Из Википедии, бесплатной энциклопедии
Перейти к навигации Перейти к поиску
Дистрофия эпителиальной базальной мембраны
Другие именаДистрофия по карте-точке-отпечатку пальца и микрокистозная дистрофия Коганса
СпециальностьОфтальмология

Дистрофия базальной эпителиальной мембраны (EBMD) - это заболевание глаза, которое может вызывать боль и сухость.

Иногда его включают в группу дистрофий роговицы . [1] Это отличается от формального определения дистрофии роговицы, так как в большинстве случаев это не семейное заболевание. Он также имеет неустойчивое течение, тогда как для типичной дистрофии роговицы течение прогрессирующее. Когда он считается частью этой группы, это наиболее распространенный тип дистрофии роговицы. [2]

Признаки и симптомы [ править ]

Пациенты могут жаловаться на серьезные проблемы с сухостью глаз или на затемнение зрения. [3] Оно также может протекать бессимптомно и обнаруживаться только по тонким линиям и отметкам, видимым во время осмотра глаз. [2]

EBMD - двусторонняя передняя дистрофия роговицы, характеризующаяся сероватыми эпителиальными линиями отпечатков пальцев, линиями, подобными географической карте, и точками (или микрокистами) при исследовании с помощью щелевой лампы. Результаты разнообразны и могут меняться со временем. Хотя заболевание обычно протекает бессимптомно, до 10% пациентов могут иметь рецидивирующие эрозии роговицы, обычно начинающиеся после 30 лет; и наоборот, у 50% пациентов с идиопатическими рецидивирующими эрозиями есть признаки этой дистрофии. [4]

Патофизиология [ править ]

В некоторых семьях были идентифицированы аутосомно-доминантное наследование и точечные мутации в гене TGFBI , кодирующем кератоэпителин, [5], но, согласно Международному комитету по классификации заболеваний роговицы (IC3D) [6], доступные данные все еще не заслуживают уверенного включения EBMD в группе дистрофий роговицы. В связи с этим более точное обозначение заболевания, возможно, не дистрофия, а дегенерация роговицы . [7]

Основной патологический признак болезни утолщен, многослойна и обезображенная базальная мембрана из эпителия роговицы . Изменение структуры влияет на эпителий, некоторые клетки которого могут быть захвачены прочной мембраной и не могут мигрировать на поверхность, где они должны подвергнуться десквамации .

Лечение [ править ]

Фототерапевтическая кератэктомия (ПТК), выполненная офтальмологом, может восстановить и сохранить полезную зрительную функцию в течение значительного периода времени у пациентов с передними дистрофиями роговицы, включая EBMD. [4]

См. Также [ править ]

Ссылки [ править ]

  1. ^ Интернет Менделирующее наследование в человеке, # 121820: Дистрофия роговицы, базальная эпителиальная мембрана; EBMD , заархивировано из оригинала 30.04.2017.
  2. ^ a b Чан, Колин (18 февраля 2015). Сухой глаз: практический подход . Springer. С. 111–112. ISBN 9783662441060.
  3. ↑ Джон Р. Мартинелли, OD (22 марта 2010 г.). «Когда следует лечить EBMD с помощью PTK?» . Обзор оптометрии . Проверено 16 марта 2017 года .
  4. ^ a b Интернет-Менделирующее наследование в человеке (OMIM): 121820
  5. ^ Boutboul S, черный GC, Мур JE, Синтон J, M Menasche, Мюнье FL, Laroche L, M Абитболь, Schorderet DF (июнь 2006). «Подгруппа пациентов с дистрофией роговицы базальной эпителиальной мембраны имеет мутации в TGFBI / BIGH3». Гм. Мутат. 27 (6): 553–7. DOI : 10.1002 / humu.20331 . PMID 16652336 .  
  6. ↑ Weiss JS, Møller HU, Lisch W, Kinoshita S, Aldave AJ, Belin MW, Kivelä T, Busin M, Munier FL, Seitz B, Sutphin J, Bredrup C, Mannis MJ, Rapuano CJ, Van Rij G, Kim EK, Клинтворт Г.К. (декабрь 2008 г.). «Классификация дистрофий роговицы по классификации IC3D» . Роговица . 27 (Дополнение 2): S1–83. DOI : 10.1097 / ICO.0b013e31817780fb . PMC 2866169 . PMID 19337156 .  
  7. ^ Дэвид Вердье (2019-02-14). «Дистрофия карта-точка-отпечаток пальца» . eMedicine. Цитировать журнал требует |journal=( помощь )