 | Эта статья требует дополнительных ссылок для проверки . ( февраль 2015 г. ) ( Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения ) |
| Синдром Ландау – Клеффнера | |
|---|---|
 | |
| Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется афазией и аномальной ЭЭГ. | |
| Специальность | Неврология , психиатрия  |
Синдром Ландау-Клеффнера (LKS) - также называемый инфантильной приобретенной афазией , приобретенной эпилептической афазией [1] или афазией с судорожным расстройством - это редкий детский неврологический синдром .
Он назван в честь Уильяма Ландау и Фрэнка Клеффнера , которые в 1957 году охарактеризовали его диагнозом шести детям. [2] [3]
Признаки и симптомы [ править ]
Синдром Ландау-Клеффнера характеризуется внезапным или постепенным развитием афазии (неспособностью понимать или выражать речь) и аномальной электроэнцефалограммой (ЭЭГ). [4] ЛКС влияет на участки мозга , что контроль понимания и речи ( зона Брока и зона Вернике ). Заболевание обычно возникает у детей в возрасте от 3 до 7 лет. Похоже, что в диагнозе синдрома преобладает мужчина (соотношение мужчин и женщин 1,7: 1). [5]
Обычно дети с ЛКС развиваются нормально, но затем теряют языковые навыки. В то время как у многих пораженных людей наблюдаются клинические приступы, у некоторых наблюдаются только электрографические приступы, в том числе электрографический эпилептический статус сна (ЭСЭС). Первым признаком языковой проблемы обычно является слуховая вербальная агнозия.. Это проявляется у пациентов по-разному, включая неспособность распознавать знакомые шумы и нарушение способности латерализовать или локализовать звук. Кроме того, рецептивная речь часто бывает критической, однако у некоторых пациентов нарушение экспрессивной речи является наиболее серьезным. При исследовании 77 случаев синдрома Ландау – Клеффнера у 6 был обнаружен этот тип афазии. Поскольку этот синдром возникает в такой критический период усвоения языка в жизни ребенка, производство речи может быть затронуто так же серьезно, как и понимание речи. [5] Начало LKS обычно составляет от 18 месяцев до 13 лет, причем наиболее распространенный период возникновения составляет от 3 до 7 лет.
Как правило, более раннее проявление болезни коррелирует с более плохим восстановлением речи и появлением ночных припадков, которые длятся более 36 месяцев. [5] LKS имеет широкий спектр различий симптомов и не имеет единообразия в диагностических критериях между случаями, и многие исследования не включают последующие наблюдения за пациентами, поэтому никаких других взаимосвязей между симптомами и выздоровлением не известно. [3]
Ухудшение речи у пациентов обычно происходит в течение недель или месяцев. Однако также сообщалось об остром начале заболевания и об эпизодической афазии.
Судороги, особенно в ночное время, являются важным показателем ЛКС. Распространенность клинических приступов при приобретенной эпилептической афазии (ЛКС) составляет 70-85%. У трети пациентов был зарегистрирован только один эпизод приступа. Приступы обычно появляются в возрасте от 4 до 10 лет и исчезают до достижения взрослого возраста (примерно до 15 лет). [5]
Часто прогрессирование ЛКС сопровождается поведенческими и нейропсихологическими нарушениями. Поведенческие проблемы наблюдаются в 78% всех случаев. Гиперактивность и снижение концентрации внимания наблюдаются у 80% пациентов, а также гнев, агрессия и тревога. Эти модели поведения считаются вторичными по отношению к языковым нарушениям в LKS. Нарушение кратковременной памяти - это особенность, зафиксированная в длительных случаях приобретенной эпилептической афазии. [5]
Причина [ править ]
В большинстве случаев причина ЛКС неизвестна. Иногда заболевание может быть вызвано вторичными диагнозами, такими как опухоли головного мозга низкой степени злокачественности, закрытые травмы головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующее заболевание. С этим состоянием также может быть связан васкулит центральной нервной системы.
