (июль 2000 г.). «Гемоглобины плода и эмбриона в эритробластах хромосомно нормальных и аномальных плодов на 10-40 неделях беременности» . Haematologica . 85 (7): 690–3. PMID 10897119 .
- ^ a b c d e f He Z, Рассел Дж. Э. (февраль 2001 г.). «Экспрессия, очистка и характеристика гемоглобинов человека Гауэр-1 (дзета (2) эпсилон (2)), Гауэр-2 (альфа (2) эпсилон (2)) и Портланд-2 (дзета (2) бета (2) )) собраны в сложных трансгенных мышах с нокаутом » . Кровь . 97 (4): 1099–1105. DOI : 10.1182 / blood.V97.4.1099 . PMID 11159543 .
- ^ Дж. Эрик Рассел; Стивен А. Лейбхабер (ноябрь 1998 г.). «Обращение летальных α- и β-талассемий у мышей путем экспрессии человеческих эмбриональных глобинов» . Кровь . 92 (9): 3057–3063.
- ^ Huehns, ER; Флинн, ФВ; Батлер, EA; Бивен, Г. Х. «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе». Природа .
| Эта статья о белках незавершена . Вы можете помочь Википедии, расширив ее . |