Диагноз [ править ]
Синдром может быть трудно диагностировать, и его можно ошибочно диагностировать как аутизм , повсеместное нарушение развития, нарушение слуха, нарушение обучаемости, нарушение слуховой / речевой обработки, синдром дефицита внимания с гиперактивностью , умственную отсталость , детскую шизофрению или эмоциональные / поведенческие проблемы. ЭЭГ (электроэнцефалограмма) обязательно для постановки диагноза. Во многих случаях у пациентов с LKS наблюдается аномальная электрическая активность мозга как в правом, так и в левом полушариях мозга; это часто проявляется во время сна. [3] Несмотря на то, что аномальные чтения ЭЭГ являются обычным явлением у пациентов с LKS, взаимосвязи между аномалиями ЭЭГ и наличием и интенсивностью языковых проблем не выявлено. Однако во многих случаях отклонения в тесте ЭЭГ предшествовали ухудшению речи, а улучшение записи ЭЭГ предшествовало улучшению речи (это происходит примерно у половины всех затронутых детей). Многие факторы снижают надежность данных ЭЭГ: неврологический дефицит не соответствует максимальным изменениям ЭЭГ во времени. [5]
Самый эффективный способ подтверждения LKS - получение ЭЭГ ночного сна, включая ЭЭГ на всех стадиях сна. Многие состояния, такие как демиелинизация и опухоли головного мозга, можно исключить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). При LKS сканирование с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) может показать снижение метаболизма в одной или обеих височных долях - гиперметаболизм наблюдается у пациентов с приобретенной эпилептической афазией. [5]
В большинстве случаев причина ЛКС неизвестна. Иногда состояние может быть вызвано вторичными диагнозами, такими как опухоли головного мозга низкой степени злокачественности, закрытая травма головы, нейроцистицеркоз и демиелинизирующее заболевание . С этим состоянием также может быть связан васкулит центральной нервной системы. [5]
Дифференциальный диагноз [ править ]
Приведенная ниже таблица демонстрирует обширный и дифференциальный диагноз приобретенной эпилептической афазии наряду с когнитивной и поведенческой регрессией: [5]
| Диагностика | Ухудшение | Паттерны ЭЭГ |
|---|---|---|
| Регресс аутистической эпилептиформ | Выразительный язык, RL, S, вербальное и невербальное общение | Центрально-височные спайки |
| Регресс аутизма | Выразительный язык, RL, S, вербальное и невербальное общение | Обычный |
| Приобретенная эпилептическая афазия | RL, возможно, поведенческий | Левая или правая височные или теменные спайки, возможно, ESES |
| Приобретенная экспрессивная эпилептическая афазия | Экспрессивная речь, оромоторная апраксия | Центрально-височные спайки |
| (ESES) | Выразительный язык, RL, возможно, поведенческий | ESES |
| Дисфазия развития (нарушение развития экспрессивной речи) | Нет; отсутствие выразительного овладения языком | Височные или теменные шипы |
| Дезинтегративное эпилептиформное расстройство | Выразительный язык, RL, S, вербальное и невербальное общение, возможно, поведенческое | ESES |
| Заикание | Экспрессивный язык, без словесно-слуховой агнозии | Волнообразные разряды в левой височно-центральной и лобной областях [6] |
Примечание: ЭЭГ = электроэнцефалографическая; ESES = электрический эпилептический статус сна; RL = восприимчивый язык; S = общительность
- Непрерывные всплески и волны медленноволнового сна (> 85% медленноволнового сна).
Лечение [ править ]
Лечение ЛКС обычно состоит из лекарств, таких как противосудорожные препараты [7] и кортикостероиды [8] (например, преднизон ) [9], и логопеда , который следует начинать рано. Некоторым пациентам улучшается состояние при приеме кортикостероидов или гормона адренокортикотропина (АКТГ), что заставляет исследователей полагать, что воспаление и вазоспазм могут играть роль в некоторых случаях приобретенной эпилептической афазии. [5]
Спорный вариант лечения включает в себя хирургическую технику, называемую множественным субпиальным рассечением [10], при котором через кору пораженной части мозга под мягкой мозговой оболочкой производятся множественные разрезы , рассекающие аксональные тракты в нижележащем белом веществе . Кора головного мозга разрезается параллельно средней височной извилине и перисильвиевой области, чтобы ослабить распространение эпилептиформной активности, не вызывая кортикальную дисфункцию. Есть исследование Morrell et al.в котором были представлены результаты для 14 пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших несколько субпиальных разрезов. У семи из четырнадцати пациентов восстановилась соответствующая возрасту речь, и они больше не нуждались в логопеде. Еще 4 из 14 продемонстрировали улучшение речи и понимания устных инструкций, но им по-прежнему требовалась логопедия. Одиннадцать пациентов страдали языковой дисфункцией в течение двух и более лет. [11] Другое исследование Sawhney et al. сообщили об улучшении состояния у всех трех пациентов с приобретенной эпилептической афазией, перенесших ту же процедуру. [12]
В различных больницах есть программы, предназначенные для лечения таких состояний, как LKS, такие как Детская больница Бостона и ее программа расширенного общения. Он известен во всем мире своей работой с детьми и взрослыми, которые не говорят или имеют серьезные нарушения. Обычно бригада по уходу за детьми с ЛКС состоит из невролога, нейропсихолога и логопеда или аудиолога. Некоторым детям с поведенческими проблемами также может потребоваться посещение детского психолога и психофармаколога. Логопедия начинается сразу после постановки диагноза вместе с лечением, которое может включать стероиды и противоэпилептические или противосудорожные препараты.
Обучение пациентов также оказалось полезным при лечении ЛКС. Обучение их языку жестов является полезным средством общения, и если ребенок умел читать и писать до начала LKS, это тоже очень полезно.
Прогноз [ править ]
Прогноз для детей с ЛКС варьируется. У некоторых пострадавших детей может быть необратимое серьезное языковое расстройство, в то время как другие могут восстановить большую часть своих языковых способностей (хотя это может занять месяцы или годы). В некоторых случаях может наступить ремиссия и рецидив. Прогноз улучшается, если заболевание развивается после 6 лет и когда логопед начинается раньше. Приступы обычно проходят к взрослому возрасту. Краткосрочные ремиссии не редкость при ЛКС, но они создают трудности при оценке реакции пациента на различные терапевтические методы.
Следующая таблица демонстрирует долгосрочное наблюдение приобретенной эпилептической афазии в различных инструментальных исследованиях: [5]
| Изучение | Количество пациентов | Среднее время наблюдения, лет | Количество пациентов с нормальными или легкими языковыми проблемами |
|---|---|---|---|
| Сопрано и др. (1994) | 12 | 8 | 3 |
| Мантовани и Ландау (1980) | 9 | 22 | 6 |
| Пакье (1992) | 6 | 8.1 | 3 |
| Росси (1999) | 11 | 9,7 | 2 |
| Робинсон и все (2001) | 18 | 5,6 | 3 |
| Duran et al. (2009) | 7 | 9,5 | 1 |
| Общее | 63 | 18 (28,6%) |
Сообщалось о более низких показателях хороших результатов, от 14% до 50%. Duran et al. В своем исследовании использовал 7 пациентов (все мужчины в возрасте 8–27 лет) с ЛКС. При долгосрочном наблюдении у большинства его пациентов не наблюдалось полной ремиссии эпилепсии, и проблемы с речью продолжались. Один из семи пациентов сообщил о нормальном качестве жизни, в то время как другие шесть сообщили, что афазия вызывает серьезные затруднения. Duran et al. Исследование - одно из немногих, в котором представлены долгосрочные отчеты о последующем наблюдении за LKS и используются тесты ЭЭГ, МРТ, шкалы адаптивного поведения Вайнленда, пересмотренные рейтинговые шкалы Коннора и краткое обследование состояния здоровья для анализа пациентов. [13]
В мировой литературе описано более 200 случаев приобретенной эпилептической афазии. В период с 1957 по 1980 год был зарегистрирован 81 случай приобретенной эпилептической афазии, при этом 100 случаев обычно диагностировались каждые 10 лет. [5]
Ссылки [ править ]
- ^ " Синдром Ландау-Клеффнера " в Медицинском словаре Дорланда
- ^ Ландау WM, Клеффнер FR (август 1957). «Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей». Неврология . 7 (8): 523–30. DOI : 10,1212 / wnl.7.8.523 . PMID 13451887 .Воспроизведено как Landau WM, Kleffner FR (ноябрь 1998 г.). «Синдром приобретенной афазии с судорожным расстройством у детей. 1957». Неврология . 51 (5): 1241, 8 страниц после 1241. doi : 10.1212 / wnl.51.5.1241-a . PMID 9867583 .
- ^ a b c «Синдром Ландау-Клеффнера (LKS или инфантильная приобретенная афазия)» (medicinenet) . Медицинская часть сети профессиональных медицинских работников WebMD .
- ^ Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL (ноябрь 2001). «Синдром Ландау – Клеффнера» . Epilepsy Curr . 1 (2): 39–45. DOI : 10,1046 / j.1535-7597.2001.00012.x . PMC 320814 . PMID 15309183 .
- ^ a b c d e f g h i j k l «Приобретенная эпилептическая афазия» (medicinenet) . Medscape Часть профессиональной сети WebMD Health Professional Network . 2019-03-05.
- ^ Tütüncüoğlu S, Сердарогл G, Кадиогл B (октябрь 2002). «Синдром Ландау-Клеффнера, начинающийся с заикания: история болезни». Журнал детской неврологии . 17 (10): 785–8. DOI : 10.1177 / 08830738020170101808 . PMID 12546439 .
- Перейти ↑ Guevara-Campos J, González-de Guevara L (2007). «Синдром Ландау – Клеффнера: анализ 10 случаев в Венесуэле» . Rev Neurol (на испанском языке). 44 (11): 652–6. PMID 17557221 .
- Перейти ↑ Sinclair DB, Snyder TJ (май 2005 г.). «Кортикостероиды для лечения синдрома Ландау-Клеффнера и непрерывных спайк-волновых разрядов во время сна». Педиатр. Neurol . 32 (5): 300–6. DOI : 10.1016 / j.pediatrneurol.2004.12.006 . PMID 15866429 .
- ^ Сантос LH, Антонюк С. А., Родригес М., Бруно S, Брак I (июнь 2002). «Синдром Ландау – Клеффнера: исследование четырех случаев» . Arq Neuropsiquiatr . 60 (2 – A): 239–41. DOI : 10.1590 / s0004-282x2002000200010 . PMID 12068352 .
- ^ Гроте CL, Ван Слайк P, Hoeppner JA (март 1999). «Речевой результат после множественных субпиальных разрезов по поводу синдрома Ландау-Клеффнера» . Мозг . 122 (3): 561–6. DOI : 10,1093 / мозг / 122.3.561 . PMID 10094262 .
- ^ Моррелл Ф., Уислер В.В., Смит М.К. и др. (Декабрь 1995 г.). «Синдром Ландау-Клеффнера. Лечение субпиальным интракортикальным рассечением». Мозг . 118 (Pt 6): 1529–46. DOI : 10,1093 / мозг / 118.6.1529 . PMID 8595482 .
- ^ Сохня И.М., Робертсон IJ, Polkey CE, Биння CD, Элвес RD (март 1995). «Множественное субпиальное рассечение: обзор 21 случая» . J. Neurol. Нейрохирургия. Психиатрия . 58 (3): 344–9. DOI : 10.1136 / jnnp.58.3.344 . PMC 1073374 . PMID 7897419 .
- ^ Duran MH, Гимарайнш CA, Medeiros LL, Гуеррейро MM (январь 2009). «Синдром Ландау-Клеффнера: отдаленное наблюдение». Brain Dev . 31 (1): 58–63. DOI : 10.1016 / j.braindev.2008.09.007 . PMID 18930363 .
Дальнейшее чтение [ править ]
- "Информационная страница синдрома Ландау – Клеффнера" . Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 2007-02-13. Архивировано из оригинала на 2007-08-21 . Проверено 23 августа 2007 .
- «Синдром Ландау – Клеффнера» . Национальный институт глухоты и других коммуникативных расстройств. 2002. Архивировано из оригинала на 2007-08-13 . Проверено 23 августа 2007 .
- Ротенберг Дж., Жемчуг П.Л. (2003). «Синдром Ландау – Клеффнера». Arch Neurol . 60 (7): 1019–21. DOI : 10,1001 / archneur.60.7.1019 . PMID 12873863 .
Внешние ссылки [ править ]
| Классификация | D
|
|---|---|
| Внешние ресурсы |
|
